Primarna progresivna multipla skleroza je najredkejša in najbolj moteča vrsta MS za bolnike. Povzroča tako diagnostične kot terapevtske težave. Možnosti zdravljenja primarne progresivne multiple skleroze so omejene – trenutno samo eno zdravilo. Druge metode, predlagane bolnikom, nimajo dokazane učinkovitosti.

Primarna progresivna multipla skleroza(skrajšanoPPMS ) se po statistiki pojavlja pri 10 do 15 % bolnikov z MS. Ženske in moški trpijo za to boleznijo s podobno pogostostjo.

Prva stvar, ki loči PPMS od drugih vrst MS, je, da se njeni simptomi pri bolnikih pojavijo nekoliko kasneje – običajno se pojavijo pri ljudeh, starih od 35 do 39 let (in v večini primerov se prve manifestacije MS začnejo okoli 10 let prej).

Primarna progresivna multipla skleroza: povzroča

Kot pri vseh drugih vrstah MS, natančni vzroki za MS niso znani.

Znano je, da potek multiple skleroze povzroči poškodbe mielinskih ovojnic, ki se sčasoma poslabšajo, kar pa pripelje do njih - to doslej še ni bilo jasno povedano.

Hipoteze o patogenezi MS so lahko zelo različne, a najbolj priljubljeni sta dve.

Po enem od njih bolezen sodi v skupino avtoimunskih bolezni, po drugem pa se pojavi po virusni okužbi, ki vodi v pretirano reakcijo imunskega sistema.

Opazno je tudi, da se med multiplo sklerozo pojavijo vnetne reakcije okoli mielinskih ovojnic.

Primarna progresivna multipla skleroza pa je posebna, saj so vnetni procesi pri njej veliko manj izraziti - zaradi česar je daleč najbolj skrivnostna vrsta MS, hkrati pa je še težje natančno vedeti, kaj so vzroki PPMS so.

Primarna progresivna multipla skleroza:simptomi

Simptomi, ki jih doživljajo bolniki s PPMS, so podobni tistim, ki jih imajo bolniki, ki se borijo z drugimi oblikami MS. Simptomi primarne progresivne multiple skleroze vključujejo:

  • senzorične motnje (npr. v obliki občutka togosti)
  • težave pri ohranjanju ravnotežja
  • okvara spomina
  • nenavadni občutki (npr. pekoč občutek, srbenje ali pekoč občutek v različnih delih telesa)
  • bolečinske bolezni
  • mišična oslabelost
  • motnja vida
  • disfunkcija sfinktra (ki ima za posledico težave pri uriniranju ali blatu)
  • stalni občutek utrujenosti
  • spolna disfunkcija

Tukaj je nemogoče našteti vse simptome, ki se lahko pojavijo pri osebi, ki trpi za PPMS - ker imajo različni bolniki različne kompilacije bolezni.

Najbolj značilna značilnost primarne progresivne multiple skleroze tukaj ni bila omenjena - to je, da bolniki, ko razvijejo simptome, jih ves čas motijo.

V poteku PPMS ne moremo govoriti o ponovitvah ali remisijah, ki so značilni za večino primerov MS – bolniki se nenehno spopadajo s simptomi bolezni, ki postopoma sčasoma žal postajajo vse bolj intenzivni.

Primarna progresivna multipla skleroza: diagnoza

Težave pri diagnozi multiple skleroze se pojavljajo precej pogosto, vendar se lahko PPMS šteje za najtežjo obliko bolezni za diagnosticiranje.

To je eden od razlogov, zakaj imajo bolniki manjše število možganskih lezij, značilnih za MS - veliko več jih je v hrbtenjači.

Nekoliko drugačna klinična slika vodi v dejstvo, da včasih bolnike diagnosticirajo z določeno zamudo. Za diagnosticiranje primarne progresivne multiple skleroze se uporabljajo naslednji testi:

  • slikovni testi (najpomembnejši je slikanje z magnetno resonanco)
  • lumbalna punkcija (sledi preiskava cerebrospinalne tekočine)
  • študija vizualnih evociranih potencialov

Preden pa se bolniku naročijo kakršne koli preiskave, se najprej opravi zdravniški razgovor (med katerim se lahko bolniku diagnosticirajo simptomi, značilni za MS) in nevrološki pregled.

