Displazija Lewandowsky-Lutz je genetsko pogojena kožna bolezen, pri kateri se na telesu pojavijo spremembe, ki spominjajo na drevesno lubje – od tod tudi izraz »drevesni ljudje«. Je zelo redka kožna bolezen, vendar je povezana z razširjenim humanim papiloma virusom (HPV). Kakšni so vzroki in simptomi displazije Lewandowsky-Lutz? Kakšno je zdravljenje?

Vir: RUPTLY / x-news

Lewandowsky-Lutz displazija(epidermodysplasia verruciformis, epitelna papilarna displazija) je zelo redka kožna bolezen z genetsko osnovo. Njegovo bistvo je nenormalno razmnoževanje kožnih celic, ki tvorijo izrastke, ki spominjajo na drevesno lubje. Doslej je bilo na svetu prijavljenih le nekaj primerov te bolezni.

Lewandowsky-Lutz displazija - vzroki

Humani papiloma virus (HPV) je verjetno odgovoren za Lewandowsky-Lutzovo displazijo – predvsem tipov 5, 8 in 14. To bolezen lahko povzroči le pri ljudeh z določeno genetsko nagnjenostjo – z mutacijo kromosoma 17 v dveh geni - EVER1 ali EVER2. Ta mutacija zmanjša imunski potencial kože, virus pa začne prodirati v njene plasti, kar prispeva k pojavu lezij. Znano je, da je ta predispozicija podedovana avtosomno recesivno.

Lewandowsky-Lutz displazija - simptomi

Simptomi displazije Lewandowsky-Lutz so kožne lezije, ki:

  • se lahko nahaja po vsem telesu (razen nohtov in lasišča). Običajno najprej prekrijejo obraz, roke in noge, nato pa se razširijo po koži celega telesa
  • se lahko pojavi kot eritem, razbarvanje, bradavice ali izrastki, ki spominjajo na drevesno lubje (kožni rogovi)
  • rastejo sistematično, včasih zelo hitro

Lewandowsky-Lutz displazija poveča tveganje za razvoj raka.

Do zdaj je bila najbolj znana oseba z displazijo Lewandowsky-Lutz Dede Koswara iz Indonezije. Skoraj celotno telo je bilo prekrito s plastjo bradavic. Po drugi strani so jim bile podobne roke in nogedrevesne veje. Moški je umrl leta 2016. Abula Bajandara, rojen v Bangladešu, se bori z enakimi izrastki, saj so se mu pri 16 letih razvile izrastki.

Lewandowsky-Lutz displazija - diagnostika

Diagnozo postavimo s simptomi in genetskim testiranjem. Včasih lahko kožne spremembe kažejo na bolezni, kot so ploske bradavice, lichen planus ali tinea versicolor, zato jih je treba izključiti.

Lewandowsky-Lutz displazija - zdravljenje

Zdravljenje temelji na dajanju zdravil iz skupine retinoidov, ki zavirajo prodiranje virusa v plasti kože. Pri nekaterih bolnikih spremembe za nekaj časa nazadujejo ali pa se zavira le njihova rast.

Poškodbe na koži lahko tehtajo tudi do nekaj kilogramov in otežijo vsakodnevne dejavnosti, kot sta hoja ali prehranjevanje, zato se lahko vaš zdravnik odloči, da jih odstrani med operacijo ali z laserjem. Vendar se spremembe pogosto vrnejo. Lahko se spremenijo tudi v kožnega raka (npr. skvamozni celični karcinom kože).

"Tree-man" v Bangladešu. Izrastki na rokah in nogah tehtajo najmanj 5 kg

Kategorija:

Genetske bolezni