Coganov sindrom je bolezen, ki povzroča vnetje organa vida in disfunkcijo organa sluha. Vnetje v očeh je mogoče zdraviti. Na žalost prizadetost ušesne bolezni v večini primerov hitro vodi v nepopravljivo gluhost. Kateri so vzroki in simptomi Coganovega sindroma? Kako poteka zdravljenje?
Coganov sindromje avtoimunska bolezen, pri kateri se imunski sistem nenormalno odzove na avtoantigene očesa in notranjega ušesa. Posledica tega procesa so vnetja različnih očesnih struktur (najpogosteje roženice) in motnje sluha, kar običajno vodi v gluhost.
Incidenca Coganovega sindroma ni znana. Znano je le, da se diagnosticira zelo redko. Poleg tega se pogosto pojavlja pri otrocih in mladih odraslih.
Coganov sindrom - povzroča
Coganov sindrom velja za avtoimunsko bolezen, pri kateri celice imunskega sistema napadajo telo – v tem primeru strukture očesa in notranjega ušesa. Vendar ni znano, kaj povzroča ta proces.
Dokazi o njegovem avtoimunskem ozadju so med drugim dejstvo, da je bila v krvi mnogih bolnikov odkrita prisotnost protiteles proti različnim avtoantigenom. Poleg tega so simptomi bolezni podobni tistim pri avtoimunski gluhosti, sama bolezen pa pogosto obstaja sočasno s poliarteritisom nodosa (ki je tudi avtoimunska bolezen).
Nekateri ljudje verjamejo, da je predhodna okužba z eno od običajnih mikrobov lahko sprožilec za nenormalno reakcijo imunskega sistema. Vse zato, ker okoli 40 odstotkov. nekaj tednov pred pojavom prvih simptomov Coganovega sindroma so se pojavile okužbe.
Coganov sindrom - simptomi
1. Tipičen znak
Coganov sindrom se najpogosteje kaže z intersticijskim keratitisom, kot so pordelost očesa, fotosenzitivnost, solzenje, bolečina v zrklu in začasno zmanjšanje ostrine vida. Poleg tega se lahko pojavi konjunktivitis, subkonjunktivalna krvavitev ali iritis.
U 40-60 odstotkov sčasoma pri bolnikih pride do popolne izgube sluha.
Poleg tega se med potekom bolezni pojavijo simptomipodoben Menierejevemu sindromu (nenadna, huda vrtoglavica, tinitus, slabost in bruhanje, motena koordinacija gibov, padci) s progresivno izgubo sluha (običajno dvostransko), ki zelo hitro, v 1-3 mesecih, vodi v gluhost. Upoštevati je treba, da simptomi, ki spominjajo na Menierejev sindrom, trajajo, dokler ne pride do izgube sluha, nato pa delno ali popolnoma izginejo.
Čas med pojavom očesnih in ušesnih simptomov je lahko do 2 leti.
2. Netipičen znak
Poleg zgoraj opisane tipične oblike Coganovega sindroma obstaja tudi atipična oblika, pri kateri so vidni simptomi, ki se ne pojavljajo pri tipični obliki (npr. horoiditis). Po drugi strani pa vizualne simptome spremljajo – podobno kot pri tipičnem Coganovem sindromu – simptomi, ki spominjajo na Menierejev sindrom s progresivno izgubo sluha.
Lahko je tudi obratno, t.j. tipični vizualni simptomi lahko spremljajo druge ušesne simptome kot tiste, ki so povezani z Menierovim sindromom.
Pri atipičnem Coganovem sindromu je čas med pojavom ušesnih in očesnih simptomov daljši od 2 leti.
3. Drugi simptomi
Poleg tega, tako v tipični kot v netipični obliki, v 20-50 odstotkih bolniki, zlasti v začetni fazi bolezni, lahko razvijejo nespecifične sistemske simptome, kot so zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih, glavobol, kašelj, dispneja ali hemoptiza.
Srčni zapleti so najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih s Coganovim sindromom.
Poleg tega približno 10 odstotkov Bolniki trpijo za generaliziranim vaskulitisom, ki lahko povzroči vnetje koronarnih žil srca, možganov ali subarahnoidno krvavitev, ki je lahko usodna. Bolezen se lahko razširi na druge sisteme, na primer na prebavni (običajno se kaže z drisko, krvavitev iz danke ali melene ali bolečine v trebuhu), živčni (glavobol, pareza ali paraliza, afazija, epileptični napadi), kožo in sluznice (značilni so eritematozni ali urtikarski izpuščaji ), in celo napadajo osteoartikularni sistem.
Coganov sindrom - diagnoza
Če obstaja sum na Coganov sindrom, se opravijo krvne preiskave, vendar se končna diagnoza postavi na podlagi zgoraj omenjenega simptomi.
Vedeti je treba, da lahko podobne simptome povzročijo številne avtoimunske bolezni, kot so Vogt-Koyanagi-Harada sindrom, sistemski vaskulitis (npr. nodozni poliarteritis, sindrom Susac, Wegenerjeva granulomatoza, Hortonova bolezen, Behcetova bolezen), insarkoidoza, polihondritis, revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom in sistemski eritematozni lupus. Zato mora zdravnik te bolezni izključiti.
Coganov sindrom - zdravljenje
Pacient dobi imunosupresivna zdravila, ki "utišajo" reakcije imunskega sistema. Najpogostejši so glukokortikosteroidi. Če se bolnik nanje ne odzove, dobimo druge imunosupresive (npr. ciklofosfamid, azatioprin). Imunoglobulinski pripravki bodo delovali tudi pri Coganovem sindromu. Poleg tega je mogoče opraviti transfuzijo plazme.
Pri zdravljenju bolnikov, pri katerih so glukokortikosteroidi in druga imunosupresivna zdravila neučinkoviti, je veliko upanja povezana z biološkimi zdravili (zaviralci TNF). Menijo, da lahko njihova uporaba v začetni fazi bolezni zavira uničenje organa sluha in ravnotežja ter s tem prepreči popolno gluhost.
V primeru nepopravljive gluhosti je lahko v pomoč uporaba polževih vsadkov.