Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Fronto-temporalna demenca je posebna oblika demence, pri kateri se simptomi vrtijo okoli jezikovnih motenj in motenj bolnikovega vedenja. Na srečo je frontotemporalna demenca precej redka bolezen - tukaj je uporabljena beseda "srečno", ker sodobna medicina, razen lajšalnega zdravljenja, pacientom ne more ponuditi vzročnega zdravljenja frontotemporalne demence.

Fronto-temporalna demencaskupaj z boleznimi, kot sta Alzheimerjeva bolezen in demenca Lewyjevih teles, spada v skupino degenerativnih demence. Simptomi frontotemporalne demence se običajno pojavijo pri ljudeh, starih od 50 do 65 let. Vendar to ni edino starostno obdobje, pri katerem se lahko razvije frontotemporalna demenca. Čeprav gre za precej osamljene primere, so razvoj te bolezni opazili tudi pri 20-letnikih.

Fronto-temporalna demenca: povzroča

Frontotemporalna demenca spada v t.i tavopatija. V poteku posameznika pride do prekomernega kopičenja tau proteinov v možganih bolnikov, zato opisano demenco uvrščamo v skupino nevrodegenerativnih bolezni. Ime "frontotemporalna demenca" izvira iz delov možganov, kjer se kopičijo patološke beljakovine - v tem primeru so lokacije depozitov čelni in temporalni reženj možganov.

Beljakovine, ki se kopičijo v možganih, imajo številne negativne učinke na živčno tkivo. Njihova prisotnost lahko povzroči tako motnje v prenosu signalov med nevroni kot povečano smrt živčnih celic. Tako je po vsej verjetnosti mehanizem simptomov pri frontotemporalni demenci znan, pogosto pa ni znano, zakaj se beljakovine dejansko kopičijo v možganih. Pri nekaterih bolnikih (do 50 % jih) ima frontotemporalna demenca družinsko anamnezo. Znanstveniki so celo uspeli odkriti nekatere mutacije, ki vodijo v frontotemporalno demenco. Kot primer genetskih motenj, ki povzročajo razvoj opisane nevrodegenerativne bolezni, lahko navedemo mutacije genov MAP-tau ali genov, ki kodirajo proteine ​​TDP-43. Fronto-temporalna demenca je zagotovo še vedno lahkovendar velja za precej skrivnostno bolezen - navsezadnje pri kar polovici bolnikov, ki trpijo za njo, ni mogoče ugotoviti, kaj je povzročilo nastanek bolezni.

Frontotemporalna demenca: simptomi in vrste

Fronto-temporalna demenca je precej specifična oblika demence, saj pri svojem poteku glavna težava bolnikov ni motnja spomina. Klinična slika degenerativnih procesov v čelnem in temporalnem režnju možganov je izjemno raznolika, kar loči tri glavne oblike motenj iz spektra frontotemporalne degeneracije. Med tipično frontotemporalno demence se pri bolnikih razvijevedenjske motnjeinduševne motnje . Sestavljajo jih na primer zanemarjanje osebne higiene, pretirana psihomotorična aktivnost in izguba sposobnosti vzdrževanja medosebnih stikov. Bolniki s frontotemporalno demenco imajo lahko provokativno spolno vedenje in lahko razvijejo različne kompulzije (npr. kajenje velikih količin ali pitje alkohola). Bolniki imajo lahko težave s koncentracijo pozornosti in pretirano impulzivnost. Pri duševnih motnjah pri bolnikih s frontotemporalno demenco prevladujejoafektivne motnje(predvsem v obliki depresije) inanksiozne motnje . , manj pogost podtip demence, ki je vključen v spekter motenj iz skupine frontotemporalnih demenc, jeprimarna progresivna afazija . V njenem primeru so glavni problem motnje govora bolnikov. Bolniki lahko med govorjenjem pogosto jecljajo in očitno se težko svobodno izražajo. V procesu primarne progresivne afazije se v govoru bolnih pojavljajo tudi agramatizem, ki lahko tudi popači besede. Razumevanje govora je pri takšnih bolnikih običajno ohranjeno, vendar se lahko pojavijo težave pri poskusu razumevanja težjih, bolj zapletenih izjav.Tretja oblika motenj, povezanih z degenerativnimi procesi v temporalnem in čelnem režnju možganov, jesemantična demenca. Pri njenem poteku se pojavljajo simptomi dveh glavnih skupin: prvi simptomi se nanašajo na govor, drugi pa na agnozijo. Bolniki s semantično demenco lahko celo veliko govorijo, vendar je včasih težko razumeti pomen njihovih izjav. To je zato, ker so bolniki nagnjeni k prekomerni uporabi neinformativnih besed (npr. "to", "tista stvar", "to"). Govor bolnikov lahko vključuje t.i parafaze - bolni ga napačno imenujejopredmeti, npr. namesto da bi govorili o ročnem predmetu "žlica", ga opišejo kot "nož". Poleg že omenjenih težav se pri bolnikih razvije tudi agnozija. Lahko je v obliki prosopagnozije (nezmožnost prepoznavanja obrazov) ali težav pri pravilni identifikaciji predmetov – zaradi tega lahko bolniki zlorabljajo določene pripomočke, na primer ščetkajo z vilicami.

