- Kaj vemo o nevroendokrinih tumorjih?
- Nevroendokrini tumorji prebavnega sistema
- Nevroendokrini tumorji: karcinoid
- Nevroendokrini tumorji - diagnoza
- Farmakološko zdravljenje nevroendokrinih tumorjev
Nevroendokrini tumorji se razvijajo dolgo in latentno. Najpomembnejša težava pri njihovem zdravljenju je prepozno prepoznavanje. Do nedavnega je za njihov obstoj vedelo le nekaj zdravnikov. Nevroendokrini tumor je zelo nenavaden tumor. Ugotovite, kaj morate vedeti o nevroendokrinih tumorjih.
Nevroendokrini tumorji(NET) je atipična oblika neoplastične bolezni. Redki so – med letom jih prizadene le nekaj do ducat ljudi na milijon. Vendar pa obstaja tudi druga resnica: te vrstetumorjevobičajno dolgo časa ostanejo nediagnosticirane. Diagnosticirajo se šele, koraknapreduje, z metastazami v bezgavke in jetra ali druge organe.
Kaj vemo o nevroendokrinih tumorjih?
Nevroendokrini tumorji nastanejo iz endokrinih celic, ki so razpršene po človeškem telesu in tvorijo razpršen endokrini (endokrini) sistem. Lahko vplivajo na en organ ali vključujejo različne organe. To ime zajema vsaj ducat vrst tumorjev, od benignih do zelo malignih, s hitro agresivno rastjo. Prvi, ki se zdravijo kirurško, se končajo s pacientovim okrevanjem. Slednje je treba zdraviti kombinirano z različnimi terapijami. Kirurško zdravljenje običajno ni mogoče zaradi začetne stopnje tumorja. Obstajajo vmesne oblike z napredovalo začetno stopnjo, vendar počasne rasti, in te prevladujejo. Več kot 70 odstotkov vseh nevroendokrinih tumorjev najdemo v prebavnem sistemu, preostanek v dihalnih poteh in izbranih endokrinih žlezah.
PomembnoSlovarček
Endokrini sistem(endokrini) - sistem, ki združuje funkcije posameznih organov z živčnim in imunskim sistemom s proizvodnjo hormonov, ki se sproščajo v kri.somatostatin- antagonist rastnega hormona; blokira izločanje rastnega hormona s strani hipofize in zavira izločanje inzulina.serotonin- hormon, ki deluje med drugim v delovanje pomembnega nevrotransmiterja v centralnem živčnem sistemu in v prebavnem sistemu; Zadovoljstvo, povezano s prijetnimi dejavnostmi, kot je uživanje čokolade, je verjetno posledica izločanja serotonina v modih.šiv.
Nevroendokrini tumorji prebavnega sistema
Za tumorje prebavnega sistema (GEP NET) je značilen dolg, včasih večletni razvoj, asimptomatski. Najpogosteje so majhne velikosti, zato jih je pri rutinskih pregledih težko locirati. Metastaze, predvsem v jetra in bezgavke, se običajno pojavijo pred pojavom kliničnih simptomov. Zaradi teh značilnosti se pacient z nevroendokrinim tumorjem v psihologiji bistveno razlikuje od tipičnega bolnika z rakom, pojasnjuje prof. Beata Kos-Kudła, predstojnica oddelka za endokrinologijo v Zabrzeju in oddelka za patofiziologijo in endokrinologijo Medicinske univerze Šlezije v Katowicah in predsednica strokovnega sveta Poljske mreže nevroendokrinih tumorjev. - Človek deluje brezhibno, meni, da je popolnoma zdrav, potem pa nenadoma ugotovi, da so vsa njegova jetra prekrita z metastazami. To mu povzroči psihični šok. Na tej točki in v kasnejši fazi zdravljenja igra veliko vlogo odnos zdravnika do pacienta, pa tudi možnost, da bolnika vzamemo pod oskrbo psihologa.
