Pridobljena hemofilija je huda motnja krvavitve, ki se ne pojavlja le pri moških, ampak tudi pri ženskah. Simptomi te pridobljene motnje krvavitve se pogosto pojavijo nenadoma, so lahko turbulentni in so lahko smrtno nevarni. Kateri so vzroki in simptomi pridobljene hemofilije? Kakšno je zdravljenje?

Pridobljena hemofilija(pridobljena hemofilija- AH) je hudamotnja krvavitve , ki se pojavlja pri moških in ženskah. Najpogosteje se hemofilija diagnosticira pri starejših ljudeh, starih 60-80 let. Bolezen se odkrije pri 1 - 1,5 ljudi na 1 milijon splošne populacije.

Pridobljena hemofilija - povzroči

Pridobljeno hemofilijo povzročajo avtoprotitelesa - znana kot krožeči antikoagulant ali zaviralec FP. VIII. - ki poslabšajo delovanje koagulacijskega faktorja VIII. Pri pridobljeni hemofiliji, v nasprotju s prirojeno hemofilijo, telo pravilno proizvaja ta dejavnik.

Ni znano, zakaj se pojavljajo ta protitelesa, vendar lahko k temu prispevajo nekatere bolezni – najpogosteje rak ali avtoimunska stanja, kot sta revmatoidni artritis in sistemski lupus. Ogroženi so tudi bolniki, ki pogosto prejemajo krvne izdelke.

Pridobljena hemofilija je tudi redek zaplet poroda in poroda.

Pridobljena hemofilija - simptomi

  • ekstravazacija krvi pod kožo, običajno obsežna, spontana in travmatična
  • obsežne krvavitve iz sluznic (vključno s krvavitvami iz sečil in genitalnega trakta)
  • ogromna krvavitev iz ran po operaciji in ekstrakciji zob
  • obsežna in boleča intramuskularna krvavitev, ki lahko povzroči poškodbe

Prvi simptom pridobljene hemofilije je pogosto obsežna krvavitev

V nasprotju s klasično hemofilijo se spontane krvavitve v sklepe med pridobljeno hemofilijo zelo redko pojavijo. Pri AHA prevladuje krvavitev mehkih tkiv. Intrakranialna krvavitev je najbolj nevarna, ker je običajno ni mogoče ustaviti.

Pridobljena hemofilija - diagnoza

Krvne preiskave se opravijo, če obstaja sum na pridobljeno hemofilijo. Faktor VIII se zmanjša in ugotovljeno je, da avtoprotitelesa poslabšajo delovanje koagulacijskega faktorja VIII. Poleg tega obstaja podaljšan delni časaktiviran tromboplastin (APTT). Po drugi strani sta protrombinski čas in čas krvavitve normalna.

Pridobljena hemofilija - zdravljenje

Cilj zdravljenja bolnikov s pridobljeno hemofilijo je zaviranje krvavitev in odstranitev avtoprotiteles.

Pri pridobljeni hemofiliji se v nasprotju s prirojeno hemofilijo ne dajejo koncentrati faktorja koagulacije, ki vsebujejo faktor VIII, saj to poveča proizvodnjo protiteles in lahko poslabša bolnikovo stanje in krvavitev. Za zaustavitev krvavitve se uporablja rekombinantni faktor VIII ali koncentrat aktiviranih faktorjev protrombinskega kompleksa.

Za odstranjevanje avtoprotiteles v krvnem obtoku se uporabljajo imunosupresivi - najpogosteje prednizon in ciklofosfamid.

Pridobljena hemofilija - prognoza

Smrtnost, povezana neposredno ali posredno z zapleti krvavitve, doseže 10-22 odstotkov.

zaradi ran po kirurških posegih in ekstrakcijah zob ter obsežnih in bolečih intramuskularnih hematomov

Kategorija:

Kardiologija