Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) je avtoimunska bolezen, torej vnetna bolezen, pri kateri imunski sistem napada lastne celice telesa. Je kompleksna bolezen, ki prizadene številne organe in sisteme, v nekaterih primerih pa ima resne posledice.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom( Churg-Straussov sindrom ) je revmatska bolezen in njeni vzroki - tako kot mnoge druge bolezni te skupine - niso natančno znani. Morda tu igrajo vlogo genetska predispozicija in geni, ki so odgovorni za delovanje imunskega sistema, vendar ni bilo ugotovljeno, da bi imeli bolni ljudje večje tveganje za bolne otroke.

Glavni mehanizem za pojav eozinofilne granulomatoze je vnetje, ki včasih vodi v nekrozo – običajno v majhnih arterijah in venah, od tod zadnji del imena bolezni. Prizadete so lahko krvne žile vseh organov, zato je ta bolezen tako nevarna in ima toliko različnih simptomov.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - bistvo bolezni

Kot pove že ime, je njen pomemben element pojav prevelike količine eozinofilcev (eozinofilcev). Te celice so bistveni del imunskega sistema in so glavna obrambna linija pred paraziti ter sodelujejo pri alergijskih reakcijah. Pri Churg-Straussovem sindromu pa prevelika količina eozinofilcev ne pomeni prisotnosti parazitskih okužb ali alergij – stanj, pri katerih se običajno soočamo s povečanim številom le-teh. V tem primeru se iz neznanih razlogov prekomerno množijo in so vključeni v nastajajočo vnetno reakcijo, ki vodi v nastanek granulomov, torej specifičnih histopatoloških sprememb. Prepoznamo jih pod mikroskopom, slika pa prikazuje predvsem različne vrste celic imunskega sistema, pri čemer prevladujejo zgoraj omenjeni eozinofili.

Incidenca eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je približno 3-38 bolnikov na milijon prebivalcev, zato je precej redka bolezen. Njegovi zapleti imajo lahko resne posledice. Omeniti velja,da ima to stanje številna imena, vključno z alergijskim granulomatoznim vaskulitisom, alergijsko granulomatozo, Churga-Straussovim sindromom, CSS in CS. Njihova množica ustreza različnim simptomom, izraz "alergični" pa ne pomeni mehanizma razvoja bolezni. Uporablja se zaradi trenutne eozinofilije - značilne za alergijske bolezni.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - simptomi

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom ima dolgotrajen potek in njena slika se sčasoma spreminja.

1. Prva faza bolezni

Bolezen se začne s prodromalnim obdobjem, torej z začetnimi simptomi - najpogosteje pri ljudeh, starih 20-40 let. Prevladujejo simptomi, povezani z dihalnim sistemom in kožnimi spremembami:

  • koprivnica, spremembe, ki so videti kot opekline koprive, ki so alergijska reakcija
  • ulcerozne papule
  • srbeča koža

Vendar so v tem obdobju bolj značilne kot kožni simptomi bolezni dihal, ki se običajno pojavijo pri starosti 30 let:

  • alergijski rinitis, to je zamašen nos in izcedek iz nosu, ki ni povezan z okužbo
  • polipi v nosu
  • astma

Ti simptomi, čeprav so vsi povezani s preobčutljivostjo, niso povezani z alergenom, ampak s presežkom eozinofilcev.

2. Druga faza bolezni

Druga faza bolezni je ti eozinofilna faza. V krvi jih je povečana. Simptomi iz prodromalnega obdobja vztrajajo, poleg tega pa dodajajo:

  • bolečine v želodcu
  • driska
  • kašelj
  • včasih hemoptiza

3. Tretja faza bolezni

Zadnja, tretja faza nastopi mnogo let po razvoju bolezni, v povprečju po 3 letih, lahko pa se pojavi tudi po 30 letih. To je pravo obdobje bolezni, to je faza vaskulitisa, prisotni simptomi pa veljajo za vse sisteme. Najpogosteje se ne pojavijo naenkrat, temveč se pojavijo njihove kombinacije različnih resnosti - več simptomov hkrati ali pa se pojavljajo drug za drugim. Obstajajo tudi oligosimptomatske oblike, ko so simptomi nizke intenzivnosti.

