Hipertrihoza ali sindrom volkodlaka je genetska motnja, ki se kaže v prekomerni poraščenosti na telesu. Pri osebi, ki jo prizadene ta napaka, je las v izobilju tudi na obrazu. Od tod izvira tudi ime "sindrom volkodlaka", kar je seveda nepošteno. Kako ravnati s hipertrihozo? Ali obstajajo možnosti za ozdravitev?
Hipertrihoza ali sindrom volkodlaka(drugo ime za bolezen je tudi Ambrasov sindrom) je izjemno redka prirojena napaka, ki se pojavlja tako pri ženskah kot pri moških. Prej je veljalo, da so "volkodlaki" nekateri človeško-živalski hibridi, kombinacija človeka in volka, opice in celo medveda. Danes vemo, da gre za motnjo, ki jo povzroča mutacija gena SOX3, ki se nahaja na enem od dveh spolnih kromosomov X.
Hipertrihozo so prvič opisali v 17. stoletju, danes pa se domneva, da je okoli 50-100 ljudi na svetu prizadetih zaradi te redke genetske okvare. Ena izmed njih je na primer družina Jesusa Acevesa iz mesta Lorento v Mehiki, ki šteje okoli 30 ljudi. Zaradi drugačnega videza sta zaslovela po vsem svetu, a to ni tista priljubljenost, o kateri bi lahko kdo sanjal. Ljudje, ki jih prizadene ta genetska napaka, se vsak dan soočajo z diskriminacijo in družbenim nadlegovanjem. Pogosto se bojijo pokazati se med ljudmi in redko zapustijo hišo, raje po temi. Imenujejo se volkodlaki, ljudje-volkovi.
Kako deluje hipertrihoza?
Sindrom volkodlaka se kaže v obilni dlaki na telesu, trupu, rokah in - kar je za prizadete še posebej težko - celo na obrazu. Vendar ne vedno. Napaka se pojavlja v dveh oblikah - generalizirani in lokalni. V slednjem primeru lasje prizadenejo le določene dele telesa, na primer ne celoten obraz, ampak "samo" čelo in brado ali eno mesto drugje na telesu, iz katerega rastejo dlake.
Cikel rasti las ima tri faze:
1. anagenska faza- rast las
2. katagenska faza- smrt lasnih mešičkov
3. telogena faza- izpadanje las
Med hipertrihozo genska mutacija verjetno povzroči, da anagenska faza prevladuje nad drugimi.
Najmočnejša oblika hipertrihoze jet.i. terminalna hipertrihoza . Razen bujnih lascelotno telo, tudi manifestirano:
- hipertrofija dlesni in štrleča usta,
- nenormalno zobovje, npr. dvojna vrsta zob,
- širok, raven nos,
- velika glava.
Prav za hipertirhozo je avgusta 2022 zbolelo 17 otrok in dojenčkov. Vse zaradi … zamenjave zdravila s strani enega od farmacevtskih podjetij pomotoma.
Starši otrok so mislili, da jim dajejo omeprazol - zdravilo za želodčne težave, v resnici pa je steklenica vsebovala minoksidil, pripravek za rast las.
Po dajanju zdravila otrokom so začeli rasti lasje na obrazu, hrbtu in rokah. Zaskrbljeni starši so šli k zdravnikom, špansko ministrstvo za zdravje je poskrbelo za primer in odkrilo napako.
Napačna zdravila so šla v lekarne v Cantabriji, Andaluziji in Valenciji. Iz lekarn so jih že umaknili, laboratorij, ki jih proizvaja, pa je zaprt.
V opisanem primeru je hipertrihoza, ki nastane zaradi dajanja napačnega zdravila, le začasna - po prekinitvi njegove uporabe bo odvečna dlaka pri otrocih izginila.
Najbolj znan primer hipertrihoze (tako imenovanega terminala) je bila Julia Pastrana, ki je živela v Mehiki v 19. stoletju. Odraščala je v sirotišnici, ki jo je verjetno zapustila mati, in ko je odraščala, ji je kupil in se kmalu poročil z moškim po imenu Theodor Lent. Na njem je zaslužil tako, da ga je prikazoval kot atrakcijo v Severni Ameriki in pozneje v številnih evropskih državah. Zaradi bujnih las in rasti dlesni so jo imenovali opičja ženska. Julia je zanosila in rodila sina, prav tako zelo poraščenega. Umrl je kmalu po porodu, nekaj dni pozneje pa je zaradi poporodnih zapletov umrla tudi Julia. Stara je bila 26 let. Lent je dal napolniti njeno in otrokovo telo in ju še naprej razkazoval. Julio Pastrana in njenega otroka so skozi leta obravnavali kot eksponate in si jih ogledovali v vitrinah številnih muzejev. Pred kratkim so jih videli v nacionalni bolnišnici v Oslu. Šele leta 2012 so bila njihova telesa po zaslugi guvernerja zvezne države Sinaloa Maria Lopeza Valdeza in newyorške umetnice Laure Anderson Barbate ter norveških oblasti pokopana v Mehiki, na pokopališču blizu rojstne hiše Julije Pastrane.
Na sliki je Petrus Gonzales, prvi znani primer sindroma volkodlaka
Sl. Wikimedia Commons
Pridobljena hipertrihoza
Poleg prirojene genetske okvare, ki je zgoraj opisana hipertrihoza, obstaja tudi pridobljena hipertrihoza. Tukaj že govorimo o njem kot o simptomu, ki spremlja drugo bolezen - na primer rak, porfirija, presnovne motnje, motnje v delovanju endokrinih žlez. Prekomerna dlaka je lahko tudireakcija na zdravila, kot so hidantoin, minoksidil in penicilamin, pa tudi na lokalne steroide in androgene. Pridobljeno hipertrihozo je mogoče zdraviti.
Pacient, ki opazi, da se je na njegovem telesu pojavilo mesto, iz katerega začnejo rasti dlake, običajno prve korake usmeri k dermatologu. Verjetno pa mu bo naročil tudi endokrinološki posvet, ker bodo potrebne hormonske preiskave. Včasih je treba opraviti tudi diagnostiko v smislu onkologije. Po ugotovitvi vzroka hipertrihoze se lahko začne zdravljenje osnovne bolezni. Če je težava posledica endokrinih motenj, vam lahko zdravnik priporoči kontracepcijske tablete, hormonska nadomestna zdravila in, v primeru menopavze, hormonsko nadomestno zdravljenje. Kadar je rak vzrok hipertrihoze, ga je treba obravnavati. Ko bo osnovna bolezen ozdravljena, bo problem prekomerne rasti las izginil.
Zdravljenje sindroma volkodlaka
Na žalost za to stanje doslej ni bilo mogoče najti nobenega zdravila. Prekomerne dlake lahko brijemo le sistematično ali z drugimi kozmetičnimi posegi, kot je epilacija, vendar gre za kratkotrajno delovanje. Danes na srečo sodobna estetska medicina priskoči na pomoč ljudem, ki trpijo za sindromom volkodlaka. Lasersko odstranjevanje dlak daje dobre rezultate.