Skleroderma je bolezen, katere vzroki niso v celoti pojasnjeni. Upoštevajo na primer genetsko, imunološko, žilno ozadje in škodljivost zunanjega okolja. Pri sklerodermi se poveča proizvodnja kolagena s fibroblasti. Na začetku se pojavi utrjena oteklina, ki ji sledi utrjevanje in izginotje.

Sistemska skleroza(latinskoskleroderma ) je redka, kronična, neozdravljiva avtoimunska bolezen, ki vključuje vezivno tkivo. Ker je vezivno tkivo prisotno po vsem telesu, imajo ljudje s sistemsko sklerozo lahko različne kombinacije simptomov, kar je eden od razlogov, da se lahko njihove izkušnje z boleznijo razlikujejo.

Bolezen lahko brazgotini kožo in glavne organe, kot so srce, pljuča, prebavni sistem in ledvice, in lahko vodi do življenjsko nevarnih zapletov.za razliko od sistemskega tipa velja le za kožo in globlja tkiva.

Sistemska skleroza - povzroča

Vzroki sistemske skleroze še niso popolnoma razumljeni. Verjetno imajo vlogo genetski in okoljski dejavniki, kot so izpostavljenost siliciju, vinilkloridu ali trikloretilenu. Dejavnik, ki lahko vpliva tudi na patogenezo skleroderme, je vbrizgavanje silikona med plastično operacijo dojk.

Razširjenost bolezni pri ženskah je mogoče razložiti predvsem s teorijo mikrokimerizma. Gre za preživetje plodovih celic v materinem telesu, ki običajno ostanejo neaktivne. Domneva se, da lahko aktivacija teh celic z različnimi dejavniki povzroči simptome bolezni.

Sistemska sklerodermija - simptomi

Skleroderma povzroča številne spremembe v telesu, zato lahko simptome razdelimo glede na področje, ki ga zadevajo.

Simptomi skleroderme, vidni na koži:

  • Raynaudov sindrom, to je paroksizmalno bledico in kasneje modre roke in otekanje
  • atrofične spremembe rdečih ustnic in nosu
  • otrdelost prstov, falange se lahko stanjšajo in nekroza
  • spremembe v vrsti sklerotičnega edema ali znaki se lahko pojavijo v zgornjih in spodnjih okončinah, obrazu, vratu in trupu
  • pri napredovalih lezijah lahko pride do kontrakture in imobilizacije rok

Simptomi skleroderme se lahko pojavijo tudi kot spremembe v skeletnem sistemu:

  • bolečine v sklepih in vnetje kitnih vrečk
  • zožitev sklepnih kapsul
  • izginotje nohtnih tuberkulov
  • osteoporoza

Spremembe v mišičnem sistemu povzročajo simptome v obliki mišičnih bolečin, ki jih povzroča prekomerna razraščanja in vnetja medmišičnega tkiva.

Spremembe mikrocirkulacije, odkrite med kapilaroskopskimi preiskavami, povzročijo:

  • atrofija kapilar
  • Žilne zanke pri Raynaudovem sindromu razširjene v srednjem delu

Spremembe organov dajejo simptome v obliki:

  • težave pri požiranju hrane zaradi širjenja in atonije požiralnika
  • hipertenzija zaradi sprememb v majhnih žilah ledvic
  • kratka sapa in kašelj zaradi pljučne fibroze
  • aritmije
  • motnje prevodnosti
  • pljučna hipertenzija
  • perikarditis

Sistemska skleroza - diagnoza

Spremembe, ki nastanejo pri sklerodermi, so običajno tako značilne, da ne puščajo nobenega dvoma o njeni diagnozi. Laboratorijski testi, uporabni pri postavljanju diagnoze, so:

  • testiranje ravni protiteles proti centromerom ACA
  • testiranje ravni protiteles proti jedrskemu antigenu topoizomeraze I Scl-70

Zgodi se, da se naročijo tudi dodatne preiskave, kot so kapilaroskopija, histološki ali elektromiografski pregled mišičnega tkiva, pa tudi spirometrija, EKG in ehokardiografija.

Sistemska skleroza - zdravljenje

Zaradi doslej neznane patogeneze skleroderme še ni učinkovitega vzročnega zdravljenja. Terapija je usmerjena proti procesom fibroze ter žilnim in vnetnim spremembam ter je namenjena lajšanju simptomov in preprečevanju zapletov. Uporabljajo se predvsem:

  • imunosupresivi, npr. ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin A in v hudih primerih kortikosteroidi in kaptopril
  • zdravila, ki delujejo na proces fibroze, kot so: penicilamin in gama-interferon
  • žilna zdravila: nifedipin, prostaciklin, dekstran z nizko molekulsko maso, vitamin E

Posebno pozornost je treba nameniti spremembam v pljučih, ki se pojavijo pri mnogih bolnikih s sistemsko sklerozo, vendar niso vedno opazne.

Intersticijska pljučna bolezen je vodilni vzrok umrljivosti pri bolnikih s sistemsko sklerozo, saj predstavlja skoraj 35 % smrti, povezanih s to boleznijo, pri čemer se razvije vsak četrtiopazna pljučna bolezen v treh letih po diagnozi.

Pomembno je, da se bolniki in njihovi ljubljeni zavedajo, da lahko že majhne spremembe kažejo na pljučno bolezen, saj prej ko so takšni simptomi prijavljeni, prej bo bolniku mogoče diagnosticirati in dobiti ustrezno podporo. Simptomi pljučne fibroze vključujejo:

  • brez sape
  • kratka sapa med vadbo, hojo navzgor ali navzdol po stopnicah
  • kot tudi suh, dražeč kašelj, ki ne izgine

Kategorija:

Dermatologija