Progresivna supranuklearna paraliza se kaže s parkinsonskim sindromom in demenco. Bolezen je nevarna, saj bolnika imobilizira v relativno kratkem času, dodatno zdravilo pa je trenutno nemočno – učinkovitega zdravljenja za vzročno zdravljenje progresivne supranuklearne paralize ni.

Vsebina:

  1. Progresivna supranuklearna paraliza: povzroča
  2. Progresivna supranuklearna paraliza: simptomi
  3. Progresivna supranuklearna paraliza: diagnoza
  4. Progresivna supranuklearna paraliza: zdravljenje

Progresivna supranuklearna paraliza(skrajšano PSP, iz angleškega imenaprogresivna supranuklearna paraliza ) spada v skupino nevrodegenerativnih bolezni. Ta bolezen je precej redka: statistično gledano prizadene 6 od 100.000 ljudi. Simptomi bolezni se običajno pojavijo v 6. desetletju življenja, povprečna starost nastopa je 63 let. Moški pogosteje trpijo za PSP. Drugo ime za bolezen, to jeSteel-Richardson-Olszewski sindrom , izvira od avtorjev prvega opisa bolezni.

Progresivna supranuklearna paraliza: povzroča

Progresivna supranuklearna paraliza spada v t.i. tavopatije, ki so skupina bolezni, pri katerih pride do prekomernega kopičenja tau proteinov v živčnem tkivu. V primeru PSP se beljakovinske usedline običajno nahajajo na določenih dobro opredeljenih mestih, kot sta mezencefalična ali črna snov.

Tau proteini povzročajo motnje na teh mestih tako v delovanju nevronov (lahko poslabšajo procese transporta živčnih dražljajev med nevroni) kot tudi v sami njihovi količini – na koncu lahko pride do prekomerne smrti celic živčnega tkiva. da se pri bolezni Steel-Richardson-Olszewski protein tau kopiči v možganih, zakaj pa je tako, še danes ni jasno. Upoštevajo se različni vzroki za ta pojav, pri čemer se med drugim upošteva sodelovanje prostih radikalov. Vpletenost genetskih motenj je bila sumljena kot eden od možnih mehanizmov razvoja bolezni.

Znanstveniki so res odkrili mutacijo, ki je lahko povezana s progresivno supranuklearno paralizo. Izkazalo se je, da je pri nekaterih bolnikih mogoče odkriti mutacijev genu MAPT. Vendar to velja le za majhno število bolnikov s to boleznijo – večina primerov PSP je sporadičnih in ni povezana z genetskimi motnjami.

Progresivna supranuklearna paraliza: simptomi

Bolniki s progresivno supranuklearno paralizo lahko razvijejo različne bolezni. To je posledica dejstva, da se pri različnih bolnikih lahko usedline tau beljakovin kopičijo na nekoliko različnih mestih v možganih. Simptomi bolezni Steel-Richardson-Olszewskega so lahko:

  • poslabšanje sposobnosti izvajanja gibov (povezano z upočasnitvijo gibanja in nestabilnostjo hoje ter z znatno povečano nagnjenostjo k padcem)
  • motnje gibljivosti zrkla (sprva nezmožnost premikanja navpično, kasneje se okvara nanaša na premikanje zrkla in gledanje v vse smeri)
  • disfagija (disfagija)
  • retrokolitis (distonični nagib vratu proti hrbtu)
  • apraksija vek (bolniki tega ne morejo storiti, ko jih prosijo, da dvignejo veke in odprejo oči)
  • dizartrija (motnje govora)
  • motnje demence (počasno razmišljanje, apatija, počasno odločanje)
  • čustvena labilnost (bolniki lahko doživijo, na primer, prisilo k joku, pa tudi napade smeha)
  • povečati mišični tonus v obliki togosti
  • verbalno vztrajanje

Progresivna supranuklearna paraliza: diagnoza

Simptomi, ki se pojavijo med boleznijo Steel-Richardson-Olszewskega, se lahko pojavijo tudi pri drugih nevroloških boleznih (npr. Parkinsonova bolezen ali multisistemska atrofija), zato je pomembno izvesti natančno diferencialno diagnozo. Obstajajo kriteriji, katerih izpolnjevanje kaže, da je verjetno, da bo bolnik zbolel za progresivno supranuklearno paralizo. Osnovna merila v tem primeru so:

  • bolnikov, starejših od 40 let
  • paraliza gibov oči
  • progresivni potek obstoječih motenj

Dodatna merila za prepoznavanje PSP vključujejo: nagnjenost k padcem (prisotna od začetka bolezni) in počasnost gibanja.Odstopanja, ki kažejo na progresivno supranuklearno paralizo, lahko odkrijemo z nevrološkim pregledom. Bolniki so lahko podvrženi t.i vlečni test. V ta namen nevrolog pristopi k bolniku od zadaj in bolnika nežno potegne za roke. Pri PSP prisotnost izredno velike nestabilnosti bolnikove telesne drže povzroči, da tudi izjemno občutljivi vlečni gibi vodijo dopadec - v tem primeru je pull test pozitiven.Pri diagnozi progresivne supranuklearne paralize se lahko opravijo tudi slikovni testi (kot je MRI glave), ki lahko pokažejo atrofijo struktur možganskega debla (predvsem v srednjih možganih) in povezana dilatacija ventrikularnega sistema. V eni od ravnin, ocenjenih v slikovnih študijah, to je v sagitalnem odseku, je mogoče opaziti simptom, ki je posledica izginotja elementov srednjih možganov – imenujemo ga simptom pingvina ali simptom kolibrija.

Progresivna supranuklearna paraliza: zdravljenje

Vzročno zdravljenje sindroma Steel-Richardson-Olszewski trenutno ni znano. Bolnikom se dajejo zdravila za zmanjšanje intenzivnosti njihovih simptomov. Za nadzor simptomov parkinsonizma (kot sta togost in počasnost gibanja) se uporabljata na primer levodopa in amantadin. Težave z labilnostjo razpoloženja se lahko zmanjša z dajanjem psihotropnih zdravil, kot so zaviralci ponovnega privzema serotonina, bolnikom. Za odpravo retrokolitisa ali apraksije veke bolnikom dajejo injekcije botulinum toksina, poleg farmakološkega zdravljenja pa lahko bolnikom s PSP predpišemo rehabilitacijo. Redna vadba je namenjena podaljšanju časa, ko bolniki ostanejo v razmeroma dobri telesni pripravljenosti.

Progresivna supranuklearna paraliza: prognoza

Bolezen, kot pove že njeno ime, je progresivna - simptomi, prisotni od začetka bolezni, se sčasoma intenzivirajo. V le nekaj, torej v povprečju po 5-7 letih, progresivna supranuklearna paraliza vodi do popolne imobilizacije bolnikov. Smrt nastopi po času, ki je podoben imobilizaciji in je povezan z njenimi posledicami (vključno s potrebo po parenteralni prehrani ali povečanim tveganjem za pljučnico).

Kategorija:

Nevrologija