Maligne novotvorbe možganov (možganski tumorji) predstavljajo veliko skupino različnih bolezni. Tumorji možganov se razlikujejo glede na vzroke, simptome, potek in prognozo. Spoznajte značilnosti možganskih tumorjev, simptome možganskih tumorjev, vrste možganskih tumorjev ter diagnostiko in zdravljenje možganskih tumorjev.
Možganski tumorjipri odraslih predstavljajo približno 2 % vseh malignih tumorjev. Pri otrocih so možganski tumorji druga najpogostejša skupina malignih novotvorb – predstavljajo kar 30 % vseh rakov pri otrocih. Možganski tumorji so posebna skupina novotvorb, ki se v mnogih pogledih razlikujejo od novotvorb, ki se nahajajo v drugih organih. Najpogostejša skupina primarnih možganskih tumorjev so gliomi. Vrste možganskih tumorjev vključujejo tudi meningiome, kraniofaringiome, ependimome in meduloblastome. Intrakranialne neoplazme so zelo pogosto tudi posledica metastaz. Več kot polovica vseh intrakranialnih tumorjev je metastatski rak iz drugih organov. Za natančno nomenklaturo velja dodati, da malignih možganskih tumorjev ne bi smeli imenovati rak. Rak je maligni tumor, ki izvira iz epitelnega tkiva. Večina primarnih možganskih tumorjev izvira iz drugih vrst tkiva, zato je izraz "možganski rak" napačen – pravilno uporabite izraza možganski tumor ali maligni možganski tumor.
Maligne neoplazme možganov - kako nastanejo?
Maligni tumorji možganov se razvijejo znotraj centralnega živčnega sistema. Je eden najbolj edinstvenih in najpomembnejših sistemov v človeškem telesu. Zaradi različne anatomije in fiziologije osrednjega živčnega sistema imajo novotvorbe, ki nastanejo v njem, posebne značilnosti, ki jih razlikujejo od novotvorb na drugih lokacijah.
Človeški možgani so sestavljeni iz dveh možganskih hemisfer, možganskega debla in malih možganov. Hemisfere možganov so odgovorne za razmišljanje in kognitivne procese (spomin, koncentracija, jezik). Možgansko deblo nadzoruje dejavnosti, potrebne za preživetje človeka (dihanje, srčni utrip, zavest). Funkcije malih možganov vključujejo nadzor izvedenih gibov in občutek za ravnotežje.
Če želite razumeti veliko različnih možganskih tumorjev, se je vredno naučiti njihovih mikroskopskih osnovorgan. Človeški možgani so sestavljeni iz številnih vrst celic. Največji volumen možganov sestavljajo živčne celice (nevroni) in glialne celice, ki podpirajo nevrone. Poleg njih je v strukturi možganov še veliko drugih vrst celic:
- celice vezivnega tkiva, ki gradijo možganske ovojnice,
- epitelijskih celic, ki proizvajajo cerebrospinalno tekočino,
- celice hipofize
- in številne druge celice, ki gradijo ločene strukture možganov.
Maligni tumorji v možganih nastanejo, ko se normalne celice pretvorijo v rakave celice. Vse zgoraj naštete celice so lahko izhodišče za možganski tumor. To razmerje povzroči veliko različnih možganskih tumorjev.
Kakšne so posebnosti možganskih tumorjev?
Prva je visoka incidenca metastatskih novotvorb. Med vsemi možganskimi tumorji je kar 60 % metastatskih tumorjev iz drugih organov (najpogosteje pljuč, dojk, debelega črevesa in ledvic). Le 40 % možganskih tumorjev je primarnih tumorjev, ki izvirajo iz tkiv centralnega živčnega sistema.
Neoplastične metastaze v možgane so pogoste, medtem ko je nasprotna situacija - širjenje možganskih tumorjev izven osrednjega živčnega sistema redka. Zaradi močne izolacije živčnega sistema od drugih organov (npr. preko krvno-možganske pregrade) se primarni možganski tumorji praktično ne širijo izven osrednjega živčnega sistema.
