Pagetova bolezen je bolezen kosti, pri kateri je moten proces tvorbe kostnega tkiva. Posledično postanejo kosti šibke in s tem - zelo dovzetne za izkrivljanje in zlome. Kateri so vzroki in simptomi Pagetove bolezni kosti? Kakšno je zdravljenje?

Pagetova bolezenje bolezenkosti , katere bistvo je disfunkcija osteoklastov in osteoblastov - dveh celic, ki sestavljata kost. Osteoklasti so osteoklasti, ki delujejo na razgradnjo starega kostnega tkiva. Nato na njegovem mestu nastane novo kostno tkivo, ki ga proizvajajo celice, ki tvorijo kosti - osteoblasti. Ravnovesje med aktivnostjo teh dveh celic je potrebno za vzdrževanje pravilne strukture kosti.

Med Pagetovo boleznijo postanejo osteoklasti prekomerno aktivni in s tem prekomerno uničenje kosti. Posledično, da bi nadomestili nastale izgube, se aktivnost osteoklastov poveča in kost se prekomerno obnavlja. Vendar pa potem nastanejo kosti s kaotično strukturo, veliko šibkejše in s tem - zelo nagnjene k zlomom in deformacijam (tako imenovane Pagetove kosti).

Poškodbe se lahko lokalizirajo na katero koli kost, vendar so najpogostejše kosti v medenici, hrbtenici, lobanji in stegnenici. Poleg tega ne pokrivajo celotne kosti in celotnega okostja, ampak običajno delček.

Pagetova bolezen kosti - vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki Pagetove bolezni niso popolnoma znani. To naj bi bilo:

  • genetsko določeno - obstajajo družine, kjer je bila bolezen podedovana avtosomno dominantno; Ugotovljene so bile vsaj 4 genske mutacije, ki so nagnjene k razvoju te bolezni;
  • povzročajo virusi;

Starost je najpomembnejši dejavnik tveganja – pozneje ko je, večja je verjetnost pojava bolezni. Raziskave kažejo, da je pri ljudeh, starejših od 85 let, pojavnost bolezni skoraj 5-krat večja kot v skupini ljudi, mlajših od 60 let. Drugi dejavnik tveganja je spol – pogosteje trpijo moški. Poleg tega je znano, da je Pagetova bolezen kosti še posebej pogosta v severnoevropskih državah.

Pagetova bolezen kosti - simptomi

  • bolečina v kosti, ki jo je prizadel proces bolezni;
  • ogrevanje prizadetega območja (ker se na prizadetem območju poveča pretok krvi);

Skoraj 70 odstotkov primerih je bolezen asimptomatska, zaradi česar je težko postaviti pravilno diagnozo

  • deformacije kosti, npr. zadebelitev kosti lobanje;
  • zlomi kosti, najpogosteje v dolgih kosteh (običajno stegnenica, golenica, humerus, radialna, ulna). Ti zlomi so lahko asimptomatski;
  • bolečine v sklepih, povezane z njihovo degeneracijo (bolečine običajno prizadenejo sklepe, ki mejijo na kosti, ki jih je prizadela bolezen);

Če so vpletene kosti lobanje, t.i zunanji karotidni sindrom kraje krvi. Nato se pojavijo glavoboli, motnje vida in okvaro sluha. V skrajnih primerih se lahko pojavi ishemična možganska kap.

To vam bo koristilo

Pagetova bolezen kosti - zapleti

Pagetova bolezen je resno stanje, ki lahko privede do gluhosti (kot posledica poškodbe slušnega živca), sekundarnega hiperparatiroidizma in celo raka kosti (npr. osteosarkom) ali srčnega popuščanja ali možganske kapi (običajno pri bolnikih z predhodna trenutna srčna bolezen ali ateroskleroza). Nekateri bolniki se lahko spopadajo z ledvičnimi kamni.

Pagetova bolezen kosti - diagnoza

Če sumite na Pagetovo bolezen, se opravi rentgen dolgih kosti, sklepov, hrbtenice in lobanje. Poleg tega sta v pomoč scintigrafija kosti in krvni testi (takrat se ugotovi zvišanje serumske alkalne fosfataze – encima, ki ga proizvajajo osteoblasti).

Če rezultati testa niso prepričljivi, se lahko zdravnik odloči za biopsijo kosti za histopatološki pregled.

Vedeti je treba, da imata limfom in primarni rak kosti lahko podoben potek kot Pagetova bolezen. Poleg tega mora zdravnik izključiti neoplastične metastaze.

Pagetova bolezen kosti - zdravljenje

Pri zdravljenju Pagetove bolezni se bisfosfonati uporabljajo za zmanjšanje prekomerne aktivnosti osteoklastnih celic in s tem - preprečevanje nadaljnjega razvoja bolezni.

Hkrati naj bolnik dopolnjuje kalcij in vitamin D. Poleg tega se dajejo protibolečinska zdravila.

V nekaterih primerih je morda nujen operativni poseg - ko je prizadeta kost zlomljena (takrat jo je treba kirurško popraviti) ali ko zdravljenje degeneracije sklepa ne prinese pričakovanega učinka (takrat sklepi - kolčni oz. koleno se zamenja).

Osebo, ki se spopada s Pagetovo boleznijo, običajno skrbi več zdravnikov - endokrinolog, revmatolog, ortoped, nevrolog in otorinolaringolog.

Kategorija:

Hrbtenica, kosti, sklepi