Ponavljajoči polihondritis (Polychondritis recidivans) je redka vnetna bolezen neznane etiologije in nenadnega začetka. Vpliva na hrustanec ušes, nosu, grla, sapnika in bronhijev. Kakšni so simptomi ponavljajočega se vnetja hrustanca in kako se zdravi?

Ponavljajoča se vnetja hrustanca( Polychondritis recidivans, ponavljajoči se polihondritis ) ima značilen, zelo spremenljiv potek, z obdobji poslabšanj, ki trajajo več dni do nekaj tednov, ki jim sledijo obdobja remisije. Bolezen prizadene hrustanec ušes, nosu, grla, sapnika in bronhijev. Najvišja incidenca je v četrtem in petem desetletju življenja, lahko pa se razvije tudi pri otrocih in starejših. Pojavlja se pri ljudeh po vsem svetu, z enako pogostostjo pri obeh spolih.Imunološki mehanizmi imajo pomembno vlogo pri patogenezi ponavljajočih se vnetij hrustanca. Na mestu vnetja najdemo usedline imunoglobulinov in komplementa ter protitelesa proti kolagenu tipa II in matrilinu I ter prisotnost imunskih kompleksov v serumu nekaterih bolnikov.Proces uničenja hrustanca se začne od njegove zunanje površine in napreduje globoko. Na teh mestih pride do njene poškodbe sinusov in izgube hondrocita. Poškodovani hrustanec se nadomesti z granulacijskim tkivom, ki se nato fibrozira in žariščno kalcificira. Lahko so tudi majhna žarišča regeneracije hrustanca.

Ponavljajoče se vnetje hrustanca: simptomi

Začetek je nenaden in vključuje hrustanec na enem ali dveh mestih. Zanimivo je, da lahko splošni simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, utrujenost in izguba teže, za nekaj tednov sledijo spremembam organov. Prvi simptom ponavljajočega se vnetja hrustanca je enostransko ali obojestransko vnetje hrustanca ušes. Bolniki se pritožujejo nad simptomi, kot so nenadna bolečina, občutljivost in otekanje hrustančnega dela ušesa. Koža na mestu lezij je svetlo rdeča ali vijolična. Dolgotrajna ali ponavljajoča se poslabšanja bolezni zaradi uničenja hrustanca vodijo v povešanje in povešanje ušes. Poleg tega lahko nastala oteklina ovira Evstahijevo cev ali zunanji sluhovod, kar prispeva k poslabšanju sluha.Nosni hrustanec se lahko pojavi med prvim izbruhom bolezni ali med kasnejšimi poslabšanji. Značilni so simptomi, kot so zamašen nos, izcedek iz nosu in krvavitev iz nosu. Nosni most je rdeč, otekel in občutljiv, zaradi njegovega kolapsa lahko pride do sedlastega nosu.Artritis je najpogosteje asimetričen, redek in poliartikularen ter prizadene tako velike kot male periferne sklepe. Ponovitev vnetja traja od nekaj dni do nekaj tednov in je samoomejujoča. Pregled prizadetih sklepov pokaže njihovo prekomerno vročino, boleče palpacijo in otekanje. Možna je tudi prizadetost obalnih hrustancev, zgornjih sklepov prsnice in sternoklavikularnih sklepov. Nato se oblikuje lijakasta in celo mlatičasta skrinja.

V očeh lahko pride do vnetja veznice, epiduralne, beločnice, šarenice in roženice. Zaradi nevarnosti razvoja slepote so še posebej nevarne razjede in perforacije roženice. Drugi pogosti simptomi vključujejo edem vek in periorbitalni edem, eksoftalmijo, katarakto, optični nevritis, paralizo zunanjih očesnih mišic, vaskulitis mrežnice in trombozo retinalnih ven Hripavost, kašelj brez izkašljevanja izločkov ter občutljivost v projekciji in proksimalrinki. del sapnika. Otekanje sluznice, zožitev in/ali kolaps hrustanca grla in sapnika lahko povzroči nastanek stridorja in življenjsko nevarne obstrukcije dihalnih poti, ki zahteva traheostomijo. Poleg tega propadanje bronhialnih hrustancev spodbuja razvoj pljučnice, ob obsežni prizadetosti bronhialnega drevesa pa vodi do odpovedi dihanja.Insuficienca aortne zaklopke se pojavi pri približno 5 % bolnikov in je posledica progresivne dilatacije obroča zaklopke ali uničenja le-tega. letaki. Drugi srčni simptomi vključujejo perikarditis, miokarditis in motnje prevodnosti. Lahko sočasno obstajajo anevrizme aorte, torakalne in abdominalne aorte.Ponavljajoče se vnetja hrustanca lahko spremlja sistemski vaskulitis, ki se lahko kaže kot levkocitoklastični vaskulitis, nodozni poliarteritis ali Takayasujeva bolezen. V njihovem ozadju se lahko razvijejo nevrološke motnje v obliki epileptičnih napadov, kapi, ataksije in nevropatije lobanjskih in perifernih živcev, kožne lezije niso tako značilne za ponavljajoča se vnetja hrustanca, če pa se pojavijo, so v obliki purpure, nodozni ali multiformni eritem, angioedem, koprivnicaretikularna cianoza in vnetje maščobnega tkiva Pri približno 30 % bolnikov s ponavljajočim se vnetjem hrustanca diagnosticirajo druge revmatične bolezni, kot so revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, Sjögrenov sindrom ali ankilozirajoči spondilitis.

