POEMS sindrom, znan tudi kot Crow-Fukazeov sindrom ali Takatsukijev sindrom, je zelo redek kompleks simptomov, ki spremlja neoplastično bolezen hematopoetskega sistema, ki je osteosklerotična oblika multiplega mieloma. Kateri so vzroki in simptomi PESNI? Kakšno je zdravljenje?

ekipa PESNI , sicerekipa Crow-FukasealiTakatsuki ekipa , pripada skupina redka bolezen in je kompleks simptomov, ki spremlja osteosklerotično vrsto multiplega mieloma. Ta bolezen temelji na proliferaciji plazemskih celic, ki so odgovorne za proizvodnjo in izločanje protiteles.

PESNI so zelo redke v populaciji. Moški zbolijo pogosteje kot ženske. Povprečna starost nastanka osteosklerotičnega multiplega mieloma je 70 let.

PESNI sindrom - simptomi

ImePESNI sindromizhaja iz prvih črk simptomov, značilnih za ta sindrom:

P-polinevropatija , bolezenski proces, ki poškoduje periferne živce, senzorične in motorične. Simptomi tega stanja vključujejo:

  • vse senzorične motnje
  • parestezije
  • mišična oslabelost
  • pareza okončin
  • odprava globokih refleksov
  • avtonomne motnje, vklj. prekomerno znojenje

Bolniki pogosto poročajo o bolečinah v okončinah in hiperalgeziji. Sprva se simptomi pojavijo na spodnjih okončinah, sčasoma pa tudi na zgornjih okončinah.

O-organomegalija , t.j. povečanje notranjih organov. Najpogosteje prizadene parenhimske organe, kot so:

  • jetra (hepatomegalija)
  • vranica (splenomegalija)
  • bezgavke (limfadenopatija)

Ti organi so zlahka dostopni s palpacijo trebuha, segajo čez rebrni lok, jetra čez desni in vranica čez levi rebrni lok. Fiziološko jih ni mogoče otipati skozi trebušno steno.

E-endokrinopatije , torej motnje izločanja hormonov s strani endokrinih žlez. Najpogosteje opazimo hipogonadizem. Gre za motnjo, ki sestoji iz pomanjkanja spolnih hormonov, ki jih proizvajajo spolne žleze (moda in jajčniki), kot so progesteron, estrogeni intestosteron. Rezultat tega je:

  • pomanjkanje pubertete
  • pomanjkanje tipičnih moških dlak v pazduhi ali presredku
  • zmanjšanje libida
  • menstrualne motnje pri ženskah

Druge endokrinopatije so manj pogosto opažene, kot so:

  • ginekomastija (povečanje moške mlečne žleze)
  • hipotiroidizem
  • insuficienca nadledvične žleze
  • sladkorna bolezen
  • hiperparatiroidizem
  • hiperprolaktinemija

M-monoklonska gamapatijaje bolezen, ki vključuje rast enega samega klona plazmocitov. Plazmociti so edine celice v imunskem sistemu, ki proizvajajo in izločajo protitelesa. Pri tej bolezni klon plazmocitov proizvede homogeno (monoklonsko) protitelo – protein M. Sestavljen je iz dveh težkih verig istega razreda in dveh enakih lahkih verig. Proizvodnja proteina M običajno povzroči zmanjšanje proizvodnje preostalih protiteles. To lahko zmanjša odpornost telesa in ga naredi bolj nagnjenega k okužbam.S-spremembe koženajpogosteje vključujejo:

  • razbarvanje
  • povečana pigmentacija kože
  • prekomerna rast las
  • utrjevanje kože
  • redčenje kože

Spremembe lahko veljajo tudi za nohte.

ekipa POEMS - razlogi

Etiologija ekipe POEMS ni znana. Domneva se, da je VEGF, rastni faktor vaskularnega endotelija, vpleten v razvoj POEMS. Bolniki s tem kompleksom simptomov imajo tudi povišane serumske ravni drugih citokinov, kot so TNF alfa (faktor tumorske nekroze), interlevkini IL-1 in IL-6.

ekipa POEMS - diagnostika

Bolezen se najpogosteje diagnosticira na podlagi simptomov, fizičnega pregleda pri zdravniku ter rezultatov laboratorijskih preiskav krvi in ​​urina. Prav tako je lahko koristno opraviti radiografske preiskave skeletnega sistema, da pokažemo osteosklerotične spremembe in opravimo biopsijo kostnega mozga.

Pomembno

POEMS je zelo redka, zato je treba za pravilno diagnozo natančno analizirati rezultate testov in simptome, o katerih poroča pacient. Za diagnozo tega stanja ni zavezujočih meril. Šteje se, da je treba imeti vsaj 3 od 5 pogostih simptomov, vključno z 2 velikima (polinevropatija in M ​​protein) in 1 majhnim (kožne lezije, endokrinopatija ali organomegalija).

ekipa POEMS: zdravljenje

Temelji na zdravljenju PESNI in multiplega mielomao zdravljenju motenj hematopoetskega sistema in odstranitvi patološkega klona plazemskih celic. Radioterapija je najpogosteje uporabljena metoda, redkeje sistemsko zdravljenje, kot sta kemoterapija in steroidna terapija. Po intenzivnem zdravljenju se lahko zdravnik odloči za presaditev bolnika z matičnimi celicami, pridobljenimi iz periferne krvi.

ekipa POEMS: napoved

Napoved za dober odziv na zdravljenje je dobra za osteosklerotični multipli mielom.

Kategorija:

Onkologija