Najpogostejši simptomi se nanašajo na dihala: simptomi vztrajajo: astma (dispneja, piskanje), kašelj in hemoptiza, poleg tega, podobno kot v začetni fazi, zamašen in izcedek iz nosu ter polipi v nosu. Občasno se lahko sinusitis pojavi kot simptom glavobola. Nekoliko redkeje so kožne spremembe: boleče grudice - predvsem na komolcih, zadnji strani rok z pordelostjo in včasih razjedami ter številne boleče manjše krvavitve pod kožo, t.i.purpura.

Drugi sistemi niso pogosto zasedeni, vendar so njihove disfunkcije najpogostejši vzrok smrti zaradi te bolezni.

Pri srčno-žilnem sistemu pride do vnetja srčne mišice, motenj srčne rime, občutka njegovega hitrega ali neenakomernega utripanja, tekočine v osrčniku, ki bistveno moti pravilno delovanje srca. Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom lahko sčasoma povzroči srčno popuščanje in poškodbe koronarnih arterij, kar povzroči srčni napad. Prav te bolezni so najpogostejši vzrok smrti.

Pogosto je vpleten živčni sistem. Običajno gre za okvaro perifernih živcev, torej nevropatijo, ki se kaže z motnjami občutljivosti, streljajočimi bolečinami, mravljinčenjem, občutkom prekomerne vročine ali mraza, prizadene pa dva ali samo en živca simetrično.

Prizadetost ledvic ni zelo pogosta. Kot posledica ledvične žilne bolezni se razvijejo hipertenzija, proteinurija, hematurija in glomerulonefritis (s histopatološkimi značilnostmi nekroze ali t. i. polmesecev). Končno eozinofilna granulomatoza vodi do odpovedi ledvic, kar je pogost vzrok smrti.

V primeru gastrointestinalnega trakta pridejo v ospredje stanja, kot so gastroduodenitis, pa tudi črevesna nekroza in perforacija. Pojavijo se bolečine v trebuhu, driska in krvavitev.

Redko lahko bolezen spremljajo bolečine v sklepih in mišicah.

Splošni simptomi, kot so slabše počutje, zvišana telesna temperatura, šibkost, izguba teže, se lahko pojavijo kadar koli bolezni.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - diagnoza

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom je redka bolezen in njena diagnoza se upošteva šele po izključitvi drugih vzrokov za opisane simptome, še posebej, ker so simptomi zelo neznačilni in lahko spremljajo številne druge bolezni.

Med pomožnimi preiskavami je osnovna krvna slika z brisom - tu opazimo eozinofilijo in včasih anemijo. Poleg tega lahko drugi testi pokažejo zvišanje ESR in CRP ter pri preiskavah urina – proteinurija, hematurija, kar kaže na prizadetost ledvic in okvaro njihovega dela.

Bolj specializiran test so protitelesa ANCA - v krvi jih je prisotnih približno 60 odstotkov. bolan.

Diagnostika dihal vključuje predvsem rentgensko in računalniško tomografijo. Omogočajo vizualizacijo obnosnih sinusov in pljuč ter s tem prepoznati sinusitis ali alveolarno krvavitev, ki se kaže zhemoptiza.

Najpomembnejša stvar pri postavitvi pravilne diagnoze je histopatološki pregled, pri katerem lahko zdravnik vidi vaskulitis in omenjene granulome s prisotnostjo eozinofilcev. Za pridobitev materiala za ta test je treba zbrati majhen kos tkiva - lahko je koža, mišica, nosna sluznica ali ledvica. Zdravnik se odloči, kateri organ bo, glede na prevladujoče simptome.

Pri diagnostiki so lahko koristni tudi drugi testi, bolj specifični za druge organe, o njihovi izvedbi pa odločamo glede na klinično sliko.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - zdravljenje

Na žalost ni mogoče popolnoma pozdraviti eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom. Lahko pa dosežemo popolno, trajno remisijo, to je zaviranje napredovanja in aktivnosti bolezni ter odprava njenih simptomov. Vendar tega ni mogoče doseči pri vseh bolnikih. Če je bolezen huda, učinki zdravljenja morda ne bodo zadovoljivi. Najpogosteje morate jemati zdravila skozi vse življenje in pogosto spremljati svoje zdravje, da zgodaj odkrijete in zdravite morebitne poškodbe organov. Osnova zdravljenja je zatiranje imunskega sistema, torej imunosupresija. Zdravila prve izbire so glukokortikosteroidi, če ne prinesejo remisije, se uporablja tudi ciklofosfamid. Poleg tega se lahko glede na simptome drugih sistemov uporabijo bolj specifična zdravila ali metode zdravljenja, ki zagotavljajo pravilno delovanje telesa čim dlje.

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Imunski sistem