Moyamoya bolezen je zelo redka bolezen. V tem zanimivem imenu se skriva progresivna in neozdravljiva bolezen možganskih žil, pri kateri je lumen žil, ki tvorijo Willisov krog, in žil, ki jih hranijo, zaprt. Kateri so vzroki za moyamoya sindrom? Kakšni so simptomi?

Izrazmoyamoyaprihaja iz Japonske (japonsko も や も や 病) in dobesedno pomeni megleno, oblačno, mehko ali šobe dima. Na Poljskem se bolezen pogosto imenuje cigareta. To ni metafora, ampak tudi medicinski izraz, saj so na rentgenskem posnetku možganov novonastale nenormalne kolateralne žile videti kot oblački dima.

Bolezen je bila prvič opisana na Japonskem leta 1960. Na Poljskem se približno 40 ljudi bori z moyamoyo, vendar žilni kirurgi menijo, da so to nepopolni podatki.

Za razumevanje te bolezni je pomembno razumeti, zakaj je pravilen pretok krvi v možgane ključnega pomena za naše delovanje. Kako torej kri kroži v naši glavi in ​​vratu.

Karotidna arterija je velika arterija, katere pulz lahko občutite tako, da položite prste na obe strani vratu. Izvira iz aorte kot skupne karotidne arterije in se v bližini grla deli na zunanjo in notranjo karotidno arterijo.

Zunanje karotidne arterije oskrbujejo obraz in lasišče s krvjo. Notranji nosijo kri v sprednji in stranski predel možganov.

Krv se v možgane prenaša preko dveh parnih arterij, notranjih karotidnih arterij in vretenčnih arterij. Notranje karotidne arterije oskrbujejo frontalne arterije, vretenčne arterije pa oskrbujejo zadnje predele možganov. Ko gresta skozi lobanjo, se desna in leva vretenčna arterija povežeta v eno bazalno arterijo.

Bazilarna arterija in notranje karotidne arterije komunicirajo med seboj v obroču na dnu možganov, ki se imenuje Willisovo kolo.

Kri se prenaša na obraz in lasišče skozi parne zunanje karotidne arterije. Za čeljustjo je zunanja karotidna arterija razdeljena na obrazno, maksilarno, površinsko temporalno in okcipitalno arterijo.

Kaj je bistvo moyamoya bolezni?

Moyamoya bolezen je kronična in progresivna stenoza notranjih karotidnih arterij na dnu možganov, kjer je razdeljena na srednjo inspredaj. Stene arterij se zgostijo, kar pomeni zmanjšanje njihovega notranjega premera in s tem slabši pretok krvi.

Progresivno zoženje lahko povzroči popolno zaprtje arterije in možgansko kap. Za rotacijo pred ishemijo možgani ustvarijo kolateralne krvne žile, ki oskrbujejo s kisikom bogato kri v tiste dele možganov, ki je ne prejemajo.

Te drobne kolateralne žile, vidne na angiogramu, imajo zamegljen, prozoren videz, kar so Japonci imenovali moyamoya, torej oblaki dima. Priloge so bolj občutljive od običajnih jedi. Lahko počijo in zakrvavijo v možgane.

Vzroki bolezni moyamoya

Niso znani. Znano pa je, da je največja incidenca v prvem, tretjem in četrtem desetletju življenja, zato za boleznijo običajno trpijo otroci in mladostniki. Največ primerov bolezni je v Aziji, pojavlja pa se tudi v Evropi. Bolezen nekoliko pogosteje prizadene ženske.

Moyamoyeva bolezen: simptomi

Simptomi se lahko pojavijo nenadoma, tudi pri prej zdravi osebi. Simptomi se razlikujejo glede na starost, pri kateri se je bolezen pojavila.

Simptomi moyamoy pri otrocih so:

  • hemiplegija
  • vrtoglavica
  • glavobol
  • konvulzije
  • neprostovoljni premiki
  • duševna zaostalost

To je le suhoparen enciklopedični opis simptomov, ki spremljajo bolezen. V resnici pa bolniki trpijo zaradi nepredstavljivega glavobola, ki izzove bruhanje, povzroči izgubo zavesti, izgubo sposobnosti govora, težko razumljivo trpljenje.