Splača setukaj še omenimo, da je treba pred diagnosticiranjem bolnika z multiplo sklerozo izključiti morebitne vzroke za simptome, ki niso te bolezni. Med enotami, ki jih je treba najprej razlikovati od primarne progresivne oblike multiple skleroze, lahko omenimo naslednje:

  • pomanjkanje vitamina B12
  • lajmska bolezen
  • virusne okužbe (npr. okužba z virusom HTLV-1)
  • tumorji centralnega živčnega sistema
  • vnetne bolezni sklepov

Primarna progresivna multipla skleroza: zdravljenje

Največje težave pri zdravljenju MS se nanašajo na primarno progresivno obliko multiple skleroze. Ker so splošno dostopna sredstva za zdravljenje drugih vrst te bolezni, je pri PPMS žal nekoliko drugače.

Kot smo že omenili, so patofiziološki procesi te oblike MS nekoliko drugačni, zato zdravila, ki pomagajo ljudem z drugimi oblikami MS, niso nujno učinkovita pri bolnikih s primarno progresivno multiplo sklerozo.

Znanstveniki ne pustijo bolnih sami in še vedno iščejo zdravljenje s PPMS. Upanje za bolnike se je pojavilo leta 2016, ko je ameriška FDA odobrila pripravek, ki se lahko uporablja pri zdravljenju primarne progresivne multiple skleroze – to zdravilo je bil okrelizumab.

Tako kot pri bolnikih z drugimi oblikami MS je tudi pri bolnikih s PPMS pomembno obvladovati njihove simptome. Terapevtske interakcije so v tem primeru odvisne od tega, katere težave so pri bolniku najhujše.

Na primer, pri bolnikih s pomembno spastičnostjo se lahko uporablja baklofen, pri bolnikih, ki se spopadajo s hudo bolečino, pa se lahko uporabljajo zdravila, priporočena za nevropatsko bolečino (npr. karbamazepin).

In vsem bolnikom s primarno progresivno multiplo sklerozo – ne glede na to, kateri simptomi bolezni so najhujši – lahko pomagamo, da ostanejo fit čim dlje z redno fizikalno terapijo.

Rehabilitacija multiple skleroze

Fizioterapevtske vaje za bolnike z MS

Multipla skleroza (MS) Spastičnost

PPMS: alternativne terapije

Ker so možnosti zdravljenja primarne progresivne multiple skleroze preprosto omejene, ni presenetljivo, da bolniki iščejo alternativno zdravljenje, zahvaljujočki bi se njihovo stanje lahko izboljšalo.

Precej pogosto se jim žal ponujajo posegi, ki jim ne samo, da jim ne bodo nič pomagali, ampak bi lahko negativno vplivali tudi na njihovo zdravje.

Tako kot je metoda Zamboni sporna, a hkrati učinkovita za nekatere ljudi, druge metode, ki jih uporabljajo pacienti, težko štejemo za zanesljive in prinašajo pričakovane rezultate.

Med takšnimi dvomljivimi metodami lahko omenimo uporabo vitaminskih dodatkov pri bolnikih (ki vsebujejo med drugim vitamin C, vitamin E, omega-3 kisline, selen in cink) ali različnih zeliščnih mešanic (npr. z meliso, bučna semena) in aloja).

Poteka tudi delo na zbiranju pacientovih lastnih limfocitov T, ki jih "ukrotijo" - zunaj bolnikovega telesa - z mielinskimi antigeni in jih nato ponovno vnesejo v pacientov krvni obtok.

Težko je zanikati legitimnost uporabe nekonvencionalnih metod zdravljenja multiple skleroze, vendar je eno stvar mogoče trditi z gotovostjo.

Če se bolnik s PPSM odpove oskrbi zdravnikov in se v celoti prepusti ljudem, ki se ukvarjajo z alternativnimi terapijami MS, to ni varno in lahko v kratkem času povzroči celo popolna izguba zdravja.

Primarna progresivna multipla skleroza: prognoza

Preprosto je nemogoče opredeliti prognozo bolnikov s primarno progresivno multiplo sklerozo – potek bolezni pri različnih bolnikih je lahko zelo različen.

Ker nekateri bolniki občutijo znatno poslabšanje svoje telesne pripravljenosti šele mnogo let po tem, ko zbolijo, se drugi ne morejo premikati brez podpornih naprav v samo nekaj letih od prvih simptomov bolezni.

O avtorjuPriklon. Tomasz NęckiDiplomirala na medicinski fakulteti na Medicinski univerzi v Poznanu. Občudovalec poljskega morja (najbolj rad se sprehaja po njegovih obalah s slušalkami v ušesih), mačk in knjig. Pri delu s pacienti se osredotoča na to, da jim vedno prisluhne in porabi toliko časa, kot ga potrebujejo.

Preberite več člankov tega avtorja

Kategorija:

Nevrologija