Subakutni sklerozirajoči encefalitis (SSPE) je redka bolezen, ki jo povzroča virus ošpic. Njena incidenca se je od uvedbe cepiva proti ošpicam občutno zmanjšala, a žal kljub poskusom zdravljenja še niso opazili nobenega zdravila. Kateri so vzroki in simptomi subakutnega sklerozirajočega encefalitisa (SSPE)?

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis(SSPE - subakutni sklerozirajoči panencefalitis, Dawsonova bolezen, subakutni encefalitis z inkluzijskimi telesi) se običajno razvije 7 let po prebolelih zgodnjih okužbah z ošpicami2 pri otrocih , pogosteje fantje kot dekleta. Incidenca SSPE se je od uvedbe cepiva proti ošpicam znatno zmanjšala in je zdaj približno 1 od 100.000.

Subakutni sklerozirajoči encefalitis se kaže s progresivno demenco, nekoordinacijo, ataksijo, mioklonusom in drugimi žariščnimi nevrološkimi simptomi. Je kronična bolezen, ki običajno traja več let. Vendar pa obstajajo poročila o nasilnem poteku, ki je v nekaj mesecih povzročil smrt. Le približno 10 odstotkov bolnikov doseže spontano okrevanje, ki lahko traja več let.

Med okužbo se pojavijo perivaskularni infiltrati v skorji in beli snovi možganov iz plazemskih celic in drugih mononuklearnih celic ter žarišča demielinizacije in glioze v beli snovi in ​​globljih plasteh možganov. možganska skorja. Poleg tega opazimo prisotnost degenerativnih sprememb v nevronih skorje, bazalnih in ponzalnih ganglijih ter v spodnjih jedrih oljk. V nevronih in glialnih celicah so intranuklearna in endoplazmatska eozinofilna inkluzija. Označevanje inkluzijskih teles z imunofluorescenco kaže pozitiven rezultat, značilen za virus ošpic.

Subakutni sklerozirajoči encefalitis: simptomi

Subakutni sklerozirajoči encefalitis se razvija postopoma brez spremljajoče vročine. Prvi simptomi so lahko:

  • pozabi;
  • težave pri učenju in šolskih dejavnostih;
  • nemir.

Nato se v tednih ali celo mesecih pojavijo:

  • motnje motorične koordinacije;
  • ataksija;
  • mioklonus znotraj okončin intrup;
  • apraksija;
  • koreoatetotični ali plesni gibi;
  • simptomi piramide;
  • motnja govora;
  • napadi;
  • distonični položaj.

V zadnji fazi bolezni se pojavijo motnje vida, vključno s slepoto, gluhostjo in spastično tetraplegijo, ki spominjajo na stanje dekongestije.

Subakutni sklerozirajoči encefalitis: raziskava

Diagnoza subakutnega sklerozirajočega encefalitisa temelji na klinični sliki, pregledu cerebrospinalne tekočine in elektroencefalografiji (EEG).

Povečane ravni protiteles proti ošpicam lahko najdemo tako v krvnem serumu kot v cerebrospinalni tekočini. Pri elektroforetskem pregledu cerebrospinalne tekočine se ta protitelesa pojavijo kot oligoklonski IgG pasovi. Ravni beljakovin in glukoze v cerebrospinalni tekočini so normalne, pleoocitoza pa normalna ali rahlo povišana.

Pri EEG preiskavi se pogosto pojavijo generalizirane motnje v bioelektrični skorji možganske skorje, pri čemer se s frekvenco 4-krat pojavi slika "razelektritve in zatiranja" visokonapetostnih počasnih valov ali sklopov spike-slow wave 20 s sinhrono ali neodvisno od mioklonusa.

Slikovni testi se uporabljajo tudi pri diagnozi subakutnega sklerozirajočega encefalitisa. Računalniška tomografija kaže atrofijo skorje in žariščne ali multifokalne lezije nizke gostote v beli snovi. V primeru T2-uteženih MRI slik je mogoče opaziti spremembe v periventrikularni beli snovi.

Subakutni sklerozirajoči encefalitis: zdravljenje

Kljub poskusom uporabe številnih zdravil pri bolnikih, kot so bromodeoksiuridin, amantadin, inozin ali izoprozin, okrevanja niso opazili. V nekaterih primerih se klinično izboljšanje ali napredovanje bolezni doseže z intraventrikularnim dajanjem interferona alfa, ki mu sledi intravensko ali intraventrikularno dajanje ribavirina. Vendar pa je treba spomniti, da je tovrstno zdravljenje povezano s pojavom značilnih stranskih učinkov, ki vključujejo meningitis, encefalopatijo, pa tudi simptome motoričnih nevronov.

NFZ

Kategorija:

Nalezljive bolezni