Histiocitoza je skupina redko diagnosticiranih bolezni hematopoetskega sistema, ki jih uvrščamo med neoplastične in avtoimunske bolezni. Bolezni v tej skupini najpogosteje prizadenejo otroke od 1. do 6. leta starosti, lahko pa se pojavijo tudi pri odraslih. Kateri so vzroki in simptomi histiocitoze? Kakšno je zdravljenje te vrste bolezni?
Histiocitozaje skupina hematoloških bolezni (hematopoetski sistem), katerih bistvo je proliferacija (nenadzorovana proliferacija) histiocitov - celic imunskega sistema, ki se nato kopičijo v tkivih in organih, kar postopoma vodi do njihove poškodbe in odpovedi.
Histiocitoza se pojavlja pod številnimi imeni, vključno z Hand-Schüller-Christianovo boleznijo, multifokalnim eozinofilnim granulomom, idiopatsko kronično zlatenico, LCH in boleznijo Abta-Letter-Siwegoto.
Trenutno obstaja lokalizirana oblika bolezni, pri kateri so (kosti/kosti, koža in/ali bezgavke) in difuzna oblika s prizadetostjo več organov, vendar sta obe zelo redko diagnosticirani (2 primera na milijona). Histiocitoza najpogosteje prizadene otroke, stare od 1 do 6 let.
Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije (WHO) obstajajo 3 razredi proliferacije histiocitov:
1. Histiocitoza Langerhansovih celic (LCH):
- eozinofilni granulom
- Hand-Schuller-Christian bolezen
- bolezen Abt-Leterer-Gray
2. Hemofagocitno-limfohistiocitni sindromi:
- Rosai-Dorfmanova bolezen - sinusna histiocitoza z masivno limfadenopatijo
- limfohistiocitoza s hemofagocitozo
3. Akutna monocitna levkemija:
- maligna histiocitoza
- histiocitni limfom
Histiocitoza: povzroča
Vzroki bolezni niso znani, vendar nekateri raziskovalci domnevajo, da je rast histiocitov posledica prekomerne stimulacije imunskega sistema, kar vodi do kopičenja patološko spremenjenih histiocitov v različnih organih.
V zadnjem času se vse več pozornosti posveča možni genetski osnovi histiocitoze.
Histiocitoza: simptomi
Histiocitozo najpogosteje sestavljajo:
- vročina
- izpuščajkoža
- bolečine v kosteh
- vozličkov v lasišču
- s štrlečim zrklom
- povečane bezgavke
- povečana jetra
- povečana vranica
Simptomi, ki lahko kažejo na histiocitozo, vključujejo tudi boleče dlesni, rahljanje zob in prezgodnjo izgubo, pri najmlajših pa mehko izboklino v kosteh lobanjskega oboka in dolgotrajen pokrov zibelke.
Nekateri bolniki doživljajo upočasnjeno rast in spolno zorenje ter kompresijske zlome vretenc, ki jih povzročajo lezije v kosteh hrbtenice.
Histiocitoza: zdravljenje
Zdravljenje histiocitoze je odvisno od oblike bolezni. Posamezno žarišče je mogoče odstraniti (ozdraviti). Sistemska kemoterapija je indicirana v primeru multisistemske bolezni in kadar posameznih žarišč bolezni ni mogoče pozdraviti z drugimi metodami.
Potem terapija običajno vključuje citotoksična zdravila v kombinaciji s sistemskimi steroidi.