Pri odraslih poleg že omenjenih simptomov obstajajo tudi možganske kapi, subarahnoidne krvavitve in simptomi TIA, to je prehodni ishemični napad.

V medicinski literaturi obstajajo tudi primeri družinskega pojavljanja bolezni (približno 10 %). Potem govorimo o genetski osnovi bolezni, multifaktorskem avtosomnem tipu dedovanja.

Poročali so tudi o številnih primerih bolezni moyamoya, ki sočasno obstajajo z drugimi resnimi boleznimi. Ti vključujejo:

  • Gravesova bolezen
  • leptospiroza
  • tuberkuloza
  • aplastična anemija
  • Fanconijeva anemija
  • ekipa Aperta
  • Downov sindrom
  • Marfanov sindrom
  • tuberozna skleroza
  • Hirschsprungova bolezen
  • ateroskleroza
  • aortna koarktacija
  • hipertenzija

Bolezen se lahko pojavi po poškodbi žil po radioterapiji, zaradi prisotnosti lupusnega antikoagulanta, poškodbe lobanje ali tumorja na tem območjuTurško sedlo.

Moyamoya se razvija v stopnjah, ki jih je mogoče zajeti pri nadaljnjih angiografskih preiskavah. Začne se z zožitvijo notranjih karotidnih arterij. Ko se začne, se postopek blokade arterij nadaljuje. Nobeno znano zdravilo ne more obrniti blokade.

Moyamoyeva bolezen: zdravljenje

Ni bilo razvitih zdravil, ki bi ustavila napredovanje bolezni. Kirurški poseg se običajno priporoča pri bolnikih s ponavljajočimi se ali progresivnimi TIA ali možgansko kapjo.

Na voljo je več različnih vrst zdravljenja, ki so vsi zasnovani tako, da pomagajo preprečiti kasnejše možganske kapi z obnavljanjem (revaskularizacijo) pretoka krvi v prizadeta področja možganov.

Postopki, ki jih lahko razdelimo v dve skupini, vključujejo neposredno ali posredno povezavo med krvnimi žilami.

Na splošno se postopki neposrednega obvoda izvajajo pri odraslih in starejših otrocih, medtem ko so posredni postopki prednostni za otroke, mlajše od 10 let.

Moyamoyeva bolezen: prognoza

Prognozo za bolnike moyamoya je težko predvideti, saj naravna zgodovina bolezni ni dobro znana.

Moyamoya lahko počasi napreduje z občasnimi TIA ali kapi ali hitro napreduje.

Celotna prognoza bolnikov z boleznijo moyamoya je odvisna od tega, kako hitro se pojavi in ​​koliko se žile zamašijo. Pomembno je tudi, kako se pacientov organizem spopada z nastankom kolateralne cirkulacije.

Usoda bolnikov je odvisna tudi od tega, kako hitro bodo podvrženi operaciji, da bi jih zaščitili pred možgansko kapjo.

Pri bolnikih, ki so utrpeli možgansko kap, je izredno pomembno, da v terapijo uvedemo tudi fizikalno terapijo, govorno terapijo in delovno terapijo, ki jim pomaga ponovno pridobiti funkcijo in se spopasti z invalidnostjo.

Preberite tudi:

  • Rehabilitacija možganske kapi - načela zdravstvene oskrbe
O avtorjuAnna JaroszNovinar, ki se s popularizacijo zdravstvene vzgoje ukvarja že več kot 40 let. Zmagovalec številnih natečajev za novinarje, ki se ukvarjajo z medicino in zdravjem. Prejela je med drugim Nagrada "Golden OTIS" Trust Award v kategoriji "Mediji in zdravje", St. Kamil podelil ob svetovnem dnevu bolnikov dvakrat "Kristalno pero" na državnem tekmovanju za novinarje, ki promovirajo zdravje, ter številne nagrade in priznanja na tekmovanjih za "medicinskega novinarja leta", ki jih organizira Poljsko združenje Novinarji za zdravje.

Kategorija:

Genetske bolezni