Goodpastureov sindrom ali pljučno-ledvični sindrom je redka avtoimunska bolezen, ki prizadene ledvice in pljuča. Goodpastureov sindrom je lahko smrtno nevaren, saj lahko zelo hitro, tudi v nekaj dneh, povzroči odpoved dihal in/ali ledvic. Kateri so vzroki in simptomi Goodpasturejevega sindroma? Kakšno je zdravljenje?

Goodpastureov sindrom , sicerpljučno-ledvični sindrom,spada v skupino bolezni, znanih kot sistemski vaskulitis. Med potekom Goodpasturejevega sindroma se bazalna membrana glomerularnih žil in alveolov vname, kar povzroči krvavitev v alveole in hitro napredujoč glomerulonefritis. Bolezen je življenjsko nevarna, saj lahko zelo hitro, tudi v nekaj dneh, povzroči odpoved dihanja in/ali odpoved ledvic.

Goodpastureov sindrom je redek (incidenca v Evropi - približno 1/1 milijona prebivalcev/leto), najpogosteje pri ljudeh, starih med 20 in 30 let, in pri tistih, starih 50-65 let. Bolezen je pogosteje diagnosticirana pri moških kot pri ženskah.

Goodpastureov sindrom (pljučno-ledvični sindrom) - vzroki in dejavniki tveganja

Goodpastureov sindrom je avtoimunska bolezen. Pri tej vrsti bolezni imunski sistem prepozna lastne celice telesa kot tuje in proti njim proizvede protitelesa, ki jih napadejo in povzročijo, da se vnamejo in uničijo. Pri Goodpasturejevem sindromu nastajajo protitelesa (anti-GBM) proti bazalni membrani glomerularnih žil in alveolov. Poškodba protiteles v krvnih žilah glomerulov povzroči glomerulonefritis, ki lahko povzroči kronično ledvično odpoved. Poškodbe krvnih žil alveolov pa vodijo v krvavitev.

Dejavniki tveganja so: izpostavljenost ogljikovodikom in tobačnemu dimu, vdihavanje kokaina in okužbe.

Goodpasturejev sindrom (pljučno-ledvični sindrom) - simptomi

Simptomi prizadetosti pljuč zaradi bolezni:

  • kratka sapa - sprva je lahko posledica vadbe, nato paroksizmalna v mirovanju
  • suh kašelj
  • hemoptiza
  • včasihcianoza

Simptomi prizadetosti ledvic zaradi bolezni:

  • hematurija
  • težave z uriniranjem (npr. oligurija)
  • oteklina po celem telesu
  • hipertenzija
  • bolečina v ledvenem predelu

Poleg tega se lahko pojavijo splošni simptomi, običajno podobni gripi, npr. utrujenost, zvišana telesna temperatura, bolečine v mišicah in sklepih, pomanjkanje apetita.

Goodpastureov sindrom (pljučno-ledvični sindrom) - diagnoza

Opravijo se krvne preiskave za odkrivanje protiteles proti GBM. V primeru Goodpasturejevega sindroma se med drugim ugotovi tudi povišane ravni kreatinina in sečnine v krvi, kar kaže na okvaro ledvic.

Prav tako je treba testirati urin, ki med drugim pokaže, prisotnost beljakovin ali rdečih krvnih celic.

Zdravnik testira tudi dihalni sistem. Med pregledom s stetoskopom lahko slišite pokanje, včasih celo bronhialno šumenje. Po drugi strani rentgenski posnetek prsnega koša kaže pegaste sence, ki kažejo na vnetne spremembe.

V nekaterih primerih bo morda potrebna biopsija ledvic ali pljuč.

Goodpasturejev sindrom (pljučno-ledvični sindrom) - zdravljenje

Bolniki dobijo glukokortikosteroide in ciklofosfamid. Poleg tega se izvaja plazmafereza – postopek, ki očisti kri od neželenih elementov – v tem primeru protiteles proti GBM.

Pri nekaterih bolnikih začnejo ledvice delovati pravilno, običajno v prvih tednih zdravljenja. Vendar 40-50 odstotkov. kljub zdravljenju ledvice ne obnovijo svojih funkcij. Nato je potrebno ledvično nadomestno zdravljenje v obliki hemodialize. Po nekaj mesecih se lahko bolnikovo stanje izboljša in hemodlioza morda ne bo potrebna. Izkušnje zdravnikov pa so pokazale, da je poznejše okrevanje delovanja ledvic redko. Če ledvice v prvih tednih zdravljenja ne začnejo pravilno delovati in bolnik potrebuje nadomestno zdravljenje ledvic, to običajno pomeni, da je odpoved ledvic nepopravljiva.

Vendar pa lahko preprečite napredovanje odpovedi ledvic in celo njen razvoj. Dovolj je, da bolezen čim prej odkrijemo in uporabimo ustrezno zdravljenje.

Kategorija:

Imunski sistem