Pagetova kožna bolezen (Pagetov kožni rak) je vrsta kožnega raka, ki jo je zelo enostavno zamenjati z drugimi kožnimi boleznimi. Zaradi tega se Pagetov kožni rak pogosto diagnosticira prepozno, kar zmanjša možnosti za okrevanje. Kateri so vzroki in simptomi Pagetove kožne bolezni? Kakšno je zdravljenje?

Pagetova bolezen kožeali EMPD Extrammamary Pagetova bolezen je zelo redka vrsta kožnega raka, in sicer intraepidermalni rak, ki izvira iz apokrinih žlez koža.

Pagetova bolezen kože - povzroča

Obstajata dve vrsti Pagetove bolezni zunaj mlečnih žlez. Pri prvi vrsti se tumor začne razvijati v povrhnjici in se nato razširi na sosednji epitelij lasnih mešičkov in kanalov znojnih žlez. Druga hipoteza je, da se neoplastični proces začne v povrhnjici in se razširi na plast dermisa, od koder metastazira.

Pri drugi vrsti se rak začne v genitourinarnem ali prebavnem sistemu, od koder se razširi v sosednjo povrhnjico.

Pagetova bolezen - simptomi

V zgodnjih fazah bolezni se na koži pojavijo rdečice, ki povzročajo srbenje in pekoč občutek. Lahko se pojavi izcedek iz njih. Nato se lahko pojavijo erozije (pogosto krvaveče).

Spremembe se običajno pojavijo na področju zunanjih genitalij: vulva, anus, penis in mošnja – to so področja, bogata z apokrinimi in ekkrinimi žlezami. Manj pogosto rak prizadene zgornji del stegen, zadnjico, pazduhe in predel popka. Obstajajo posamezni primeri lokalizacije neoplastičnih lezij na predelih kože brez apokrinih žlez, na primer v zunanjih sluhovodah, na vekah, v požiralniku, v sečnici.

Pagetova bolezen kože - diagnoza

Odvzame se delček lezije (biopsija) za histopatološko preiskavo, med katero odkrijemo prisotnost značilnih Pagetovih celic.

Zdravnik naj izključi druge kožne bolezni, ki so lahko vzrok za zgoraj omenjeno. simptomi - luskavica, Bownova bolezen, atopični dermatitis, seboroični dermatitis, kontaktni dermatitis, mikoza, melanom, histiocitoza, mikoza fungoides.

Pagetova bolezen - zdravljenje

Zdravljenje sestoji iz rezanja lezije skupaj z varnostno mejo. Na primer, zaPagetovo vulvozdravljenje vključuje vulvektomijo (odstranitev dela ali vseh zunanjih ženskih genitalij), široko ekscizijo z robom zdravega tkiva in presaditev kože, ki pokriva napako. Organ ne izgubi svojih funkcij. Na žalost je odstotek recidivov zelo visok in doseže celo 43%.

Če se je rak infiltriral v perianalno področje, bo morda potrebna abdominoperinealna resekcija ali pa bo morda potrebna operacija in kemoradioterapija.

Pagetova bolezen - prognoza

Če je tumor omejen na povrhnjico, je prognoza dobra. Kadar rak prizadene tudi kožo ali metastazira skozi limfne žile, je prognoza manj ugodna.

Bibliografija: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,Ekstra mlečna oblika Pagetove bolezni (EMPD) , "Nowa Medycyna" 2005, št. 2.

Kategorija:

Onkologija