Monoklonska gamapatija ni ena specifična bolezen, ampak skupina bolezni neznane etiologije. Njihova skupna značilnost je rast enega samega klona plazmocitov, torej limfoidnih celic B-linije hematopoetskega sistema, ki so sposobne tvoriti protitelesa. Kakšni so simptomi klonske gamapatije in kako se zdravi?

Monoklonska gamapatijase pogosto diagnosticira po naključju med profilaktičnimi laboratorijskimi preiskavami ali pa bolnik poroča o simptomih, ki kažejo na njen pojav. Med monoklonsko gamapatijo raste en sam klon plazmocitov, to je limfoidnih celic hematopoetskega sistema, ki je sposoben proizvajati protitelesa. Nastanejo iz ene celice in izločajo t.i protein M, sestavljen iz dveh enakih težkih verig in dveh enakih lahkih verig. To se kaže z monoklonskim proteinom, ki je viden na proteinogramu.Če obstaja sum na monoklonsko gamapatijo, je treba diagnozo potrditi z elektroforezo, ki bo pokazala prisotnost proteina M. Kasneje bo imunofiksacija identificirala vrsto težkih ali lahkih verig.

Monoklonska gamapatija: simptomi

Nekatera gamapatija je popolnoma asimptomatska in edina razlika je prisotnost nenormalne beljakovine. Drugi so po drugi strani lahko agresivni. Prekomerna proizvodnja proteina M lahko privede do zmanjšanja količine rezidualnih imunoglobulinov in tako povzroči zmanjšanje imunosti ali motnje strjevanja krvi. Kopičenje beljakovin v tkivih povzroči na primer poškodbe ledvic. Infiltracija kostnega tkiva vodi v nastanek osteoporoze in zvišanje ravni kalcija v telesu.

monoklonska gamapatija: klasifikacija

  • MGUS (monoklonska gamapatija nedefinirane pomembnosti) - za katero so značilne majhne količine monoklonskih beljakovin v serumu in blag potek, ne poškoduje ciljnih organov:

- MGUS blag s prekomerno proizvodnjo imunoglobulina G, A ali D; manj pogosto se bolezen nanaša na prekomerno proizvodnjo imunoglobulina M-MGUS, ki spremlja druge bolezni - MGUS v poteku kroničnih okužb (bakterijskih, virusnih, parazitskih) - Bence Jonesova idiopatska proteinurija

  • maligna monoklonska gamapatija - potek je simptomatičen inprogresivna:

- multipli mielom (multipli mielom, Kahlerjeva bolezen) - sindrom POEMS - redka vrsta multiplega mieloma, ime izhaja iz prvih črk najpogostejših simptomov: polinevropatija, organomegalija, endokrinopatija in monoklonska gamapatija - plazma leukemija celična levkemija - PCL) - je najtežja oblika mieloma, običajno je zadnja stopnja napredovanja multipli mieloma, obstajajo pa tudi oblike z diagnozo Waldenströmove de novomacroglobulinemia - je redka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma, bistvo od tega je nenadzorovana proliferacija celic B, ki prekomerno proizvajajo nenormalni monoklonski protein IgM

  • bolezni z odlaganjem imunoglobulinskih verig:

- bolezni s sistemskim odlaganjem težkih in lahkih verig - primarna amiloidoza - bolezen z odlaganjem biološko neaktivnega proteina z β konfiguracijo in nerazvejano strukturo

Monoklonska gamapatija: zdravljenje

V primeru MGUS ali asimptomatskega mieloma zdravljenje ni potrebno in se priporočajo le redni pregledi z elektroforezo beljakovin v serumu in urinu. Zdravljenje simptomatske gamapatije je treba določiti posamezno, ob upoštevanju starosti in stanja bolnika.

Kategorija:

Kardiologija