Perthesova bolezen ali pravzaprav Legg-Calve-Perthesova bolezen (latinsko coxa plana) - sterilna nekroza glave stegnenice, je eden izmed mnogih vzrokov za bolečine v kolku in motnje hoje pri otrocih. Če simptomov Perthesove bolezni ne opazimo pravočasno, so lahko zapleti, ki jih povzroča, nepopravljivi. Kaj je zdravljenje in rehabilitacija Perthesove bolezni? Kdaj je potrebna operacija? Ali je Perthesova bolezen dedna?

Perthesova bolezenali pravzaprav Legg-Calve-Perthes (latinskocoxa plana ), je vnetna bolezen, pri kateri je tako- imenovana aseptična nekroza glave stegnenice. Tu se pojavi vnetje, ki pa ni povezano s prisotnostjo mikroorganizma, patogena, ampak vodi do poškodb in izgube kosti.

Perthesova bolezen se najpogosteje pojavlja pri otrocih med 4. in 8. letom starosti, običajno pri dečkih. Njegove simptome pogosto opazimo pri družinskih članih bolnika, vendar ni dokazano, da gre za genetsko bolezen. Opazili so tudi, da je nekoliko pogostejša pri otrocih, ki živijo v industrializiranih območjih, in pri bolj aktivnih ljudeh.

Perthesova bolezen: povzroča

Vzrok Perthesove bolezni ostaja neznan, raziskave pa še potekajo. Trenutno velja, da je glavni mehanizem, ki vodi do tega, motnja oskrbe s krvjo v glavi stegnenice, povezana z intenzivno rastjo otroka.

Natančneje, zmanjša se količina krvi, ki doseže globoko rastoči hrustančni sloj glave stegnenice, tako da tkivo ne prejme prave količine kisika in hranil.

Posledično je motena rast kosti, nekroza in atrofija. V nekaterih primerih opazimo tudi motnje okostenelosti v zapestju in motnje strukture glave stegnenice na drugi strani.

Perthesova bolezen: simptomi

Funkcije kolčnega sklepa, ki vključuje glavo stegnenice, poškodovane pri Perthesovi bolezni, so raznolike: podpira velik del našega telesa in zagotavlja pokončno držo, njegove motorične funkcije pa so bistvene v vsakdanjem življenju, ker omogoča pravilno hojo in sedenje .

Bolezni, ki spremljajo Perthesovo bolezen, so povezane zfunkcionalna motnja kolčnega sklepa.

Perthesova bolezen spada v skupino bolezni tako imenovanega bolečega otroškega kolka. Ta simptom, kot je šepanje, mora biti vedno moteč in hitro diagnosticiran.

Otrok, ki trpi za tem stanjem, najprej poroča

  • bolečina, običajno po daljši aktivnosti - teku ali skakanju. Pomembno je, da ni neposredno povezana s poškodbo. Bolečina se običajno nahaja v dimljah, torej na mestu, kjer običajno boli kolčni sklep, lahko seva v stegno in koleno
  • šepanje - poleg tega je šepanje zelo pogosto prvi simptom, pojavi se še preden se bolečina začne in o njem običajno ne poroča bolnik, ampak skrbniki

Poleg teh simptomov je opazno tudi naslednje:

  • omejitev gibljivosti v kolčnem sklepu
  • hujšanje obolele noge sčasoma zaradi njenega varčevanja in izgube mišic

Perthesova bolezen: diagnoza

Ni lahko postaviti diagnoze. Mnoge bolezni povzročajo podobne simptome in jih ni mogoče jemati zlahka. Diferenciacija med drugim upošteva:

  • hemofilija
  • juvenilni revmatoidni artritis
  • hipotiroidizem
  • lymphiaki
  • gnojni artritis
  • osteohondroza

Rentgenske spremembe kolčnega sklepa in pravilne slike drugih sklepov približajo diagnozo Perthesove bolezni. Če pa so poškodovani tudi drugi sklepi, gre prej za sistemsko bolezen, to je revmatoidni artritis.

Diagnostiko je treba izvajati v centru, ki ima izkušnje z zdravljenjem te bolezni, ker je to nevarna bolezen, ki ima lahko hude posledice do konca življenja.

Perthesova bolezen: dodatne raziskave

Pri diagnostiki Perthesove bolezni je nujen rentgenski posnetek kolčnega sklepa, idealno v dveh projekcijah, uporaben je tudi za spremljanje napredovanja bolezni in učinkovitosti zdravljenja. Po diagnozi se fotografije posnamejo vsakih nekaj tednov. To vam omogoča, da pravilno razvrstite fazo bolezni, sčasoma pa jo lahko izvajate manj pogosto, vsakih nekaj mesecev.

Pomemben diagnostični pripomoček je tudi ultrazvok kolčnega sklepa, pomemben ne toliko pri postavitvi zanesljive diagnoze, temveč ga je treba uporabiti za začetno oceno tega predela v primeru bolečin pri otroku. Na podlagi tega se lahko izvede nadaljnja diagnostika in začne se začetna diferenciacija.

Poleg tega je pri ultrazvoku kolčnega sklepa še vedno mogoče opaziti nekatere spremembepreden se pojavijo na rentgenskem posnetku - je izjemno pomembno, saj omogoča zgodnjo izvedbo zdravljenja.

Manj pogosto uporabljeni testi sta računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco. Omogočajo natančno oceno glave stegnenice in acetabuluma ter prilagajanje zdravljenja njihovi obliki. Scintigrafija se včasih uporablja v zgodnji fazi bolezni.

Invazivna preiskava, ki se zaradi dostopnosti tomografije izvaja le izjemoma, je artrografija, omogoča pridobivanje podobnih informacij, njeno izvajanje pa ni nujno povezano s tveganjem zapletov.

