Nelsonov sindrom je redka skupina simptomov, ki se pojavi po odstranitvi ali uničenju nadledvične žleze. Povzroča jih hitro razvijajoči se adenom hipofize. Kakšni so simptomi Nelsonovega sindroma in kako se zdravi?

Nelsonov sindromje redka bolezen, ki se pojavi pri ljudeh, ki so bili podvrženi dvostranski adrenalektomiji, torej po odstranitvi nadledvične žleze.

Odstranitev nadledvične žleze vodi v rast adenoma hipofize, ki z izločanjem hormonov vpliva na človeški endokrini sistem. Rastoči tumor lahko poškoduje okoliško tkivo in povzroči nevrološke simptome.

Za Nelsonov sindrom so značilna prekomerna pigmentacija kože, nevrološki simptomi in povišane ravni ACTH v serumu.

Glavni vzrok za sindrom je odprava zaviralnih učinkov kortizola na celice hipofize, kar vodi v adenomatozno rast.

Nelsonov sindrom in os hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza

Nelsonov sindrom razvije motnje na osi hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza. Pravilno delujoče posamezne celice delujejo po principu mehanizma negativne povratne informacije. Ko pride do težav na eni od stopenj, tudi drugi zamenjajo svoje delo.

Fiziološko hipotalamus proizvaja hormone, ki uravnavajo delovanje hipofize, ga spodbujajo in zavirajo. Hipofiza se ustrezno odziva na signale iz hipotalamusa in izloča hormone, ki vplivajo na nadledvične žleze. ACTH, ki se sprošča iz hipofize, doseže skorjo nadledvične žleze, kjer jo spodbudi, da med drugim proizvede kortizol.

Nelsonov sindrom - simptomi

Simptomi Nelsonovega sindroma so posledica pritiska rastočega tumorja na okoliška tkiva:

  • glavoboli - posledica raztezanja trde maternice
  • motnje vida - zaradi pritiska na živce III, IV, VI
  • prekomerna pigmentacija kože in sluznic - motnje izločanja hormonov

Povečana koncentracija ACTH vpliva na barvo kože, saj je ta hormon podoben melanotropinu, ki pri zdravem človeku vpliva na količino melanina – pigmenta v koži.

Po odstranitvi nadledvičnih žlez pri Nelsonovem sindromu je treba pomanjkanje hormonov, ki jih proizvajajo, nadomestiti z dodatki. Bolna oseba mora biti pod oskrbo endokrinologa.

Nelsonov sindrom - diagnoza

Klinični sum na Nelsonov sindrom se potrdi z merjenjem koncentracije ACTH v plazmi. Znatno povečane vrednosti lahko presežejo 1000 pg/ml.

Ravni ACTH se med testom inhibicije deksametazona zmanjšajo, vendar so potrebni višji odmerki kot pri Cushingovi bolezni.

Opraviti je treba slikovne in oftalmološke preiskave, kot pri diagnostiki drugih tumorjev hipofize.

Nelsonov sindrom - zdravljenje

Kirurška odstranitev adenoma je zdravljenje izbire za Nelsonov sindrom. Kadar je to nemogoče, se uporablja konzervativno zdravljenje, ki vključuje uvedbo zdravil, ki zavirajo izločanje ACTH. Ti vključujejo:

  • ciproheptadin
  • pizotyphen
  • derivati ​​valerinske kisline
  • bromokriptin

Dolgo delujoči analogi somatostatina se lahko uporabljajo v nekaterih primerih Nelsonovega sindroma.

V hudih primerih Nelsonovega sindroma je potrebna radioterapija. Radioterapija je ugodna rešitev za bolnike, ki jih ni mogoče kirurško zdraviti, vendar prinaša tveganje zapletov. Lahko se pojavijo težave s koncentracijo, spominom ali motnjami vida.

O avtorjuNatalia MłyńskaŠtudent medicine na Medicinski univerzi v Lodzu. Medicina je njena največja strast. Obožuje tudi šport, predvsem tek in ples. Svoje bodoče paciente bi rada obravnavala tako, da bi jih videla kot človeka, ne le kot bolezen.

Preberite več člankov tega avtorja

Kategorija:

Zdravje