- Kaj je turško sedlo?
- hipofiza
- Empty Saddle Team
- Vrste in simptomi sindroma praznega sedla
- Diagnoza in zdravljenje sindroma praznega sedla
Sindrom praznega sedla je niz hormonskih simptomov, ki so posledica motenj hipofize. Ta žleza se lahko stisne z diafragmo, ki se nahaja zgoraj, in se deformira na kostnem fragmentu, imenovanem turško sedlo. Bolezen se najpogosteje diagnosticira pri ženskah s prekomerno telesno težo po več nosečnostih. Je resna bolezen? Kako se zdravi sindrom praznega sedla?
Sindrom praznega sedlase najpogosteje diagnosticira pri ženskah s prekomerno telesno težo po številnih nosečnostih, čeprav se lahko pojavi tudi kot posledica mehanskih poškodb pri moških in ženskah različnih starosti. Te vrste motenj se lahko pojavijo pri kar 5 % populacije.
Kaj je turško sedlo?
Sfenoidna kost je ena izmed kosti, ki sestavljajo osnovo lobanje. Ščiti predvsem občutljive dele možganov, hkrati pa je tudi nekakšen oder - na primer soustvarja očesne votline, vidni kanal in poti prečkanja vidnega živca. Tesno se povezuje z drugimi kostmi - vklj. okcipitalna kost, temporalne kosti ali kosti, ki sestavljajo obrazni skelet. Sfenoidna kost je sestavljena iz gredi ter večjih in manjših kril, zaradi česar ima rahlo metuljasto obliko.
Na zgornji površini gredi sfenoidne kosti je značilna struktura - t.i. Turško sedlo (latinsko sella turcica). To ime se nanaša na obliko sedla, ki se uporablja za jahanje. Pred njo se nahaja sedlasti tuberkul in utor optičnega stika, ob straneh so brazde karotidne arterije, neposredno za sedlom pa mali možgani.
V kotanji turškega sedla - v t.i dno hipofize - je hipofiza. Ta žleza z notranjim izločanjem ima v telesu številne pomembne funkcije, taka posebna lokacija pa ima tudi zaščitno funkcijo, ki s 3 strani obdaja organ s trpežnim kostnim tkivom. Na zgornji strani je hipofiza prekrita s plastjo vezivnega tkiva – t.i. Diafragma turškega sedla.
hipofiza
Hipofiza - čeprav je njena velikost podobna majhnemu fižolu - je ena ključnih endokrinih žlez. Njegovo delovanje je tesno povezano z drugim delom možganov – hipotalamusom. Oba ta organa tvorita t.i hipotalamusahipofiza - kompleksen endokrini sistem, katerega primarna vloga je vzdrževanje homeostaze organizma.
Hipofiza se odziva na hormonske signale iz hipotalamusa in posledično sama proizvaja in sprošča številne hormone. Hipotalamus-hipofizni sistem se uravnava s povratnimi informacijami (predvsem negativnimi), kar pomeni, da proizvodnja enega hormona zavira sintezo in izločanje drugega – zahvaljujoč temu sistem ostane v ravnovesju.
Hipofiza se nahaja v osrednjem delu lobanje, v turškem sedlu. Obkrožen s cerebrospinalno tekočino, skoraj v celoti zapolni strukturo sedla.
Ta žleza je sestavljena iz treh rež različnih velikosti. Sprednji reženj je bistveno večji in je sestavljen iz žleznega tkiva, ki proizvaja in izloča hormone. Mali reženj je živčni reženj, ki je del hipotalamusa, s katerim se povezuje z značilnim lijakom, znanim tudi kot pecelj hipofize (sestavljen iz živčnih vlaken in majhnih krvnih žil).
Večino hormonov izloča sprednji, žlezni reženj hipofize. Med najpomembnejšimi lahko omenimo naslednje:
- rastni hormon (GH) - potreben v procesih telesne rasti, sinteze beljakovin in razgradnje rezervnih snovi,
- prolaktin (PRL) - spodbuja in povečuje proizvodnjo mleka (dojenje), pri doječih ženskah zavira izločanje estrogena, blokira menstruacijo in ovulacijo (zlasti v poporodnem obdobju),
- ščitnični stimulirajoči hormon (TSH) - določa pravilno izločanje ščitničnih hormonov: T3 (trijodotironin) in T4 (tiroksin), ki uravnavata presnovne spremembe.
- folikle stimulirajoči hormon (FSH) - med drugim sodeluje pri vzdrževanju prevladujočega folikla v jajčniku in uravnavanju faz menstrualnega cikla pri ženskah
- luteinizirajoči hormon (LH) - podpira ovulacijo in proizvodnjo progesterona pri ženskah, pri moških spodbuja sintezo testosterona v modih;
Zadnji del hipofize, čeprav je manjši in skrit v strukturah sprednjega režnja, opravlja nič manj pomembne funkcije. Shranjuje še 2 pomembna hormona:
- oksitocin - ključni hormon za pravilen porod (poveča popadke, spodbuja laktacijo, pomaga ustaviti krvavitev po rojstvu otroka);
- vazopresin (antidiuretični hormon, ADH) - spodbuja obnavljanje vode v ledvičnih tubulih, kar povzroči zgostitev urina; ščiti pred dehidracijo telesa, uravnava krvni tlak.
Po drugi strani pa srednji reženj izloča peptid, ki stimulira pigmentne celice, ki jih najdemo v koži, da proizvajajo melanin (melanotropin, MSH), pa tudi hormon, ki pospešuje prebavo maščob in sproščanje prostih kislinkrvne maščobne kisline (lipotropin, LPH).