Posebnost nekaterih možganskih tumorjev je, da se lahko širijo skozi cerebrospinalno tekočino. To je sposobnost otroškega meduloblastoma, ki lahko metastazira v druge dele osrednjega živčnega sistema (najpogosteje v hrbtenjačo).
Zakaj nastanejo možganski tumorji?
Odgovor na to vprašanje v večini primerov ostaja neznan. V redkih primerih je razvoj možganskega tumorja povezan z dednimi genetskimi stanji, kot so von Hippel-Lindaujev sindrom, nevrofibromatoza ali tuberozna skleroza. Za nekatere bolnike obstaja sum, da so povezani z virusnimi okužbami, vključno z z EBV in HIV.
Tveganje za maligni možganski tumor je povečano pri ljudeh, ki so iz drugih razlogov v preteklosti imeli obsevanje predela glave z ionizirajočim sevanjem. Pri veliki večini bolnikov dejavnika, ki je odgovoren za razvoj bolezni, ni mogoče odkriti – možganski tumor je posledica spontane preobrazbe (mutacije) zdrave celice v neoplastično celico.
Prav tako velja poudariti, da kljub številnim znanstvenim študijam doslejPrav tako ni bilo jasne povezave med uporabo mobilnih telefonov in razvojem možganskih tumorjev.
Maligne neoplazme možganov - simptomi
Simptomi možganskih malignomov so lahko sprva diskretni in nespecifični. Ko se volumen tumorja poveča, se simptomi običajno poslabšajo. Človeški možgani so obdani z lobanjo - togo strukturo, ki se ne poveča v volumnu.
Razvoj možganskega tumorja je povezan z nabiranjem dodatne mase v lobanji, kar povzroči zvišanje intrakranialnega tlaka. Zgodnji simptomi tega stanja vključujejo glavobol in bruhanje, zlasti zjutraj. Pri velikem povečanju intrakranialnega tlaka se lahko pojavijo motnje zavesti.
Če se intrakranialni tlak še naprej povečuje, obstaja nevarnost, da se možganske strukture premaknejo proti hrbteničnemu kanalu. To stanje, imenovano invaginacija, je lahko življenjsko nevarno in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.
Simptomi možganskih tumorjev so pogosto povezani z njihovo lokacijo. Vsak del možganov ima posebne funkcije, ki se lahko motijo, ko se razvije rak. Nekateri nevrološki simptomi lahko kažejo na tumor na določenem mestu, preden se opravijo slikovni testi.
- Tumorji možganov, ki se nahajajo v predelu čelnih rež, lahko povzročijo motnje koncentracije, osebnostne spremembe in duševne motnje ter epileptične napade.
- Tumorji temporalnih rež motijo interpretacijo slušnih dražljajev.
- Vizualni center se nahaja v okcipitalnih režnjah. Tumor na tem področju lahko povzroči okvare vidnega polja in napačno analizo vidnih dražljajev.
- Tumorji, ki se nahajajo v možganskih hemisferah, lahko motijo delovanje avtocest, kar vodi v parezo.
Vedeti je treba, da se pareza, ki je posledica tumorja osrednjega živčnega sistema, pojavi na strani, nasprotni lokaciji tumorja. V primeru tumorja, ki se nahaja na levi strani možganov, bo pareza na desni strani telesa. Razlog za to je potek motoričnih poti, ki se križajo po »zapustitvi« možganov.
Možgansko deblo je del možganov, kjer izvira večina lobanjskih živcev. Odgovorni so, med drugim, za izgovarjanje besed, gibe oči, reflekse požiranja in kašlja ter delo obraznih mišic.
Neoplazme v predelu možganskega debla ovirajo te dejavnosti. Lahko se pojavijo:
- govorne težave,
- motnje požiranja,
- asimetrični izrazi obraza,
- nepravilen položaj zrkla (nistagmus, strabizem).
