- Nodularni arteritis - patofiziologija sprememb v žilah
- Vzroki za nodozni poliarteritis
- Simptomi nodoznega poliarteritisa
- Nodularni arteritis in kožne spremembe
- Diagnostika nodoznega poliarteritisa
- Zdravljenje nodoznega poliarteritisa
- Nodularni arteritis - prognoza
Nodularni arteritis je ena od vnetnih žilnih bolezni, zato je del širokega medicinskega področja, imenovanega revmatologija. Je precej redka bolezen, saj se ocenjuje, da se pojavi v 2 do 30 primerih na milijon. Kaj je nodozni poliarteritis? Kako se ta bolezen manifestira in kakšne so možnosti zdravljenja?
Nodularni arteritis(latinsko: polyarteritis nodosa) je razmeroma redka bolezen, ki prizadene predvsem srednje in majhne arterije, ki se nahajajo v ledvicah, prebavnem traktu in živčnem sistemu, srčno-žilnem sistemu, pa tudi v koži, pa tudi v modih in epididimidih. Vpletena so lahko plovila na številnih lokacijah, zaradi česar je klinična slika bolezni pestra in je včasih težko hitro postaviti diagnozo. Nodozni poliarteritis je pogostejši pri moških, povprečna starost začetka pa je 40-60 let.
Nodularni arteritis - patofiziologija sprememb v žilah
Kaj točno se zgodi s krvnimi žilami med tem stanjem? Vnetje prizadene žilo po odsekih, kar pomeni, da se prizadeti fragmenti prepletajo z nespremenjenimi deli.
Vnetni proces v žilni steni vodi do nastanka krvnih strdkov in dilatacije žil (ki jih imenujemo mikrotransmiterji), zaradi česar lahko te žile počijo, kar povzroči ishemijo organov in tkiva vaskularizirana s temi arterijami.
Krvni strdki pa vodijo do omejevanja pretoka krvi v žili in posledično tudi do ishemije.
Katere organe najpogosteje prizadene nodozni poliarteritis? Tukaj navedite arterijske žile, ki se nahajajo znotraj:
- ledvica - do 90 % primerov
- srca (okoli 70%),
- jetra (približno 50-60%),
- prebavni sistem (50-70%),
- trebušna slinavka in vranica (45%).
Vzroki za nodozni poliarteritis
Na žalost natančni vzroki te bolezni niso znani. Raziskave kažejo, da je več kot 10 % primerov nodoze poliarteritisa povezanih z okužbo s HBV ali HCV, to je hepatitisom C oz.hepatitis B.
Nodularni arteritis, povezan z virusi, ki povzročajo hepatitis, nekateri znanstveniki menijo, da je ločena entiteta ali sekundarni poliarteritis nodosa.
To je posledica nekaterih razlik – bolezen, ki jo spremlja okužba s HBV ali HCV, se dobro odziva na zdravljenje s protivirusnimi zdravili, v klinični sliki pa prevladujejo kožne lezije.
Simptomi nodoznega poliarteritisa
Za začetek bolezni je značilen pojav tako imenovanih splošnih simptomov, ki niso povezani s specifičnim telesnim sistemom. Eden od njih je:
- slabost,
- bolečine v mišicah in sklepih,
- hujšanje,
- vročina.
Simptomi, povezani s prizadetostjo arterijskih žil znotraj določenega organa ali tkiva, se pojavijo šele po nekaj mesecih. Simptomi so odvisni od določenega območja in vključujejo:
- v primeru prizadetosti živčnega sistema - paraliza živcev, mišična paraliza, ki se kaže na primer s padcem stopala, senzornimi motnjami, poškodbami lobanjskih živcev in včasih celo ishemijo centralnega živčnega sistema (možganske kapi) in možganskimi krvavitvami ,
- ko so prizadete žile v ledvicah - nastopi arterijska hipertenzija, pa tudi posledica ishemičnega ledvičnega infarkta, s tipično akutno bolečino v ledvenem predelu in spremljajočo hematurijo. Prizadetost ledvic lahko povzroči odpoved ledvic,
- v primeru prizadetosti gastrointestinalnih žil - prevladujejo bolečine v trebuhu zaradi črevesne ishemije, pa tudi slabost, bruhanje, driska ali zaprtje,
- v primeru prizadetosti žil v srcu - diagnosticira se perikarditis, patološka prizadetost koronarnih žil pa povzroči ishemijo miokarda in pojav simptomov srčnega infarkta,
- , ko so prizadete pljučne žile - običajno se diagnosticirajo pljučni infiltrati,
- ko so prizadete žile v reproduktivnem sistemu - običajno se pojavi enostranski orhitis,
- kadar so prizadete žile znotraj zrkla - motnje vida, slabovidnost - ti simptomi so posledica prizadetosti žil mrežnice,
- v primeru prizadetosti žil v mišično-skeletnem sistemu - bolniki poročajo o bolečinah v mišicah, mišični atrofiji, mišični oslabelosti, prisoten je tudi artritis, predvsem velikih sklepov spodnjih okončin.
