Sideroblastna anemija je redko diagnosticirana vrsta anemije. Bistvo bolezni je motena presnova železa, ki lahko privede do ciroze jeter, kardiomiopatije ali razvoja sladkorne bolezni. Kateri so vzroki in simptomi sideroblastne anemije? Kako se zdravi ta redka vrsta anemije?

Sideroblastna anemijaspada v skupino anemij, povezanih z motnjami v proizvodnji eritrocitov (rdečih krvnih celic). V poteku bolezni kostni mozeg namesto pravilne proizvodnje rdečih krvnih celic proizvaja sideroblaste, torej eritroblaste, ki vsebujejo večje število ekstrahemoglobinskih železovih zrnc. Posledično je v telesu presežek tega elementa.

Vsebina:

  1. Sideroblastna anemija - vzroki
  2. Sideroblastna anemija - simptomi
  3. Sideroblastna anemija - diagnoza
  4. Sideroblastna anemija - zdravljenje
  5. Dieta za sideroblastno anemijo

Sideroblastna anemija - vzroki

V primeru prirojene bolezni so vzrok presežka železa v telesu mutacije različnih genov, med drugim povezane z motnje sinteze hema, motnje, odvisne od tiamina. Po drugi strani pa v osnovi pridobljene sideroblastne anemije ležijo:

  • zloraba alkohola
  • pomanjkanje bakra v telesu
  • uporaba zdravil, ki zavirajo sintezo piridoksalnega fosfata (izoniazid, cikloserin)
  • zastrupitev s cinkom ali svincem.

K razvoju bolezni lahko prispeva tudi soobstoj mielodisplastičnega sindroma, fibroze kostnega mozga in kronične mieloične levkemije.

Sideroblastna anemija - simptomi

Slika bolezni je sestavljena iz tipičnih simptomov anemije, tj.:

  • bleda koža, sluznice in konjunktiva
  • hitro povečana šibkost in utrujenost
  • glavoboli in omotica
  • težave s koncentracijo
  • povečan srčni utrip in hitro dihanje
  • občutek mraza

in simptomi, povezani s presežkom železa v telesu: diabetes mellitus, aritmije in nevrološke motnje. Nekateri bolniki občutijo tudi povečanje jeter invranica.

Prirojena oblika bolezni se običajno pokaže v zgodnjem otroštvu. Pridobljena oblika je najpogostejša pri ljudeh, starejših od 50 let.

Sideroblastna anemija - diagnoza

Diagnoza bolezni temelji na preiskavah krvi, aspiraciji kostnega mozga ali trepanobiopsiji ter citogenetskem testiranju.

Morfologija krvi običajno razkrije znižanje ravni hemoglobina, kopičenje v eritrocitih železa, bakra, kopro- in protoporfirinov, zmanjšano število trombocitov in levkocitov. Biopsija, to je odvzem kostnega mozga iz iliakalne plošče, omogoča prisotnost obročastih sideroblastov in povečano količino železa v celicah kostnega mozga. Po drugi strani pa citogenetski testi razkrijejo kromosomske nepravilnosti.

Sideroblastna anemija - zdravljenje

V primeru genetsko pogojene sideroblastne anemije se uporablja terapija z vitaminom B6. Odziv na zdravljenje je običajno dosežen v nekaj tednih po začetku zdravljenja. Pri bolnikih s prirojeno obliko bolezni se redno transfuzirajo koncentrati rdečih krvnih celic in zaradi povečane količine železa v telesu uporabljajo zdravila, ki vežejo ta element. Pri nekaterih bolnikih lahko pride v poštev avtologna presaditev kostnega mozga.

Pomembno

Dieta za sideroblastno anemijo

Nekateri izdelki lahko prispevajo k poslabšanju simptomov bolezni, zlasti tisti, ki so bogati s cinkom, t.j. školjke, jetra, trdi siri ter različne vrste oreščkov. Zato jih morajo bolniki izključiti iz prehrane, pa tudi alkohol, ki je eden od dejavnikov tveganja za razvoj pridobljene bolezni.

Kategorija:

Kardiologija