Koarktacija aorte (zožitev prevlake glavne arterije) predstavlja približno 6-8 % vseh prirojenih okvar srca in velikih žil. Sestoji iz zožitve dela aorte znotraj njenega loka. Pri dečkih je trikrat pogostejša. Lahko je povezan s Turnerjevim sindromom - monosomijo X kromosoma pri deklicah. Za kaj točno gre? Kako se manifestira? Ali ga je mogoče učinkovito pozdraviti?

Stenoza glavne arterije , tj.aortna koarktacija , v veliki večini primerov se nahaja znotraj t.i. aortni isthmus. Aortni isthmus se imenuje majhna fiziološka striktura tik pod izhodom leve subklavijske arterije. Njegov nenormalen razvoj povzročajo motnje v fazi embriogeneze. Stopnja stenoze se lahko razlikuje od rahle do skoraj popolne obstrukcije aorte. Koarktacija ima lahko različno morfologijo - lahko se pojavi v kratkem ali dolgem delu glavne arterije. S kliničnega vidika je pomembna delitev, ki temelji na topografskem odnosu stenoze do ductus arteriosus (Botalla) - strukture, ki zagotavlja povezavo med pljučnim deblom in začetnim segmentom padajoče aorte, značilno za fetalni krvni obtok. . Obstajajo 3 vrste:

  • superprevodna (prej infantilna) - zožitev nad arterijskim kanalom
  • perineuralna - stenoza v višini arterijskega kanala
  • podžični (prej tip za odrasle) - zožitev pod kablom

Koarktacija aorte je lahko izolirana okvara ali pa obstaja sočasno z drugimi nepravilnostmi. Najpogostejše spremljajoče pomanjkljivosti vključujejo:

  • bikuspidna aortna zaklopka
  • okvara ventrikularnega septuma
  • hipoplazija aortnega loka
  • okvara atrijskega septuma

Kombinirana prisotnost aortne koarktacije, subvalvularne aortne stenoze in mitralne stenoze se imenuje Shoneov sindrom. Aortna stenoza, povezana z drugimi okvarami, je veliko pogostejša pri dojenčkih.

Kakšni so simptomi aortne stenoze?

Dinamika poteka okvare in njenih simptomov je odvisna od več dejavnikov: stopnje zožitve in njene lokacije glede na ductus arteriosus, hitrosti zaprtja kanala in soobstoječih okvar.

V primeru kritične stenoze simptomiV neonatalnem obdobju se pojavi hudo, neodzivno srčno popuščanje (dispneja, tahikardija, hepatomegalija, težave s hranjenjem, nizko povečanje telesne mase). Stanje takega otroka je resno in zahteva nujno posredovanje. Drugi simptomi, ki pridejo v ospredje, so posledica oslabljene prekrvavitve spodnjega dela telesa:

  • šibkost ali pomanjkanje pulza v spodnjih okončinah
  • simptomi odpovedi ledvic - zmanjšanje volumna urina, anurija; so posledica okvarjenega ledvičnega pretoka krvi
  • nekrotizirajoči enterokolitis - črevesna ishemija lahko povzroči črevesno nekrozo, nadaljnje motnje črevesne pregrade in posledično sepso
  • presnovna acidoza

Na splošno lahko, če se ne zdravi, kritična koarktacija (zelo pogosto povezana z drugo okvaro) povzroči hudo večorgansko odpoved zaradi visceralne ishemije. Takšni dojenčki praviloma ne živijo do starosti 6 mesecev.

Če je stenoza supraduktalna, spodnji del telesa prejema kri iz desnega prekata skozi odprt duktus arteriosus. To pomeni, da se simptomi morda ne pojavijo takoj po rojstvu (pulz na nogah se lahko dobro čuti), simptomi srčnega popuščanja in ishemije spodnjega dela telesa pa se pojavijo, ko se kanal postopoma zapira. Kri iz desnega prekata ni oksigenirana, zato je posledica puščanja desne in leve skozi bubonsko cev v tem primeru cianoza spodnjega dela telesa.

Koarktacija manjše intenzivnosti (običajno gre za izolirano okvaro) je lahko več let asimptomatska. Simptomi se lahko pojavijo pri starejših otrocih ali odraslih. Pogosto so prvi znak dolgo neznane okvare njeni zapleti, na primer možganska kap. Zgodi se, da se odkrije po naključju. Simptomi, ki se lahko pojavijo, so predvsem posledica visokega krvnega tlaka v zgornjem delu telesa (nad stenozo):

  • glavoboli
  • krvavitev iz nosu
  • hipertenzija (merjeno na zgornjih okončinah) - je lahko edini simptom
  • občutek "utripanja okoli vratu"
  • intermitentna klavdikacija – bolečina v spodnjih nogah, ki se pojavi med hojo ali tekom, vendar mine, ko se prenehate premikati; je posledica ishemije v spodnjih okončinah

Včasih je opazno nesorazmerje figure, pri kateri je zgornji del telesa bolje grajen - širša ramena, prsni koš in večje roke ter vitke spodnje okončine.

