Hemostaza je proces pretoka krvi v žilah in se ustavi, ko se prekine kontinuiteta krvnih žil. Cilj hemostaze je torej preprečiti nastanek krvnih strdkov v zdravem krvnem obtoku in ustaviti krvavitev iz poškodovanih žil. Kaj moram vedeti o hemostazi? Katere bolezni ovirajo hemostazo?

Hemostazaje kompleksen pojav, ki temelji na sodelovanju različnih tkiv, celic in molekul za vzdrževanje ravnovesja med nastankom in raztapljanjem krvnih strdkov. Spoznajte proces hemostaze in pri katerih boleznih je moten.

Kaj je hemostaza?

Hemostaza, torej ohranjanje krvi v tekoči obliki na eni strani in preprečevanje krvavitev na drugi strani, je zapleten proces, ki se nenehno odvija v našem telesu. Njegovo pravilno delovanje temelji na treh glavnih hemostatskih sistemih: žilnem, trombocitnem in plazmi.

Poleg sistema strjevanja krvi, ki se aktivira v času poškodbe žil, je zelo pomemben tudi proces fibrinolize, torej raztapljanja krvnih strdkov.

Ravnovesje med strjevanjem in fibrinolizo je osnova za delovanje hemostaze, njena motnja pa lahko povzroči patološke krvavitve ali trombembolične bolezni.

Proces hemostaze

Predstavljajte si manjši rez, ki povzroči blago krvavitev. Kako je mogoče, da nekaj minut po tem, ko si prerežete rano, rana neha krvaveti? V nasprotju z videzom je to kompleksen in večstopenjski pojav. Njegove najpomembnejše faze so:

  • Vaskularna hemostaza

Prvi takojšnji odziv na poškodbo žil je vazokonstrikcija. Stene krvnih žil so sestavljene iz gladkih mišičnih celic, ki lahko znatno zožijo njihov lumen. Pretok krvi skozi skrčeno žilo se močno zmanjša, s čimer se zmanjša krvavitev.

Najpomembnejše za vodenje celotnega procesa so žilne endotelijske celice, ki obdajajo notranjost žilnega sistema. Opravljajo številne pomembne funkcije, kot so:

  • reakcija na poškodbe žil, prenos "informacij" na mišične celice, ki nato sprožijo krčenje
  • sproščanje molekulaktiviranje in zaviranje strjevanja
  • prenaša signal bolečine na živčna vlakna, katerih naloga je refleksno odmik od dejavnika, ki je povzročil poškodbo

V zdravih žilah je vloga endotelija, da elektrostatično "odbije" vse celice in molekule, ki lahko povzročijo nastanek strdka. To ohranja kri stalno tekoča.

V trenutku poškodbe endotelija se v lumnu žile izpostavi plast spodnje stene, ki je v glavnem sestavljena iz kolagena. Kolagen ima nasproten učinek na pretok krvi – pritegne celice k sebi.

Najpomembnejša stvar z vidika koagulacije je adhezija trombocitov, torej trombocitov, nanjo. Plošče se takoj pritrdijo na mesto poškodbe in tako sprožijo drugo stopnjo procesa strjevanja krvi - trombocitno hemostazo.

  • Hemostaza trombocitov

Trombociti ali trombociti so strukture z edinstveno strukturo. Z biološkega vidika so to fragmenti, ločeni od ogromnih celic kostnega mozga, imenovanih megakariociti.

Trombociti nimajo jedra. Vendar so popolnoma prilagojeni za izvajanje svojih hemostatskih funkcij: vsebujejo veliko aktivatorjev strjevanja krvi in ​​so jih pripravljeni sprostiti.

Na zunanji površini celične membrane imajo receptorje, ki jim omogočajo komunikacijo z drugimi celicami in molekulami, kar jim omogoča popolno sodelovanje z okoljem.