Kot lahko vidite, hipofiza deluje kot odlično organizirana tovarna. Morebitne motnje, povezane s prekomernim ali nezadostnim izločanjem njegovih hormonov, vodijo v zelo resne sistemske in presnovne motnje.
Hipopituitarizem je povezan z upočasnjeno rastjo pri otrocih, oslabljenim zorenjem in plodnostjo. Po drugi strani pa se lahko njegova hiperaktivnost (pogosto posledica sprememb neoplastičnega izvora) kaže v prezgodnjem spolnem zorenju, gigantizmu ali akromegaliji.
Motnje v delovanju hipofize lahko povzroči tudi jemanje eksogenih hormonov, kot sta testosteron ali GH. Takšne terapije najpogosteje uporabljajo igralci močnih športov za drastično povečanje moči in mišične mase. Močna zdravila (npr. za zdravljenje shizofrenije, depresije in protibolečinskih zdravil) lahko vplivajo tudi na njegovo delovanje.
Pomembno se je zavedati, da lahko poseg v sekretorni sistem povzroči blokado osi hipotalamus-hipofiza. Vrnitev telesa v stanje pred "hormonskim zdravljenjem" lahko traja leta!
Empty Saddle Team
Anatomsko hipofiza tesno zapolnjuje prostor turškega sedla, njen pravilen položaj pa od zgoraj določa diafragma (vrsta membrane vezivnega tkiva).
Lahko pa se zgodi, da se ena od možganskih ovojnic (arahnoidna) - ki se nahaja neposredno nad hipofizo, začne spuščati in pogrezati v območje turškega sedla. Takšne kronične spremembe povzročajo stiskanje hipofize in njeno »sploščitev« – in s tem funkcionalne motnje pri izločanju hormonov. Bolezni, ki so povezane s turškim sedlom, se imenujejo sindrom praznega sedla.
Vrste in simptomi sindroma praznega sedla
Klinično lahko ločimo dve vrsti sindroma praznega sedla: primarni in sekundarni.Primarna vrsta bolezni je običajno posledica dedne razvojne motnje (ko diafragma ni razvita ali njena okvarjena struktura onemogoča pravilno držite hipofizo).
Pogosto pa ta vrsta bolezni ne daje posebnih simptomov in jo je mogoče po naključju diagnosticirati med drugimi slikovnimi preiskavami glave.
Sindrom sekundarnega praznega sedla je povezan s poškodbo hipofize, ki je posledica operacije ali radioterapije (obsevanja), ki se uporablja na primer pri onkološki terapiji možganskih tumorjev. Kronični vnetni proces na območju stika vidnega živca lahko povzroči tudi deformacijo tkiva diafragme.
Najpogostejši zaplet te vrste sprememb je hiperprolaktinemija – tj.zvišane ravni hormona prolaktina (izločenega iz sprednje hipofize) v krvnem serumu. Simptomi, ki jih je treba opozoriti pri ženskah, lahko vključujejo:
- menstrualne motnje,
- uhajanje mleka iz bradavic (pri nenosečih ali doječih ženskah),
- vročinski utripi,
- suhost vagine,
- dekalcifikacija kosti (osteoporoza).
Hiperprolaktinemija se pri moških kaže drugače, njeni najpomembnejši simptomi pa so:
- libido in erektilna disfunkcija
- neplodnost, povečanje mlečnih žlez (ginekomastija),
- zmanjšanje mišične mase
- redke sramne dlake
- dekalcifikacija kosti (osteoporoza).
Zaradi sindroma praznega sedla je moteno tudi izločanje drugih hormonov, kot je vazopresin. Simptom njegovega pomanjkanja je lahko diabetes insipidus – bolezen, ki je posledica nezmožnosti pravilne koncentracije urina. Prizadeti ljudje kljub pitju ogromnih količin vode in žeji trpijo za postopno dehidracijo in prekomerno koncentracijo natrija v krvi (hipernatremija).
V redkih primerih sindroma praznega sedla se lahko optični živci stisnejo, kar povzroči glavobole ali okvare vidnega polja.
Diagnoza in zdravljenje sindroma praznega sedla
Diagnoza sindroma praznega sedla ni vedno enostavna zaradi velikega števila nespecifičnih simptomov te bolezni. Za odkrivanje bolezni so najpomembnejši slikovni testi: računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki omogočata lociranje anatomske osnove težave.
Pri sindromu primarnega praznega sedla - če delovanje hipofize ostane normalno - ni potrebno zdravljenje in bolezen ne poslabša kakovosti življenja.
Če odkrijete sekundarno vrsto bolezni - boste morali opraviti podrobne krvne preiskave za določitev koncentracije hormonov (vključno s prolaktinom, TSH, rastnim hormonom, vazopresinom).
Hipopituitarizem bo motil delovanje drugih endokrinih žlez, zato bo dopolnjevanje manjkajočih hormonov pogosta terapevtska strategija. Na primer, levotiroksin (uporablja se pri hipotiroidizmu ali Hashimotovi bolezni) se lahko dostavi v obliki tablet.
V primeru hiperprolaktinemije se uporablja farmakoterapija za normalizacijo ravni prolaktina in obnovitev fiziološke funkcije spolnih žlez. Kirurški posegi pri sindromu praznega sedla se uporabljajo zelo redko, le v primeru motenj cirkulacije na določenem mestu.
Prazen sedalni trak niživljenjsko nevarno stanje, lahko pa vpliva na sistemske endokrine motnje. Glede na vzrok in resnost simptomov bo zdravljenje morda zahtevalo specializirano hormonsko terapijo.