Nevroendokrini tumorji: karcinoid
Najbolj znan in najpogostejši rak GEP je karcinoid, tumor, ki izloča serotonin. Prvič je bil opisan pred 100 leti, njegovo ime pa naj bi odražalo njegovo naravo – mikroskopsko, a klinično benigni tumor, "podoben raku". Ta bolezen se klinično kaže s simptomi t.i karcinoidni sindrom: paroksizmalna pordelost obraza, moteča driska, bolečine v trebuhu, kratka sapa, otekanje, cianoza in bolečine v sklepih in mišicah. Dajanje pravih zdravil za zatiranje izločanja hormonov običajno popolnoma odpravi simptome. Pacient ima občutek okrevanja, lahko deluje normalno in kakovost njegovega življenja se dramatično izboljša.
Vredno vedetiNevroendokrini tumorji( NET ) so redke in atipične neoplazme, katerih celice imajo sposobnost proizvajanja, shranjevanja in izločanja biogenih hormonov in aminov ( biološko aktivni "sorodniki" aminokislin). Ti tumorji se razvijejo iz endokrinih (endokrinih) celic, ki so prisotne v različnih delih telesa. NET se lahko pojavijo v različnih organih in tkivih, vendar se jih 70 % nahaja v prebavilih.
Nevroendokrini tumorji - diagnoza
Osnovno orodje pri diagnostiki nevroendokrinih tumorjev je določanje ustreznih hormonov v krvi:
- koncentracija kromogranina A (CgA)
- koncentracija 5-hidroksiindol ocetne kisline (5-HIAA)
- koncentracija nevronspecifične enolaze (NSE)
- koncentracija sinaptofizina
Pri sumu na nevroendokrini tumor se uporabi dejstvo, da približno 80 odstotkov nevroendokrinih tumorjev na svoji površini proizvede značilen protein - receptor somatostatina tipa 2. Z dajanjem analoga somatostatina, označenega z radioaktivnim izotopom – tehnecijem, lahko dobimo sliko tumorja s scintigrafijo (SRS) ali z uporabo galija, PET pozitronsko emisijsko tomografijo. Pri diagnostiki NET tumorjev se uporabljajo tudi:
- ultrazvočni pregled z uporabo endoskopa
- računalniška tomografija (CT)
- slikanje z magnetno resonanco (MR)
Farmakološko zdravljenje nevroendokrinih tumorjev
Zdravljenje izbire je kirurško zdravljenje, ki omogoča popolno odstranitev neoplazme. Pri napredovalih lezijah ob diagnozi operacija morda ne bo mogoča. Nato se uporabljata farmakoterapija in kemoterapija.
Analogi somatostatina (oktreotid in lantreotid) igrajo pomembno vlogo pri farmakološkem zdravljenju hormonsko aktivnih tumorjev GEP, ki trenutno veljajo za "zlati standard" pri upravljanju GEP NET - od njihove uvedbe v zdravljenje karcinoidnih bolnikov, 5 -letno preživetje se je povečalo z 18 na 67 %. Veliko upanja se veže tudi na klinično preizkušeno radioizotopno terapijo z označenimi analogi somatostatina (radioaktivni izotopi, ki se prilepijo na rakave celice skupaj z zdravilom, jih obsevajo in uničijo). Novejša in novejša zdravila proti raku se preiskujejo tudi glede njihove uporabe pri tumorjih GEP.
Metoda, ki se pri zdravljenju te vrste raka pogosto ne uporablja, je kemoterapija. Zato je izjemno pomembno povečati ozaveščenost zdravnikov, da pacientov s tumorji GEP mehanično ne napotijo na kemoterapijo, ki bi morala biti rezervirana predvsem za hitro razvijajoče se tumorje GEP.
Reference:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Nevroendokrini tumorji - zgodnja diagnoza v POZ", Medycyna po Diplie, februar 20132. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Sodobne metode diagnostike in zdravljenja gastrointestinalnih nevroendokrinih tumorjev" Endokrinologija57 Poljska, Zvezek , številka 2/2006, str. 174-1863. Marta Kunkel, "Gastrointestinalni nevroedokrini tumorji - značilnosti, diagnoza, zdravljenje", Zdravniški priročnik a 3/2005, str. 107-1134. Beata Kos-Kudła (rdeča) Nevroendokrini tumorji prebavnega sistema. Gdańsk: Via Medica, 2010, str. 1-364