V takih primerih aortne stenoze je t.i cirkulacijozavarovanje. Mehanizmi prilagajanja povečajo pretok skozi druge žile, s čimer se poveča učinkovitost krvnega obtoka v spodnjih delih telesa. Notranje in medrebrne arterije sodelujejo predvsem pri tvorbi kolateralne cirkulacije. Njegov razvoj lahko odpravi razliko v srčnem utripu med zgornjimi in spodnjimi okončinami. Včasih lahko kolateralne žile povzročijo nastanek "uzur" - kostnih napak, vidnih na rentgenski sliki s pritiskom na spodnje robove reber.

Kako zdraviti koarktacijo?

V primeru odkrite kritične stenoze pri novorojenčkih je po stabilizaciji kliničnega stanja priporočljivo opraviti nujno operacijo. Prej so pripravek prostaglandina (PGE1) rutinsko dajali z intravensko infuzijo. Cilj tega je čim dlje ohraniti ductus arteriosus, ki je glavni vir oskrbe s krvjo v spodnjem delu telesa.

Če je koarktacija diagnosticirana v starosti, se srčna kirurgija izvede po načrtu. Vendar pa z operacijo ne smemo odlašati zaradi možnosti dolgotrajnih zapletov okvare. Ena glavnih indikacij za poseg je prisotnost arterijske hipertenzije.

Osnovna tehnika, ki se uporablja pri koarktaciji aorte, je t.i Crafoordova operacija, ki sestoji iz ekscizije zoženega dela in anastomoze aorte od konca do konca. Ko je striktura razpršena, torej vzdolžna, koncev morda ne bo mogoče zašiti skupaj. V takih primerih lahko okvaro glavne arterije nadomestimo s plastično žilno protezo. Včasih popolna aortna disekcija ni potrebna. Nato se izvede plastika stenoze z uporabo posebnega obliža, pripravljenega iz lastne subklavijske arterije. Balonska angioplastika se uporablja tudi pri zdravljenju koarktacije. Ta postopek sestoji iz razširitve mesta strikture z uporabo balonskega katetra, vstavljenega skozi dostop iz femoralne arterije. Lahko je povezano tudi z implantacijo t.i stent. Angioplastika se najpogosteje izvaja v primeru ponovitve stenoze isthmusa, torej rekoarktacije po operaciji, opravljeni v zgodnjem življenju. Endovaskularno zdravljenje je tudi alternativa za starejše otroke, ki jim kasneje odkrijejo okvaro.

Kakšni so pooperativni zapleti?

Najzgodnejši pooperativni zapleti vključujejo krvavitev iz mesta anastomoze ali kolateralnih žil. Kasneje, po uspešnem zdravljenju, lahko visok krvni tlak, ki ga je težko nadzorovati, še vedno vztraja. Najredkejši, a najnevarnejši zaplet zdravljenjaoperativna je poškodba hrbtenjače, ki ji sledi paraplegija – binomska paraliza. Je posledica kritične omejitve pretoka skozi sprednjo hrbtenično arterijo (Adamkiewiczeva arterija) in ishemije hrbtenjače. Pooperativna smrtnost pri elektivnih kirurških bolnikih je zanemarljiva. Večjo stopnjo beležimo med najmlajšimi bolniki s hudo, kompleksno okvaro, ki so operirani zaradi vitalnih indikacija. Tukaj se stopnja umrljivosti giblje od nekaj do deset odstotkov.

Kakšna je napoved za bolnike s koarktacijo?

Težave in zdravljenje bolnikov s koarktacijo se ne končajo vedno z uspešno operacijo. Napaka se ponavadi ponovi. Restenoza se imenuje restenoza. Zelo pomembna težava je arterijska hipertenzija, ki lahko vztraja tudi po popolnoma učinkovitem korektivnem posegu. Dolgotrajna hipertenzija povzroči druge dolgotrajne zaplete koarktacije, ki se lahko izkažejo za usodne. Ti vključujejo:

  • hipertrofija levega prekata - kot odgovor na povečan stres na srcu
  • razvoj ateroskleroze - kot posledica poškodbe žilnega endotelija
  • srčni napad
  • udarec
  • anevrizme možganskih žil - lahko počijo in so vir nevarnih intrakranialnih krvavitev
  • aortne anevrizme
  • disekcija stene aorte

Na podlagi obdukcijskih študij se ocenjuje, da je kar 90 % nezdravljenih primerov aortne koarktacije usodnih pred 50. letom starosti, povprečni čas preživetja pa je 35 let. Dandanes je zaradi vedno bolj razvitih diagnostičnih metod okvaro mogoče učinkoviteje diagnosticirati že v zgodnejši starosti. Izboljša se tudi samo zdravljenje. To podaljša čas preživetja bolnikov z aortno stenozo.

Viri:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Prirojene srčne napake, [v:] Kawalec W. (ur.), Ziółowska H. (ur.), Grenda R. (ur.), Pediatria , letnik 1, Varšava, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortna stenoza, [v:] "Otroška srčna kirurgija" Znanstvena založba "Śląsk", Katowice 2003, urednik prof. Janusz H. Skalski in prof. Zbigniew Religa (na spletu)

Kategorija:

Kardiologija