Ewingov sarkom (tumor) je maligni kostni tumor, ki najpogosteje prizadene otroke. Prvi simptomi Ewingovega sarkoma so bolečine v kosteh, ki so včasih povezane z nenamerno poškodbo in s tem - podcenjene. To ima posledice, saj pozneje ko je Ewingov tumor odkrit, slabša je napoved. Kateri so vzroki in drugi simptomi Ewingovega sarkoma? Kakšno je zdravljenje?

Ewingov sarkom (tumor)(napačno označen kotrak kosti ), spada v skupinokostni sarkomi, ki se pojavlja predvsem pri otrocih in mladostnikih. Ewingov sarkom predstavlja 1-3 odstotke. vseh vrst raka pri otrocih in je drugi najpogostejši rak kosti pri najmlajših (za osteosarkomom). Ewingov sarkom je pogostejši pri dečkih kot pri deklicah. Najvišja incidenca je v starostnem razponu 10-14 let za dečke in 5-9 let za dekleta.

Ewingov sarkom spada med neoplazme Ewingovega sarkoma (ESFT), ki vključujejo tudi takšne novotvorbe, kot so: ekstrakostni Ewingov sarkom, primitivna nevroektodermalna neoplazma (PNET), nevroepiteliom, Askinov tumor.

Ewingov sarkom (tumor) - povzroča

Vzroki za Ewingov sarkom niso znani. Dejavniki tveganja za razvoj vključujejo: ionizirajoče sevanje. Pomembna je tudi prisotnost družine. Domneva se, da lahko povečanje obolevnosti mladih kaže na povezavo med hitrim procesom rasti in razvojem raka.

Ewingov sarkom (tumor) - simptomi

Ewingov sarkom dolgo časa ne kaže nobenih simptomov. Šele s časom se pojavijo:

  • bolečina v kosteh – večina bolnikov doživlja topo, ponavljajočo se bolečino, ki sčasoma postane ostra in neprekinjena. Ewingov sarkom se najpogosteje nahaja v dolgih kosteh (v večini primerov v stegnenici), nato v ravnih kosteh in mehkih tkivih ter nato v hrbtenici

Anksioznost staršev bi morala pri otroku vzbuditi bolečine v motoričnem sistemu, ki niso neposredno povezane s poškodbo.

  • omejitev gibljivosti v prizadeti kosti, ki je posledica akutne in neprekinjene bolečine
  • včasih otekanje nad kostjo, ki jo je prizadel tumor
  • patološki zlom kosti, ki je posledica uničenjaskozi kostni tumor

Glede na to, katero kost je zasedel rak, se lahko pojavijo tudi drugi simptomi. Na primer, Ewingov sarkom v hrbtenici lahko povzroči parestezijo, ki ji sledi zmanjšan občutek mišične moči. Ti simptomi so posledica pritiska tumorja na živce.

Približno 40 odstotkov primerih obstaja t.i vnetna maska ​​(simptomi vnetja, povišana telesna temperatura), ki otežuje pravilno diagnozo.

Ewingov sarkom (tumor) - raziskava

Končna diagnoza se postavi na podlagi slikanja, najbolje z magnetno resonanco, ker je najbolj natančna. MRI omogoča natančno določanje rasti tumorja v okoliških tkivih in oceno razmerja med maso tumorja in živci in krvnimi žilami.

Ewingov sarkom hitro raste in pogosto povzroča oddaljene metastaze - običajno v pljuča.

Izvedba računalniške tomografije prsnega koša (predvsem tako imenovane spirale) omogoča odkrivanje metastatskih žarišč v pljučih, nevidnih pri rentgenskem pregledu.

Morda bodo potrebni tudi dodatni testi, kot so morfologija, ESR, CRP. Odvzem kostnega mozga za histološko preiskavo lahko pride v poštev, vendar le pri približno 15 % bolnikov. pri bolnih ljudeh kostni mozeg vsebuje rakave celice.

Vedeti je treba, da je zelo težko diagnosticirati Ewingov sarkom, ki se nahaja znotraj hrbtenice. Lahko ga zamenjamo za diskopatijo, skoliozo, nevrodegenerativno bolezen in celo ledvične kamne in kolagenozo.

Kam po pomoč

Ljudje, ki trpijo za sarkomom, in njihove družine lahko poiščejo podporo pri združenju za pomoč pri sarkomu "SARCOMA": www.sarcoma.pl.

Ewingov sarkom (tumor) - zdravljenje

Zdravljenje Ewingovega sarkoma je sestavljeno iz 3 stopenj:

  • 1. stopnja - začetna kemoterapija. Njegov namen je zmanjšati tumor in uničiti mikrometastaze
  • II stopnja - kirurško zdravljenje ali radioterapija. Poleg zaključka začetne kemoterapije se izvede kirurška odstranitev tumorja. Možno je, ko se Ewingov sarkom nahaja v kosti, katerega odstranitev ne bo povzročila invalidnosti. Če tumorja ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom ali če ga med operacijo ni mogoče v celoti odstraniti, je zdravljenje z obsevanjem vključeno v zdravljenje za uničenje primarnega sarkoma
  • III stopnja - komplementarna kemoterapija. Vklopi se po operaciji ali po radioterapiji

Ewingov sarkom (tumor) - prognoza

Bolniki z najboljšo prognozo imajo manj kot mesec dni od pojava simptomov do diagnoze. Vendar pa obdobje od začetkaPrvi simptomi, ki jih je treba diagnosticirati, so običajno med 3 in 6 meseci.

Trenutno je v skupini bolnikov z Ewingovim sarkomom približno 45 odstotkov ozdravljenih. primerih z lokaliziranim procesom. Vsi bolniki z metastazami običajno umrejo v 36 mesecih.

Vredno vedeti

Ewingov sarkom (tumor) je maligni tumor kosti, ne pa kostnega raka

Sarkomi so vrsta malignega tumorja, ki nastane iz mišičnega, maščobnega in hrustančnega tkiva. Po drugi strani pa rak izvira iz epitelnega tkiva – kože, pljuč, dojk, trebušne slinavke, jeter in drugih organov. Izrazi "kostni rak" so torej napačni, ker v kosteh ni epitelnega tkiva.

Bibliografija:

1. Trybek E.,Diagnostične težave Ewingovega sarkoma pri otrocih - poročilo o primeru , "Problemi družinske medicine" 2009, št. 1

2. Združenje za pomoč bolnikom s sarkomom "SARCOMA". Zbirka znanja o sarkomih in njihovem zgodnjem odkrivanju.

Kategorija:

Onkologija