Mali možgani, ki se nahajajo v zadnji votlini lobanje, so odgovorni za natančnost gibov, občutek za ravnotežje in koordinacijo vseh mišic. Pojavijo se tumorji, ki se nahajajo v predelu malih možganov:
- neravnovesje,
- neskladna gibanja
- in njihova izguba koordinacije.
Hormonske motnje so lahko poseben simptom možganskih tumorjev. V možganih so strukture, ki proizvajajo različne vrste hormonov. Najpomembnejša med njimi sta hipotalamus in hipofiza, ki proizvajata npr. oksitocin, vazopresin, prolaktin, rastni hormon in še veliko več.
Rak, ki raste na teh območjih, lahko moti proizvodnjo hormonov. Primer takšne situacije je diabetes insipidus – stanje, ki je posledica zmanjšane proizvodnje vazopresina.
Diabetični insipidus lahko povzroči tumor v bližini hipotalamusa. Njegovi glavni simptomi so izločanje velikih količin razredčenega urina, kar povzroči dehidracijo in motnje elektrolitov.
Maligne neoplazme možganov - vrste
Ogromna raznolikost tkiv, ki sestavljajo možgane, povzroča veliko variabilnost v strukturi možganskih tumorjev. S histopatološkim pregledom tumorja določimo vrsto neoplazme in stopnjo njene malignosti.
Med možganskimi tumorji, ki spadajo v skupno skupino, so lahko podtipi z različnimi malignostmi in prognozo. Stopnja malignosti možganskih tumorjev je opredeljena po klasifikaciji WHO od I do IV. Neoplazme I. stopnje veljajo za benigne. Najbolj maligni tumorji imajo histološko malignost stopnje IV.
Diagnoza vrste tumorja je pomembna pri načrtovanju zdravljenja, saj različne vrste raka kažejo različno občutljivost na določene vrste terapije. Najpogostejši tip primarnega možganskega tumorja so gliomi, ki so tumorji, ki izvirajo iz glialnih celic. Eden najpogostejših možganskih tumorjev pri pediatrični populaciji je fetalni meduloblastom ali latinsko meduloblastom.
Gliak
Po različnih podatkih predstavljajo gliomi od 40 do 70 % primarnih možganskih tumorjev. To je ogromna skupina novotvorb s številnimi podtipi. Glia je podporno tkivo, ki hrani in podpira delovanje živčnih celic.
Obstaja veliko vrst glialnih celic, ki se razlikujejo po strukturi in funkciji. To povzroča veliko različnih gliomov – obstajajo tako gliomi stopnje I kot najvišje stopnje IV.
Imena različnih vrst gliomov se pogosto nanašajo na pojav neoplastičnih celic (astrocitomi,škornji).
Za gliome je značilna obsežna infiltracija okoliškega možganskega tkiva, kar v mnogih primerih otežuje njihovo kirurško odstranitev. Za multiformni glioblastom je značilna največja malignost med vsemi gliomi. Je neugoden rak, razvrščen kot IV. stopnje po WHO.
meningiom
Meningiom je rak, ki se pojavi v možganskih ovojnicah. Velika večina meningiomov je blagih. Možganske ovojnice obdajajo možgane od zunaj, zato se meningiomi oprimejo možganskih tkiv, vendar ne rastejo v možganih.
Zahvaljujoč temu je mogoče večino meningiomov odstraniti med operacijo. Maligni meningiomi predstavljajo manj kot 10 % vseh primerov tega raka. Pomembno je, da se meningiomi lahko razvijejo okoli možganov in hrbtenjače.
Czaszkogardlak
Kraniofaringiom je rak, ki je posledica nenormalnosti v embrionalnem razvoju možganov. Kraniofaringioma se lahko pojavi pri otrocih in odraslih. Je benigni tumor (WHO stopnja I).
Značilnost kraniofaringioma je njegova lega – kraniofaringiomi se nahajajo v bližini t.i. Turško sedlo. To je del možganov, ki meji na hipofizo in križišče vidnih živcev.
