Srednja mielinoliza mostu je bila prej povezana z zlorabo alkohola, zdaj pa je znano, da je ta bolezen najpogosteje posledica … preintenzivnih medicinskih posegov. Problem je resen, saj so spremembe v osrednjem živčevju, ki se pojavijo v njegovem poteku, nepopravljive. Kateri so torej natančni vzroki za mielinolizo srednjega mostu in kakšni so simptomi tega stanja?
Vsebina:
- Srednja mielinoliza mostu - povzroči
- Srednja mielinoliza mostu - simptomi
- Srednja mielinoliza mostu - diagnoza
- Mielinoliza srednjega mostu - zdravljenje
- mielinoliza srednjega mostu - preprečevanje
- mielinoliza srednjega mostu - prognoza
Centralna pontinska mielinoliza (CPM) je demielinizirajoči nevrološki sindrom, ki spada v skupino alkoholne encefalopatije. .
Srednja mielinoliza mostu je enota, ki je bila v medicinskem svetu omenjena razmeroma kratek čas - njen prvi opis s strani Adamsa, Victorja in Mancalla sega v leto 1959.
Ta dokument opisuje štiri primere obdukcije te enote - takrat je bila mielinoliza srednjega mostu povezana z alkoholizmom in hudo podhranjenostjo.
Šele čez nekaj časa se je izkazalo, da je glavni vzrok mielinolize srednjega mostu povsem druga težava - prehitra korekcija znižane ravni natrija v organizmu bolnikov.
Srednja mielinoliza mostu - povzroči
Mielinoliza srednjega mostu je eden od sindromov osmotske demielinizacije. Bistvo problema so hitre spremembe osmolalnosti zunajcelične tekočine.
Običajno se posameznik razvije predvsem pri tistih, ki so dolgo časa trpeli za hiponatremijo, to je nizko koncentracijo natrija v krvi.
V takšni situaciji se organizem skuša prilagoditi nastalim spremembam – da bi uravnotežil osmolalnost med notranjostjo različnih celic in okoliškim okoljem, znotrajcelično koncentracijo osmotsko aktivnih snovi, kot je npr. inozitol ali glutamin.
Telo je sposobnodeluje na ta način nekaj časa, vendar ni pripravljen na hitre spremembe razmer, ki v njem prevladujejo že dlje časa.
Prehitri poskusi nadomestitve bolnikovega pomanjkanja natrija v telesu so lahko neposreden vzrok mielinolize srednjih mostov.
V tem primeru postane zunajcelično okolje (natančneje tekočina, ki obdaja celice) hipertonična - to povzroči premik vode iz celic v zunajcelično okolje. Končno to vodi do demielinizacije živčnih vlaken.
Ta proces se lahko pojavi v različnih predelih možganov, vendar je običajno najbolj intenziven v mostu.
Zakaj se težava pojavlja na tej lokaciji, tega v resnici ni bilo mogoče ugotoviti - domneva se, da je zanjo lahko odgovorna relativno slaba vaskularizacija tega dela možganov.
Glavni vzrok medialne mielinolize je torej hiponatremija, natančneje, prehitro se popravi pri bolnikih. Med stanji, ki prispevajo k nizki koncentraciji natrija v krvi in s tem povečajo tveganje za to bolezen, je mogoče omeniti:
- podhranjenost (ki jo lahko spodbujajo hude motnje hranjenja, na primer v obliki anoreksije)
- hude opekline
- resna bolezen jeter z okvarjenim delovanjem jeter (npr. ciroza)
- AIDS
- redna peritonealna dializa
- hipokaliemija (nizek kalij v krvi)
Srednja mielinoliza mostu - simptomi
Dejansko so simptomi mielinolize srednjega mostu precej neznačilni - lahko zadevajo tako motorične kot kognitivne funkcije in so bolezni, ki na splošno kažejo na poškodbe struktur, ki pripadajo osrednjemu živčnemu sistemu. Natančneje, bolniki s centralno mielinolizo mostu imajo lahko:
- mišična oslabelost ali celo popolna paraliza (tetraplegija je med boleznijo precej pogosta)
- oslabitev ali zatiranje tetivnih refleksov
- motnje mišic, ki oskrbujejo zrkla
- dyzartria
- disfagija
- motnja zavesti
- neravnovesje
- neprostovoljni gibi (predvsem v obliki tresenja)
Srednja mielinoliza mostu - diagnoza
Zaradi dejstva, da so simptomi srednje mielinolize - kot je navedeno zgoraj - nespecifični, je lahko diagnoza te bolezni težka.