Vredno vedeti

Demence so skupina bolezni, pri katerih so motene predvsem različne kognitivne funkcije. Bolezni te vrste so med drugim združene v skupine glede na njihove vzroke - od tod delitev na degenerativno in žilno demenco.

Fronto-temporalna demenca: prepoznavanje

Diagnoza frontotemporalne demence se postavi predvsem na podlagi simptomov, ki jih predstavi bolnik. Nevroslikanje se uporablja tudi pri diagnostiki bolezni – na primer pri slikanju z magnetno resonanco možganov je mogoče najti atrofije znotraj čelnega in temporalnega režnja. Pri bolnikih je možno izvajati tudi slikovne funkcionalne teste. V primeru frontotemporalne demence je na primer mogoče opaziti zmanjšanje pretoka krvi v temporalnem in čelnem režnju ali zmanjšanje privzema glukoze v teh predelih možganov. Slikovna diagnostika je pomembna tudi zato, ker omogoča izključitev drugih možnih vzrokov bolnikovih simptomov (kot je možganska kap ali tumor osrednjega živčnega sistema).

Frontotemporalna demenca: prognoza

Fronto-temporalna demenca je progresivna - simptomi, ki se pojavijo od začetka bolezni, postopoma naraščajo intenzivneje, poleg tega se pri bolnikih razvijejo nove, popolnoma drugačne bolezni. Lahko je med drugim do motenj motoričnih funkcij v obliki tresenja ali togosti. Pri bolnikih se lahko pojavijo premišljeni simptomi, na primer simptom Marinesco-Radovici. Težave, kot sta urinska ali fekalna inkontinenca, se lahko razvijejo precej hitro. Kar zadeva okvaro spomina, je pri frontotemporalni demenci redka, tudi če se pojavi, je blaga, nanjo vplivajo številni različni dejavniki, od starosti nastanka bolezni do splošnega zdravstvenega stanja posameznega bolnika. Mediana časa preživetja za frontotemporalno demenco je 8 let od začetka.

Frontotemporalna demenca: zdravljenje

Ni vzročne obravnavefrontotemporalna demenca - to pomeni, da napredovanja bolezni ni mogoče upočasniti. Za lajšanje simptomov, povezanih z vedenjskimi motnjami, se poskuša uporabljati psihotropna zdravila iz skupine zaviralcev ponovnega privzema serotonina ali norepinefrina. Zdravila, ki se uporabljajo za izboljšanje kognitivnih funkcij bolnikov z drugimi oblikami demence – torej zaviralci acetilholinesteraze – pri frontotemporalni demenci so žal neučinkovita.

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Nevrologija