Perthesova bolezen: faze bolezni

Za pravilno rast in razvoj vseh sklepov so nujne pravilne sklepne površine vseh kosti, ki sestavljajo sklep, saj medsebojno vplivajo in spodbujajo tvorbo optimalne oblike za gibanje.

Če katera koli površina prevzame drugačno obliko, povzroči spremembo strukture celotnega sklepa – prvotna poškodovana površina se popači, kar posledično izvaja nepravilen pritisk na nasprotno površino, zaradi česar ta nesimetrično raste. Posledično je moteno normalno delovanje sklepa.

Na podlagi radiološke slike je bila Perthesova bolezen razdeljena na več stopenj, to je stopenj:

1. faza nekroze - za katero je značilno zmanjšanje glave stegnenice in razširitev razpoke kolčnega sklepa

2. faza rekonstrukcije - novo kostno tkivo se ustvari znotraj starega kostnega tkiva, kar povzroči fragmentacijo glave stegnenice

3. faza popravila - v tej fazi opazimo spremembe v obliki glave in vratu stegnenice

4. faza celjenja - proces bolezni se je ustavil, vidne so trajne spremembe, deformacija glave stegnenice, npr. njeno povečanje

Učinki Perthesove bolezni v četrti fazi bolezni nastanejo preko več mehanizmov: rast kosti je motena zaradi primarne ishemije, kasnejši vnetni procesi povzročijo dislokacijo tkiva in nepravilno rast kosti zaradi prej opisanega mehanizma.

Poleg tega acetabulum popači oslabljen hrustanec stegnenice, odvisno od uporabljenega pritiska in obremenitve. Vsi ti procesi znatno popačijo stegnenico, kar povzroči motnje globoke hoje, vključno z invalidnostjo.

Za razvrstitev se uporablja radiološka slika, kot tudi določanje faze bolezni, pomembna je, ker omogoča ugotavljanje obsega sprememb, prognozo napredovanja bolezni in predvsem izbira metode zdravljenja.

V ta namen se uporabljaveč klasifikacij: Catterall, S alter, Thompson in Herring. Poleg dodelitve aktivnosti bolezni eni od klasifikacijskih skupin imajo različni drugi dejavniki prognostično vrednost:

  • predvsem starost kosti, pri kateri se je bolezen pojavila - pri mlajših otrocih, mlajših od 8 let, je prognoza boljša. Kostna starost je dobesedno starost otrokovih kosti, določena je na podlagi rentgenske slike zapestja
  • deformacija glave stegnenice vidna na fotografiji
  • motnje rasti, povezane s poškodbo rastnega hrustanca
  • dolgotrajna bolezen
  • seks, napoved za dekleta je slabša

Perthesova bolezen: zdravljenje in prognoza

Farmakološke metode so neučinkovite, ker natančen mehanizem razvoja bolezni ni znan, zato bolezni ni mogoče zdraviti vzročno.

Cilj terapije je zmanjšati napetost tkiva in pritisk tekočine v kolčnem sklepu. Zahvaljujoč temu je možna ustrezna regeneracija in rekonstrukcija glave stegnenice po fazi nekroze, kar ščiti pred njeno neustrezno obliko in zagotavlja pravilno anatomsko strukturo kolčnega sklepa.

Če je ta terapevtski cilj dosežen, obstaja zelo velika možnost za odpravo ali zmanjšanje motenj hoje, ki bi se v primeru motenj v strukturi glave stegnenice zagotovo pojavile.

Glede na resnost bolezni in njene aktivnosti se izvajajo različne aktivnosti - od omejevanja gibov v tem sklepu do kirurškega zdravljenja.

Ni vzročnega zdravljenja, obstaja razbremenitev prizadetega uda in operacija, ki je pri večini bolnikov potrebna za zagotovitev pravilnega delovanja bolnega sklepa.

V akutni fazi bolezni je priporočljiva razbremenitev okončine, včasih tudi ležanje pod kapuco, do 6 tednov oziroma dokler noga nima polnega obsega gibanja in gibanje ni boleče.

Zelo pomembno je pravilno namestiti okončino na dvigalo, da zagotovite optimalen pritisk sinovialne tekočine in s tem ustrezno regeneracijo in rast.

V ta namen se veliko manj pogosto uporabljajo mavčne obloge (zaradi pacientovega pomanjkanja udobja) ali ortoze (zaradi visokih stroškov).

V kasnejši fazi bolezni - popravilu, se lahko uporabi kirurški poseg, da se doseže pravilen položaj glave stegnenice v acetabulumu, to je konsistenca.

Obstaja veliko kirurških metod (npr. S alterjeva osteotomija ali Sangerjeva operacija). Avtor enega izmed njih je poljski ortoped prof. Dega.

Ker je omenjene metode zdravljenja enostavno uganititemeljijo med drugim na prej opisanem mehanizmu skupnega razvoja.

V primerih, ko je potek bolezni zelo hud ali bolnik pride prepozno in opisane metode ne omogočajo ozdravitve, se izvajajo korektivni posegi, npr. medenična osteotomija, proksimalna osteotomija stegnenice.

Omogočajo korekcijo nepravilnega položaja noge v kolčnem sklepu. Če bolezen povzroči motnje v rasti stegnenice, se uporabljajo metode podaljšanja okončin.

Večina bolnikov več let po začetku bolezni nima simptomov bolečine in gibljivost sklepa je normalna. Pri sploščenih, nepravilnostih glavice stegnenice, torej pri ljudeh, ki prepozno obiščejo zdravnika, so bili nepravilno zdravljeni ali so imeli zelo hudo bolezen, se pri gibanju pojavijo bolečine, pa tudi omejitev in sčasoma izguba funkcije sklepov.

Kategorija:

Anatomija