Najpomembnejša stvar pri diagnostiki je povezava z nujnimi primeripojav različnih nevroloških pomanjkljivosti pri bolnikih z začetkom korekcije njihovega pomanjkanja natrija v krvi.
V različnih študijah je mogoče zaznati določena odstopanja, vklj. pri pregledu cerebrospinalne tekočine (ki je lahko povišana koncentracija celotnega proteina in bazičnega proteina mielina) ali pri magnetni resonanci, vendar je treba poudariti, da se nekatere od teh nepravilnosti pojavijo relativno pozno (npr. spremembe v slikanju glave postanejo jasno opazen šele po približno dveh tednih po začetku bolezni).
Pred postavitvijo diagnoze mielinolize srednjega mostu vedno izključite druge možne vzroke simptomov - pri diferencialni diagnozi bolezni je treba upoštevati naslednje:
- udarec
- multipla skleroza
- tumorji centralnega živčnega sistema
- encefalitis
Mielinoliza srednjega mostu - zdravljenje
Spremembe, ki se bodo pojavile med mielinolizo srednjega mostu, so žal nepopravljive - ni jih mogoče odpraviti z uporabo nobenih zdravil. Zato bolnike zdravimo predvsem s takšnimi interakcijami, ki preprečujejo nastanek zapletov bolezni, ki so lahko:
- aspiracijska pljučnica
- globoka venska tromboza
- atrofija in kontraktura mišic
- preležanine
- okužbe sečil
Zgoraj omenjene težave med drugim izhajajo iz zaradi podhranjenosti in zmanjšane gibljivosti bolnikov, zato sta pri bolnikih z mielinolizo srednjega mostu potrebna ustrezno prehransko zdravljenje in redna rehabilitacija.
mielinoliza srednjega mostu - preprečevanje
Zaradi dejstva, da sprememb, ki se pojavijo med mielinolizo srednjega mostu, preprosto ni mogoče razveljaviti, so najpomembnejši poskusi, da preprečimo njen nastanek.
Pravilno – torej racionalno in počasi – odpravljanje pomanjkanja natrija v krvi pri bolnikih s hiponatriemijo ima v tem primeru temeljno vlogo.
Običajno se predlaga, da bi dajanje raztopin natrijevega klorida bolniku povzročilo povečanje koncentracije te snovi za največ 0,5 mmol/l/h, medtem ko bi morale dnevne spremembe koncentracije natrija v krvi ne presega 10 mmol / l.
mielinoliza srednjega mostu - prognoza
V svetu je preprosto nemogoče jasno opredeliti prognozo bolnika z mielinolizo srednjega mostu, saj je potek bolezni lahko zelo različen.
V preteklosti - Zaradi dejstva, da je bil problem v bistvu navedensamo pri obdukcijskih preiskavah - veljalo je, da je bolezen vedno povzročila smrt, zdaj pa je znano, da to zagotovo ni vedno tako.
Večina bolnikov, pri katerih se razvije mielinoliza srednjega mostu, preživi – po ocenah jih 1/3 doživi olajšanje simptomov, 1/3 jih ima nekaj simptomov, vendar lahko deluje samostojno, preostala 1/3 pa na žalost vodi v resna invalidnost.
O avtorjuPriklon. Tomasz NęckiDiplomirala iz medicine na Medicinski univerzi v Poznanu. Občudovalec poljskega morja (najbolj rad se sprehaja po njegovih obalah s slušalkami v ušesih), mačk in knjig. Pri delu s pacienti se osredotoča na to, da jim vedno prisluhne in porabi toliko časa, kot ga potrebujejo.Preberite več od tega avtorja