Simptomi kraniofaringioma so posledica vpliva na te strukture. Stiskanje hipofize povzroča hormonsko neravnovesje, povezano z neustreznim sproščanjem hipofiznih hormonov.
Po drugi strani pritisk v predelu stika vidnega živca povzroči vidne simptome (običajno je dvostranska slabovidnost v časovnem delu vidnega polja).
Wyściółczak
Ependimom spada med neoplazme glialnega izvora. Ependimom, kot pove že njegovo ime, raste v tkivih, ki obdajajo možganske ventrikle in kanal hrbtenjače. Ti prostori v možganih so napolnjeni s cerebrospinalno tekočino.
Prisotnost ependimoma v njihovi bližini lahko povzroči motnje v cirkulaciji in odvajanju cerebrospinalne tekočine. To stanje vodi v zvišanje intrakranialnega tlaka, kar pogosto povzroči prve simptome ependimoma (glavoboli, bruhanje).
Popolna blokada cerebrospinalne tekočine zaradi ependimoma lahko povzroči hidrocefalus.
meduloblastom
Meduloblastom je eden najpogostejših malignih možganskih tumorjev pri otrocih in mladostnikih. Tipična lokalizacija meduloblastoma so postero-spodnji deli možganov, zlasti mali možgani.
Vzrok možganskih tumorjevtipični klinični simptomi: motnje ravnotežja in hoje ter izguba koordinacije. C
Sposobnost metastaziranja skozi cerebrospinalno tekočino je odmev, ki razlikuje meduloblastome od drugih možganskih tumorjev. Meduloblastom se lahko razširi tako v višje dele možganov kot proti hrbtenjači. Meduloblastom je neoplazma stopnje IV po WHO.
tumorske metastaze
Zgoraj opisani primeri zadevajo primarne možganske tumorje – njihovo izhodišče so tkiva, ki sestavljajo možgane. Vendar je treba spomniti, da je več kot polovica vseh intrakranialnih tumorjev metastatskih tumorjev iz drugih organov. Najpogostejši tumorji, ki se širijo v možgane, vključujejo: rak dojke, pljučni rak, rak ledvic in kolorektalni rak.
Kako veste, ali je tumor, ki ga najdemo v možganih, piogene ali metastatske narave? Klinični podatki vedno dajejo namig: če se bolnik zdravi zaradi predhodno diagnosticiranega tumorja, je tumor, odkrit v možganih, verjetno metastatski.
Končni odgovor daje histopatološka preiskava fragmenta tumorja. Z ogledom tumorskega tkiva pod mikroskopom lahko patolog ugotovi izvor tumorja.
Maligne neoplazme možganov - diagnoza
Diagnostika možganskih tumorjev se začne z zdravniškim razgovorom. Simptomi, zaradi katerih se sumi na možganski tumor, so indikacija za hitro diagnozo. Fizični pregled mora vključevati popoln nevrološki pregled (ocena mišične moči, občutljivosti, ravnotežja, pregled lobanjskih živcev), pa tudi oftalmološki pregled z oceno vidnega polja.
Pregled fundusa je uporaben pri diagnosticiranju povišanega intrakranialnega tlaka, ki je pogost pri možganskih tumorjih. Vsak sum na možganski tumor zahteva slikanje glave. Najpogosteje se najprej opravi CT (računalniška tomografija) preiskava, zaradi visoke dostopnosti in hitrosti izvedbe. Računalniška tomografija vam omogoča vizualizacijo nenormalnih struktur v možganih in oceno njihove velikosti.
Za natančnejšo sliko tumorja je potrebno opraviti slikanje z magnetno resonanco (MR), ki veliko bolje prikaže mehka tkiva. Nekateri možganski tumorji so tako izraziti, da jih je mogoče z veliko verjetnostjo identificirati le s slikovnimi testi.