Kot smo že omenili, postane mesto poškodbe endotelija zelo "privlačno" za trombocite, ki se tam takoj naberejo. Izpostavljeni kolagen se na trombocite veže preko t.i von Willebrandtov faktor.

Pritrditev trombocitov na endotelijske celice povzroči njihovo medsebojno interakcijo, kar povzroči aktivacijo trombocitov. Aktivirane plošče spremenijo svojo obliko in sproščajo snovi, shranjene v njihovih granulah.

Najpomembnejši med njimi so kalcij, magnezij, serotonin, ADP in cela vrsta drugih dejavnikov, ki aktivirajo nadaljnje faze procesa strjevanja krvi.

Tako aktivirani trombociti so podvrženi procesu agregacije, torej povezovanja med seboj s pomočjo mostov iz fibrinogena. Povezane plošče tvorijo lamelni čep, ki zamaši poškodovano območje posode. Izdelava čepa je zadnja faza t.i primarna hemostaza.

To še ni konec procesa strjevanja krvi, saj čep trombocitov ni dovolj stabilen, da bi preprečil morebitno ponovitev krvavitve. Zahteva dodatno ojačitev z netopno snovjo - fibrinom.Tvorba fibrina je posledica aktivacije tretje stopnje procesa strjevanja krvi - plazemske hemostaze.

  • Plazemska hemostaza

Plazemska hemostaza je proces, v katerega je vključenih 13 faktorjev plazemske koagulacije. To so beljakovinske molekule, ki nenehno krožijo v krvi. Imajo posebno sposobnost kaskadne aktivacije, to je zaporedja reakcij, ki omogoča prehod zaporednih faktorjev iz neaktivne v aktivirano obliko.

Obstajajo ti zunanje in intrinzične poti koagulacijske kaskade. Vsak od njih vključuje nekoliko drugačne dejavnike, vendar je njihova končna faza skupna.

Končni produkt obeh poti je fibrin, sicer znan kot stabilen fibrin. Je netopna snov, narejena iz dolgih, odpornih vlaken.

Vlakna so potrebna za proces sekundarne hemostaze, to je ustvarjanje močne mreže, ki krepi primarni lamelni čep.

Stabiliziran trombocitni fibrinski strdek je končni produkt celotnega procesa strjevanja krvi. Zagotavlja ustrezno zaščito pred krvavitvijo na mestu poškodbe in omogoča celjenje poškodovane žile.

  • fibrinoliza

Sestavni del hemostaze je proces fibrinolize, to je raztapljanje fibrina. Zavedajte se, da se fibrinoliza nenehno dogaja, tudi na območjih, kjer sočasno nastajajo strdki.

Zahvaljujoč fibrinolizi je mogoče nadzorovati njihovo velikost. Če bi krvni strdki rasli brez omejitev, bi lahko bil lumen žile popolnoma zaprt in pretok krvi blokiran.

Cilj postopka fibrinolize je torej raztopiti krvne strdke na območjih celjenja ran in ohraniti tekočnost krvi v fizioloških pogojih.

Ključna snov z zmožnostjo raztapljanja fibrina in s tem tudi strdkov je plazmin. Ta proteinska molekula nastane, tako kot fibrin, kot posledica kaskadne aktivacije naslednjih dejavnikov. Gre za zelo zapleten proces, ki ga na več ravneh nadzira ti aktivatorji (snovi, ki pospešujejo fibrinolizo, npr. tPA, uPA) in inhibitorji (snovi, ki zavirajo fibrinolizo, npr. PAI-1, PAI-2).

Aktiviran plazmin ima sposobnost razgradnje fibrina na kratke, lahko topne niti. Posledično se strdek razpade na drobce molekul in celic, ki jih nato prebavijo živilske celice – makrofagi.

hemostatske motnje

Motnje v procesih hemostaze so vzrok za različne bolezni. Lahko jih razdelimo v 2 glavni skupini: bolezni, ki vodijo do patoloških krvavitev in boleznipovezana s hiperkoagulabilnostjo.

