Rigidni človeški sindrom ali sindrom generalizirane togosti je bolezen živčnega sistema, za katero je značilna stalna togost mišic. Poleg tega se lahko pojavijo mišični krči, zlasti če nanje vplivajo različni dražljaji, na primer hrup. Kateri so vzroki in drugi simptomi sindroma togega človeka? Kako poteka zdravljenje?

Sindrom togega moškegasicergeneralizirani sindrom togostiali Moersch-Woltmannov sindrom (SMS - sindrom togega moškega ali SPS - sindrom togosti je nevrološka bolezen, za katero je značilna stalna togost in včasih boleči mišični krči, ki jih pogosto sprožijo različni dražljaji.

Rigidni človeški sindrom - povzroča

Rigidni človeški sindrom je lahko avtoimunska bolezen. Nato iz neznanih razlogov imunski sistem proizvaja protitelesa proti dekarboksilazi glutaminske kisline (anti-GAD). GDA je encim, ki sodeluje pri proizvodnji gama-aminomaslene kisline (GABA), ki je odgovoren za vzdrževanje pravilnega mišičnega tonusa.

Rigidni človeški sindrom je pogosto povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so sladkorna bolezen, tiroiditis, vitiligo in perniciozna anemija.

Rigidni človeški sindrom ne sodi med nevrološke paraneoplastične sindrome, je pa lahko neoplastičen, kar pomeni, da lahko prisotnost novotvorbe prispeva k njenemu razvoju. Sindrom generalizirane togosti je najpogosteje opisan pri bolnikih z rakom dojke, drobnoceličnim rakom pljuč in rakom jajčnikov. Med rakom imunski sistem proizvaja protitelesa za uničenje rakavih celic, ki pa po pomoti napadejo tudi strukture živčnega sistema, kar vodi v razvoj SMS. So t.i onkonevralna protitelesa.

Rigidni človeški sindrom - simptomi

  • huda, progresivna togost mišic - zlasti v hrbtenici (zlasti v spodnjem delu hrbta ali okoli tilnika) in spodnjih okončinah. Ta togost lahko sprva pride in izgine, potem pa vztraja in se poslabša. Posledično se pojavijo težave pri gibanju (hoja je počasna, trda), pogosto pride do padcev
  • preobčutljivost na dražljaje, kot so hrup, dotik in čustveni stres, ki lahko povzročimišični krči. Potem se lahko bolnik izogne ​​odhodu iz hiše zaradi strahu pred temi dražljaji in možnimi popadki
  • nepravilna drža telesa - silhueta je pogosto zgrbljena in trda

DOBRO VEDETI>>MIŠIČNE KONTRAKCIJE - kaj so dokazi za mišične krče?

Rigidni človeški sindrom - diagnoza

Če sumite na rigidni človeški sindrom, se opravijo krvne preiskave za odkrivanje prisotnosti avtoprotiteles. Prisotnost protiteles proti amfifizinu (vrsta onkonevronalnih protiteles) kaže na rakavo osnovo bolezni. Po drugi strani pa prisotnost avtoprotiteles proti GAD kaže na nerakavo osnovo bolezni.

V pomoč je tudi elektromiografija (EMG), med katero opazimo konstantno, zelo bogato bioelektrično aktivnost.

Sindrom togega moškega - zdravljenje

Če je vzrok bolezni rak, je prva stvar, da jo ozdravimo.

Poleg tega bolnik dobi benzodiazepine. To so GABA podobna zdravila, ki sproščajo mišice, delujejo antikonvulzivno in imajo pomirjujoč učinek.

Uporablja se tudi imunomodulacijska terapija - bolniku dajemo intravenske imunoglobuline (IVIG). Zdravnik se lahko odloči tudi za izvedbo plazmafereze – postopka za čiščenje krvi od neželenih protiteles.

Kategorija:

Nevrologija