Za končno diagnozo vrste neoplazme je potrebna histopatološka preiskava. V ta namen se najpogosteje izvaja biopsija, to je, da se odstrani majhen fragment tumorja. Zgodnja histopatološka diagnoza je pomemben dejavnik, ki vpliva na izbirorežim zdravljenja.
V nekaterih primerih se material, pridobljen samo med operacijo odstranitve tumorja, pošlje na histopatološki pregled.
Maligne neoplazme možganov - stopnje
Stadij raka v času njegove diagnoze je eden najpomembnejših dejavnikov, ki določajo prognozo danega bolnika. V primeru večine rakov stadij določajo 3 osnovne značilnosti:
- velikost tumorja,
- prizadetost bezgavk
- in prisotnost oddaljenih metastaz.
Ta merila so nekoliko drugačna za možganske tumorje. Velikost možganskega tumorja ima prognostično vlogo in vpliva na resnost simptomov bolezni. Vendar pa je enako pomembna lastnost lokacija tumorja in način njegove rasti.
Dober primer so meningiomi, ki se najpogosteje nahajajo na zunanji strani možganov in so dobro ločeni od njih, kar močno olajša njihovo kirurško odstranitev.
Neoplazme z infiltrativno rastjo, ki prodrejo globoko v možganska tkiva, imajo veliko slabšo prognozo. Te vrste tumorjev je skoraj nemogoče popolnoma odstraniti – njihova ekscizija je povezana s prevelikim tveganjem za nepopravljivo poškodbo možganov.
Razvrstitev po WHO se uporablja tudi za oceno napredovanja možganskih tumorjev. Po njem so najblažji tumorji stopnje I, najbolj maligni pa IV.
Velja pa spomniti, da je histološka malignost le eden od parametrov raka. Specifična lokacija možganskih tumorjev pomembno vpliva na njihov klinični potek. Obstajajo situacije, v katerih so razmeroma benigne novotvorbe hude in imajo resno prognozo (na primer zaradi lokacije v bližini t. i. vitalnih centrov, torej najpomembnejših struktur človeških možganov).
Maligne neoplazme možganov - zdravljenje
Zdravljenje malignih možganskih tumorjev temelji na dveh predpostavkah: uničiti ali odstraniti čim večji del tumorja, hkrati pa ohraniti preostale možgane.
Pri zdravljenju večine rakov je najučinkovitejša metoda zdravljenja kirurška odstranitev tumorja s širokim robom zdravega tkiva. To načelo je nemogoče v primeru možganskih tumorjev.
Človek lahko preživi in deluje brez ene same ledvice, brez večjega dela jeter ali pljuč in po odstranitvi delov črevesja. Izrezovanje ali poškodovanje celo majhnih koščkov zdravih možganov prinaša tveganje resnih zapletov. Zaradi tega je lokalna terapija možganskih tumorjev (operacija, radioterapija) nujnaciljno usmerjena narava - pri odstranjevanju novotvorbe je treba poskrbeti za čim manjšo poškodbo bližnjih tkiv
Ena najpomembnejših stopenj pri zdravljenju možganskih tumorjev je kirurška odstranitev tumorja. Žal je kirurško zdravljenje tumorjev na tem področju povezano s številnimi omejitvami. Nekateri možganski tumorji so že od samega začetka neoperabilni. Nekaterih delov možganov ni mogoče doseči, ne da bi poškodovali strukture, ki so odgovorne za vitalne funkcije. Zaradi tega je nemogoče operirati številne tumorje, ki se nahajajo na primer v predelu možganskega debla.
Popolna odstranitev neoplazme je odločilna za učinkovitost kirurškega zdravljenja. Tehnično je najlažje odstraniti tumorje, ki so kompaktni in jasno razmejeni od bližnjih delov možganov. Operacija za odstranitev infiltriranih in difuzno rastočih novotvorb je veliko težja.
