Glanzmannova trombastenija je prirojena anomalija trombocitov. To je dedna bolezen. Hemoragična diateza se pojavi v zgodnjem otroštvu in se lahko razlikuje po resnosti. Včasih je nevarne narave - takrat se kaže z obilnimi spontanimi krvavitvami iz prebavil in znotraj lobanje. Trombastenija je relativno najpogostejša v Izraelu.

Glanzmannova trombastenija je bolezen, ki je posledica disfunkcije trombocitov. Pogosto se pojavlja v družinah kot redka prirojena anomalija. Običajno spremlja sindrome pridobljene bolezni. Lahko je posledica jemanja zdravil.

Glanzmannova trombastenija s starostjo postane blažja

Bolezen se kaže kot hemoragična diateza - prizadene predvsem otroke. Bolnik trpi zaradi krvavitev iz dlesni, nosu in prebavil, v urinu se pojavi kri, na koži je vidna ekhimoza. Za Glanzmannovo trombastenijo so značilne tudi nenormalne krvavitve po poškodbah in operacijah. Vaginalna krvavitev se pojavi tudi pri ženskah
Simptomi trombastenije izginejo z leti bolnika. Ko bolnik odraste, se bolezen počasi umirja.

Glanzmannova trombastenija - laboratorijski test

Študije kažejo podaljšan čas krvavitve in brez strdka. Bistvo bolezni je pomanjkanje ali anomalija v prisotnosti fibrinogena (faktorja strjevanja krvi). Diagnostika skrbi tudi znatno podaljšan čas krvavitve z normalno krvno sliko in številom trombocitov.

Glanzmannova trombastenija - diagnoza

Potrditev bolezni temelji na družinski anamnezi in laboratorijskih preiskavah.

Zdravljenje trombastenije

Zdravljenje je simptomatsko - transfuzija krvi. V hujših primerih se priporoča presaditev hematopoetskih celic.

Kategorija: