Ceruloplazmin (feroksidaza) je beljakovina z bakrovimi ioni v svoji strukturi. Velja za glavno beljakovino bakra v človeški plazmi. Koncentracija tega encima se testira, če obstaja sum na presnovo bakra. Kaj lahko pokažejo rezultati testa? Kakšna je funkcija ceruloplazmina v človeškem telesu?

Ceruloplasmin( feroksidaza ) je beljakovina, ki spada v multimerne oksidaze, torej encime, ki vsebujejo atome bakra, ki lahko katalizirajo substratno oksidacijo . Je najpomembnejša beljakovina v krvi, ki prenaša baker. Ceruloplazmin ima tudi vlogo pri presnovi železa v našem telesu.

Ceruloplasmin - funkcije

Ceruloplazmin je encim, ki se sintetizira v jetrih. V svoji beljakovinski strukturi vsebuje 6 atomov bakra. Odgovorna je za prevoz omenjene kovine. Več kot 95 % bakra, ki se prenaša v telesu, je povezanih s ceruloplazminom.

Encimska aktivnost opisane beljakovine se nanaša na pretvorbo ionov železa 2+ v oksidirane ione železa 3+. Zahvaljujoč temu pomaga pri transportu tega elementa v telesu.

Normalna koncentracija ceruloplazmina v zdravem telesu je 20-50 mg/dL.

Ceruloplazmin v antioksidativnih procesih

Cerruplazmin ima poleg funkcij, povezanih s transportom bakra in transformacijo železovih ionov, tudi sposobnost odstranjevanja superoksidnih radikalov. Jet je reaktivna oblika kisika, ki, če ni deaktivirana, lahko poškoduje telo.

Ceruloplazmin v oksidativnih procesih

Ceruplazmin je odgovoren tudi za izvajanje oksidacijskih reakcij. Ta encim aktivira oksidacijo različnih kompleksnih spojin v telesu. Ta skupina vključuje:

  • norepinefrin
  • serotonin
  • sulfhidrilne spojine
  • askorbinska kislina

Kdaj padejo ravni ceruloplazmina?

Zaradi dejstva, da se ceruloplazmin sintetizira v jetrih, se njegova koncentracija v krvi zmanjša, ko je ta organ moten.

Drugi vzroki za nizko raven ceruloplazmina v krvi:

  • genetsko ozadje
  • nizke ravni bakra v telesu, povezane s podhranjenostjo
  • nezadostna absorpcija bakra iz črevesja -Menkesova bolezen (bolezen kodrastih las)
  • Wilsonova bolezen
  • prevelik odmerek vitamina C
  • nefrotski sindrom

Koncentracija ceruloplazmina v krvi je odvisna od koncentracije bakra v telesu. Oblika encima brez kovinskih ionov se imenuje apoceluroplazmin. Je nestabilen in razpade, če nanj niso vezani bakrovi ioni.

Kdaj so ravni ceruloplazmina previsoke?

Ceruloplazmin spada v tako imenovane beljakovine akutne faze. To pomeni, da se njegova raven zvišuje med vnetnimi procesi v telesu. Nekroza tkiva in kronično vnetje lahko povzročita povečano sintezo tega encima v jetrih.

ravni ceruloplazmina, ki so višje od normalnih, se pojavijo, ko:

  • zastrupitev z bakrom
  • pomanjkanje cinka
  • noseča
  • jemanje peroralnih hormonskih kontraceptivov
  • limfom
  • vnetje
  • revmatoidni artritis
  • angina
  • Alzheimerjeva bolezen
  • shizofrenija

Mutacije gena, ki kodira ceruloplazmin

Mutacije v genetskih informacijah za ceruloplazmin so izjemno redke. Bolezen, ki jo povzroča ta vrsta poškodbe, je aceruloplazemija. Posledično pride do prekomernega kopičenja železa v telesu.

Kopičenje te kovine v možganih vodi do značilnih nevroloških simptomov, kot so:

  • cerebelarna ataksija
  • demenca

Presežek železa se lahko kopiči tudi v jetrih, trebušni slinavki in celo v očesni mrežnici. Kopičenje tega elementa lahko povzroči

  • ciroza jeter
  • hormonske motnje
  • izguba vida

Ceruloplazmin - test ravni ceruloplazmina

Ta meritev ni standardni test za kemijo krvi. Test se izvaja v primeru suma na motnje presnove bakra in nekaterih bolezni jeter.