Druga stanja, povezana s ponavljajočim se vnetjem hrustanca, vključujejo vnetno črevesno bolezen, primarno biliarno cirozo in mielodisplastične sindrome.

Ponavljajoče se vnetja hrustanca: diagnoza

Trenutno se za diagnosticiranje ponavljajočega se vnetja hrustanca uporabljajo merila McAdam ali spremenjena merila Damiani in Levine.

Merila, ki jih predlaga McAdam, vključujejo:

  • ponavljajoče se vnetje hrustanca obeh ušes
  • neerozivni artritis
  • vnetje nosnega hrustanca
  • vnetje struktur zrkla (konjunktiva, roženica, beločnica ali beločnica in/ali uve)
  • laringitis in/ali traheitis
  • poškodba polža in/ali vestibularnega organa, ki se kaže z nevrosenzorično okvaro sluha, tinitusom in/ali omotico

Diagnoza je gotova, če so prisotni vsaj trije od zgoraj navedenih simptomov, s pozitivnim rezultatom biopsije hrustanca ušesa, nosu ali dihalnih poti. Po spremenjenih merilih Damiani in Levine je diagnoza se lahko ugotovi, ko je eden ali dva od zgoraj navedenih simptomov in pozitiven rezultat biopsije, ali ko je bilo doseženo zmanjšanje vnetja hrustanca na vsaj dveh mestih po uporabi glukokortikosteroidov ali dapsona ali ob prisotnosti vsaj treh zgoraj navedenih simptomov Pomembno je, da pri bolnikih z jasno klinično sliko biopsija običajno ni potrebna. Glede na rezultate laboratorijskih preiskav imajo bolniki pogosto zmerno levkocitozo, normocitno in normokromno anemijo ter zvišano ESR in C-reaktivni protein. ravni.

Nekateri ljudje lahko zaznajo tudi krožeče imunske komplekse, povišane ravni gama globulina in protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev c-ANCA in p-ANCA Za diagnosticiranje ponavljajočega se vnetja hrustanca se uporabljajo številne diagnostične metode, na primer:

  • prizadetost dihalnih poti je mogoče dokazati z računalniško tomografijo in bronhoskopijo
  • MRI je še posebej uporaben pri slikanju grla in sapnika
  • opravimo bronhografijo za iskanje bronhialnih striktur
  • spirometrija lahko zazna zoženje dihalnih poti v notranjostiskrinja
  • Rentgenska slika prsnega koša kaže zožitev sapnika in/ali glavnih bronhijev, dilatacijo anevrizme ascendentne ali descendentne aorte in povečanje srčne figure pri aortni regurgitaciji
  • Rentgenski žarki lahko pokažejo tudi kalcifikacije, ki so posledica uničenja hrustanca ušes, nosu, grla in sapnika

Ponavljajoča se vnetja hrustanca: zdravljenje

Prednizon v odmerkih 40-60 mg na dan se uporablja pri bolnikih z aktivnim vnetjem hrustanca. Če je aktivnost bolezni ustrezno nadzorovana, se odmerek zdravila zmanjša in v nekaterih primerih je možna celo popolna odvzema zdravila. V primeru kronične uporabe se za nadzor simptomov bolezni vzame 10-15 mg na dan. Dapson se lahko uporablja namesto prednizona.

Imunosupresivna zdravila - metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin in ciklosporin, se uporabljajo, če se ne odzovete na zdravljenje s prednizonom ali če morate uporabiti visoke odmerke prednizona za nadzor aktivnosti bolezni.

V primeru hudih očesnih simptomov bo morda potrebno intraokularno dajanje glukokortikosteroidov in uporaba velikih odmerkov prednizona.

Pri bolnikih s prizadetostjo aortne zaklopke se opravi zamenjava zaklopke, v primeru anevrizme aorte pa popravilo arterije. Pri bolnikih s simptomi hude obstrukcije dihalnih poti je nujna traheostomija, pri porušenih hrustancah sapnika in bronhijev pa implantacija stentov.

Kategorija:

Imunski sistem