Nodularni arteritis in kožne spremembe
Kožne spremembe so precej značilen simptom te bolezni. Na koži bolnikov lahko opazimo naslednje:
- retikularna cianoza - to so modrikaste, mrežaste lise, ki se lahko ujemajo s klinično slikoštevilne revmatološke in sistemske bolezni, vendar je modrina lahko tudi le kozmetična napaka,
- boleči podkožni noduli - najpogosteje se nahajajo na spodnjih okončinah, običajno na sprednji površini golenic in na zadnji strani stopala, njihov premer običajno ne presega 2 cm, ti vozliči se lahko ulcerirajo in puščajo vidne brazgotine na koži,
- trofične spremembe na prstih - posledica ishemije distalnih delov okončin, se lahko končajo z amputacijo prstov.
Zavedajte se, da obstaja kožna oblika nodularnega arteritisa. Spremembe prizadenejo samo kožo, ostali organi in sistemi v telesu pa niso prizadeti. Ta oblika bolezni redko preide v generalizirano obliko, običajno so spremembe omejene na kožo. Nodozni kožni poliarteritis predstavlja približno 10 % vseh primerov te bolezni.
Diagnostika nodoznega poliarteritisa
Na žalost ne obstaja noben specifičen marker, ki bi omogočil potrditev te diagnoze. Kakšni so torej testi za diagnosticiranje nodoznega poliarteritisa? Določiti je treba vnetne parametre, saj bolezen spremlja njihovo povečanje – govorimo o koncentraciji ESR in CRP.
Odstopanja opazimo tudi v krvnih slikah periferne krvi. V glavnem je:
- levkocitoza - povečanje števila belih krvnih celic (levkocitov; WBC);
- trombocitopenija - povečano število trombocitov (trombocitov; PLT).
Pri prizadetosti ledvic opazimo zvišanje koncentracije kreatinina v serumu, pri splošnem pregledu urina pa proteinurija (prisotnost beljakovin) in hematurija (rdeče krvne celice). HBs antigen in protitelesa proti HCV je treba določiti za diagnosticiranje spremljajočega hepatitisa, ki je, kot že omenjeno zgoraj, lahko vzrok za nodozni poliarteritis.
Pri slikovnih testih je preiskava izbire arteriografija, ki omogoča vizualizacijo značilnih segmentnih striktur znotraj žil, pa tudi vrečastih anevrizem in tromboz. Žile so izmenično spremenjene in nespremenjene - spremembe v arteriografiji so segmentne.
Diagnoza se postavi na podlagi posebnih meril, ki vključujejo:
- izguba teže - nenamerna izguba>4 kg brez drugih razlogov,
- kožni izbruhi,
- hipertenzija,
- povečanje koncentracije kreatinina>1,5 mg / dl,
- bolečine v mišicah,
- bolečina v modih,
- zmanjšanje mišične moči,
- odkrivanje antigena HBV,
- paraliza perifernih živcev,
- spremembe v arterijah, prikazane na slikanju,
- tipične spremembe v odvzetem vzorcu tkiva - največkrat gre za mišični delček - vendar se morate zavedati, da odvzeti vzorec ne vsebuje vedno patološko spremenjenih žil.
Zdravljenje nodoznega poliarteritisa
Zdravljenje bolezni temelji predvsem na citotoksičnih in imunosupresivnih pripravkih, kot so:
- ciklofosfamid - med zdravljenjem s tem zdravilom se uporablja tudi profilaksa okužbe s Pneumocystis jiroveci (potrebno je jemati dodatno profilaktično zdravilo - antibiotik, običajno kotrimoksazol),
- steroidna zdravila - prednizon (odmerek 1 mg/kg na dan), pa tudi metilprednizolon, ta zdravila se uporabljajo peroralno, a tudi intravensko.
- azatioprin, metotreksat - imunosupresivna zdravila, ki se uporabljajo predvsem pri vzdrževalnem zdravljenju nodoznega poliarteritisa po indukciji remisije.
Ni jasnih smernic za zdravljenje nodoze poliarteritisa, v manj hudih primerih zadostuje samo zdravljenje s steroidi, ko je bolezen bolj agresivna, pa se zdravljenju doda ciklofosfamid, običajno v odmerku 2 mg / kg dnevno ali v več intravenskih infuzijah - mesečno v odmerku 1000 mg. Kot kažejo zdravniška poročila, 2-3-kratna uporaba ciklofosfamida nadzoruje simptome bolezni.
Če je nodozni poliarteritis povezan z okužbo s hepatitisom B, je zdravljenje najprej z visokimi odmerki steroidnih zdravil, ki jim sledijo protivirusna zdravila.
Če se pojavijo zapleti poliarteritisa nodosa, kot sta hipertenzija ali odpoved ledvic, je treba bolezen tudi zdraviti. Vedeti je treba, da v tem primeru niso priporočljiva pogosto uporabljena zdravila za hipertenzijo - natančneje ACEI, torej zaviralci angiotenzinske konvertaze. Običajno bolezen, omejena na kožo, zahteva uporabo steroidov.
Nodularni arteritis - prognoza
Na žalost je brez ustrezne terapije poliarteritis nodosa zelo hitro usoden, običajno v 1-2 letih. Zato sta tako pomembna pravilna diagnostika in pravočasen začetek ustreznega zdravljenja. Omejena kožna oblika, brez vpletenosti drugih notranjih organov, ima dobro prognozo, simptomi pa včasih spontano izzvenijo brez medicinskega posega in zdravljenja.
Če povzamemo, nodozni poliarteritis je zapletena sistemska bolezen, ki je pogosto huda. Če imamo simptome, ki lahko kažejo na to stanjerevmatologije, se vsekakor splača obiskati zdravnika, podrobno opisati simptome in opraviti preiskave, ki jih priporoča zdravnik.