Merjenje koncentracije ceruloplazmina v krvi se uporablja predvsem za diagnosticiranje Wilsonove bolezni. Med njenim potekom se v krvni plazmi znatno zmanjša raven encima, ki nosi baker.

Poleg ravni ceruloplazmina je običajno priporočljivo meriti koncentracijo bakra v krvni plazmi in določiti njegovo vsebnost v urinu 24 ur.

Test se običajno izvaja pri bolnikih, starih med 20 in 40 let, pri katerih je bila diagnosticirana ciroza ali hepatitis neznanega vzroka. Dodatni simptomi, ki so indikacija za merjenje:

  • tresenje zgornjih okončin
  • sline
  • motnje apetita
  • težave pri premikanju
  • komunikacijske motnje
  • težave z ravnotežjem

Zakaj ceruloplazmin pade med Wilsonovo boleznijo?

Wilsonova bolezen je tesno povezana z nezadostno sintezo ceruloplazmina iz apoceruloplazmina v telesu. Motnja je genetska.

Med boleznijo se koncentracija bakra v telesu poveča. Povezan je z motnjo transporta bakra. Posledično se baker ne veže pravilno na transportno beljakovino.

V zdravem organizmu se presežek elementa izloči z žolčem v obliki ceruloplazmina. Ta proces je moten pri bolnikih z Wilsonovo boleznijo.

To je posledica okvare sinteze ceruloplazmina iz apoceruloplazmina v hepatocitih. Razlog za to je okvara beljakovine, ki oskrbuje jetrne celice s tem elementom.

Baker ne doseže apoceruloplazmina v hepatocitih, medtem ko se kopiči v telesu.

Med Wilsonovo boleznijo se kovinski ioni kopičijo nevezani v plazmi in organih, vključno z jetri in možgani. Proces vodi do poškodb organov zaradi strupenih učinkov bakra.

Wilsonova bolezen je prirojena bolezen, vendar v prvih letih življenja ne kaže nobenih očitnih simptomov. Disfunkcije se običajno pojavijo pri bolnikih, starih od 10 do 40 let. Zaradi kopičenja bakra v jetrih se pri velikem deležu bolnikov razvije ciroza ali vnetje jeter.

Večina bolnikov z Wilsonovo boleznijo razvije nevropsihiatrične motnje. Povezani so s kopičenjem bakra v možganih. Najpogostejši simptomi živčnega sistema so:

  • motnje razpoloženja
  • osebnostne motnje
  • kognitivna motnja
  • psihotični simptomi

Zaradi nespecifičnosti simptomov je Wilsonova bolezen napačno diagnosticirana kot različne vrste duševnih motenj, npr. shizofrenija.

Značilni simptomi Wilsonove bolezni so:

  • tresoče roke
  • nizek apetit
  • motnje pisanja
  • sline
  • neravnovesje
  • pretirana mišična napetost
  • motnja govora
  • motnje požiranja
  • neprostovoljni premiki

Prisotnost teh simptomov je lahko znak za testiranje ravni ceruloplazmina v krvi.

Zelo značilen simptom Wilsonove bolezni je pojav barvnega kroga na roženici očesa. Sprememba se imenuje prstan Kayser-Fleischer. Potrditev njegove prisotnosti naoko je eden od diagnostičnih postopkov.

O avtorjuSara Janowska, mag. farmacijeDoktorski študent interdisciplinarnega doktorskega študija na področju farmacevtskih in biomedicinskih znanosti na Medicinski univerzi v Lublinu in Biotehnološkem inštitutu v Białystoku, diplomant farmacije na Medicinski univerzi v Lublinu s specializacijo iz rastlinske medicine. Magistrirala je z zagovorom naloge s področja farmacevtske botanike o antioksidativnih lastnostih izvlečkov, pridobljenih iz dvajsetih vrst mahov. Trenutno se v svojem raziskovalnem delu ukvarja s sintezo novih protirakavih snovi in ​​proučevanjem njihovih lastnosti na rakavih celičnih linijah. Dve leti je delala kot magistrica farmacije v odprti lekarni.

Kategorija:

Raziskave