Popolna ekscizija tumorja je v takih primerih nemogoča. Dandanes se številne nevrokirurške operacije izvajajo z uporabo sodobnih tehnologij, ki omogočajo intraoperativno spremljanje možganskih funkcij. Tako imenovano kartiranje vam omogoča, da locirate pomembne dele možganov (centre govora, gibanja ali sluha), da se izognete poškodbam med posegom.
Radioterapija ostaja pomembna metoda zdravljenja možganskih tumorjev. Trenutno se obsevanje celotnih možganov uporablja vse manj (z izjemo nekaterih vrst novotvorb, npr. možganskih limfomov). Sodobna radioterapija možganskih tumorjev omogoča, da se žarki sevanja usmerijo neposredno v tumorsko območje, pri čemer se prihranijo preostali deli možganov. Ta vrsta sevanja se imenuje stereotaksična radioterapija.
Na Poljskem je že nekaj let na voljo zdravljenje z orodjem Gamma Knife, ki deluje na podlagi stereotaksične radioterapije. To obliko terapije lahko uporabimo pri nekaterih bolnikih, ki jih zaradi težke lokacije tumorja ni mogoče kirurško zdraviti. Kvalificiranje za to metodo zdravljenja zahteva izpolnjevanje določenih pogojev (vključno z ustrezno obliko in relativno majhno velikostjo tumorja).
V primerjavi s kirurgijo in radioterapijo ima kemoterapija veliko manjšo vlogo pri zdravljenju možganskih tumorjev. Številni možganski tumorji niso občutljivi na kemoterapijo.
Druga težava je, da droge dosežejo področje možganov. Krvno-možganska pregrada ne omogoča prehoda velikega deleža snovi v bolnikovem krvnem obtoku, vključno z večino zdravil.
Med drugim vključujejo kemosenzitivne neoplazme limfomi, oligodendrogliomi in spore. Za tumorje, ki spadajo v te skupine, se uporablja kemoterapijaeden od osnovnih elementov zdravljenja.
Rak možganov in njegovo zdravljenje sta lahko povezana z motečimi simptomi. Poleg bistvenega zdravljenja proti raku mnogi bolniki potrebujejo ustrezno podporno oskrbo. Eden od pogostih zapletov bolezni so epileptični napadi. Lahko so posledica prisotnosti tumorja in brazgotinjenja možganskega tkiva, ki nastane zaradi operacije ali radioterapije.
Včasih se simptomi epilepsije z uspešnim zdravljenjem raka umaknejo. Nekateri bolniki morajo jemati antiepileptična zdravila do konca življenja. Drug zaplet možganskih tumorjev je otekanje možganov, ki se pojavi v pooperativnem obdobju ali med radioterapijo.
Uporaba teh metod zdravljenja zahteva ustrezno profilakso (dajanje zdravil, ki preprečujejo možganski edem – glukokortikosteroidov).
Maligne neoplazme možganov - prognoza
Prognoza možganskih tumorjev je odvisna od številnih dejavnikov. Najpomembnejši med njimi so: stopnja histološke malignosti tumorja (od I do IV po WHO), njegova lokacija in možnost uporabe popolnega kirurškega zdravljenja. Pri najpogostejših primarnih možganskih tumorjih – gliomih – so možnosti zdravljenja in napovedi v veliki meri odvisne od malignosti tumorja.
Pri benignih novotvorbah stopnje I je 5-letna stopnja preživetja več kot 80%. Ko se histološka malignost povečuje, se odstotek popolnih ozdravitev zmanjšuje. Pri tumorjih 2. stopnje je 5-letna stopnja preživetja 50-70%, pri tretjem pa 20-45%.
Največji izziv ostaja zdravljenje gliomov z najvišjo, četrto stopnjo malignosti. Najpogostejša neoplazma v tej skupini, glioblastom stopnje IV, ima povprečno preživetje 14 mesecev.
- Klasifikacija raka
- Simptomi možganskega tumorja. Kakšni so simptomi možganskega tumorja?
- Tumor hipofize: vzroki, simptomi, zdravljenje