Fibroma nonosificans je benigna, ne-neoplastična lezija, ki se najpogosteje pojavlja pri mladih med 5. in 15. letom starosti. Kateri so vzroki in simptomi neokostenelega fibroma? Kako poteka njegovo zdravljenje?
Fibroma, ki se ne topi( fibroma nonossificans ) je ena najpogostejših benignih nerakavih lezij kosti. Razlogi za nastanek niso znani, znano pa je, da gre za nekakšno razvojno napako, pri kateri območja normalne osifikacije zaseda vezivno tkivo. Pojavlja se pri otrocih in mladostnikih, predvsem med 5. in 15. letom starosti, pogosteje pri fantih kot pri deklicah. Običajno se nahaja okoli epifiz dolgih kosti - običajno distalna metafiza stegnenice in proksimalna metafiza golenice. Ko okostje raste, se lahko premika proti epifizam kosti. Njegov premer le redko presega nekaj centimetrov. Redko se neokosteneli fibromi pojavijo simetrično v dveh kosteh ali pa so večkratni in obstajajo sočasno s pigmentiranimi lezijami kože (Jaffe Campanaccijev sindrom).
Fibrom brez okostenja: simptomi
Majhni fibromi, ki niso okosteneli, običajno ne povzročajo nelagodja in večino jih odkrijemo po naključju, ko se radiološke preiskave izvajajo za druge indikacije.
V primeru obsežnih fibromov povzročajo bolečino zaradi prisotnosti mikrofraktur in otekline prizadetega uda. Poleg tega lahko povzročijo patološke zlome.
Fibrom brez okostenja: diagnoza
Makroskopske spremembe so videti sive ali rumeno-rjave. Po drugi strani pa mikroskopska preiskava pokaže, da so lezije sestavljene iz citološko benignih fibroblastov, ki tvorijo spinozni sistem, in večjedrnih velikanskih celic. Pogosto so prisotna žarišča hemoragičnih lezij, hepatocelularnega tkiva in depozitov hemosiderina.
Diagnoza temelji na rentgenskem pregledu, ki pokaže fibrozno kostno napako, dobro razmejeno od okolja s sklerotično mejo, običajno okrogle oblike, ki se nahaja ekscentrično. Upoštevati je treba, da je podobno rentgensko sliko mogoče videti pri fibrosarkomih nizke stopnje.
Fibrom brez okostenja:zdravljenje
Ker se večina neokostenelih fibroidov spontano umakne med ali kmalu po adolescenci, je sprejet domnevni postopek. Majhne spremembe pri otrocih zahtevajo kontrolno rentgensko sliko vsakih šest mesecev. Kirurško zdravljenje je lahko primerno za velike fibroide.
Asimptomatske lezije, ki pokrivajo manj kot 50 % preseka kosti, se spremljajo, saj se lezija včasih sama zaceli s procesi preoblikovanja kosti. Če se lezija poveča, je potrebna kiretaža in zapolnitev nastale napake s kostnimi presadki.
V primeru velikih neokostenelih fibromov, ki pokrivajo več kot 50 % preseka kosti, obstaja povečano tveganje za patološki zlom. V takih primerih je treba razmisliti o kirurškem zdravljenju, vključno s kiretažo in zapolnitvijo okvare s kostnimi presadki. Poleg tega bo morda treba uporabiti notranjo fiksacijo na mestih, ki so še posebej izpostavljena zlomu, na primer na proksimalnem koncu stegnenice.
Bolnike s patološkimi zlomi je treba, če je mogoče, zdraviti nekirurško. Obstajajo dokazi, da celjenje zloma poveča možnost spontanega celjenja neosteogenega fibroma. Vendar ne smemo pozabiti, da je treba bolnika s patološkim zlomom spremljati, dokler se kalus ne preoblikuje v zadostni meri in dokončno ugotovimo naravo lezije, ki je povzročila zlom. Če se kljub celjenju zloma lezija ne zaceli sama, se priporoča kirurško zdravljenje – kiretaža in zapolnitev defekta s kostnimi presadki.