1. Hemoragične napake

Prekomerna nagnjenost k krvavitvam, imenovana hemoragična diateza, je lahko posledica motenj v žilni, trombocitni ali plazemski hemostazi. Večina motenj strjevanja krvi je prirojenih, obstajajo pa tudi pridobljene bolezni.

Značilni simptomi motenj strjevanja krvi so manjše kožne modrice, krvavitve iz dlesni in epistaksa, prekomerne travmatične krvavitve in (relativno najbolj nevarne) krvavitve v notranjih organih, na primer krvavitev iz prebavil ali vaginalne krvavitve. Med hemoragičnimi motnjami ločimo naslednje bolezni:

  • motnje žilne krvavitvekjer je nagnjenost k krvavitvam posledica nenormalne strukture krvnih žil
    Primer prirojene žilne okvare je Rendu-Osler-Weberjeva bolezen (prirojena hemoragični angiom), pri katerem se razvijejo hemangiomi, ki zlahka krvavijo.
    Prirojene žilne okvare se pojavljajo tudi pri boleznih vezivnega tkiva, kot je Marfanov sindrom – nenormalna struktura vezivnega tkiva se prevede v oslabitev žilne stene, zaradi česar je bolj dovzetna za poškodbe.
    Pridobljene žilne madeže lahko povzročijo različni dejavniki, kar povzroči zmanjšano odpornost žilnih sten.
    Njihovi najpogostejši vzroki so okužbe, avtoimunski procesi (podlagajo tako imenovano Henoch-Schonleinovo purpuro), pomanjkanje vitaminov, poškodbe zaradi zdravil ali presnovne motnje.
  • Motnje trombocitne krvavitvezaradi zmanjšanega števila trombocitov ali motnje njihovega delovanja.
    Normalno število trombocitov je 150-400.000 / µL. Ko število trombocitov pade pod 150.000 / µl, se to imenuje trombocitopenija. Zanimivo je, da lahko takšno stanje dolgo ostane latentno - običajno se simptomi hemoragične diateze pojavijo šele, ko število trombocitov pade pod 20.000 / µl.
    Trombocitopenija je lahko posledica zmanjšane proizvodnje trombocitov v kostnem mozgu (tako imenovana centralna trombocitopenija) ali njihovega prekomernega odstranjevanja iz krvnega obtoka (periferna trombocitopenija).
    Centralna trombocitopenija je najpogosteje povezana s prirojeno ali pridobljeno poškodbo kostnega mozga, na primer med kemoterapijo, rakom ali kot posledica nekaterih zdravil.
    Periferna trombocitopenija, torej patološko uničenje trombocitov, se najpogosteje pojavi preko imunskega mehanizma. Trombocite iz krvnega obtoka odstranijo celice imunskega sistema – limfociti. To stanje lahko povzročijo zdravila, avtoimunske bolezni in okužbe.
    Nekoliko se razlikujejoperiferna neimunska trombocitopenija. Njihov primer je Moschcowitzov sindrom ali trombotična trombocitopenična purpura.
    Pri tej bolezni pride do prekomernega nastajanja krvnih strdkov v majhnih žilah, kar povzroči obrabo trombocitov in posledično simptome hemoragične diateze.
    Mikrokoagulacija vodi tudi v hipoksijo notranjih organov, med katerimi je najnevarnejša hipoksija centralnega živčnega sistema.
  • Plazemske hemoragične madeže , ki nastanejo zaradi pomanjkanja faktorjev plazemske koagulacije. Najbolj znana predstavnika te skupine bolezni sta hemofilija A in B, torej prirojena pomanjkljivost aktivnosti faktorjev VIII oziroma IX.
    Najpogostejša prirojena plazemska diateza pa je druga bolezen - von Willebrandtova bolezen.
    Kot smo že omenili, von Willebrandov faktor povzroči, da se plošče oprimejo stene poškodovane posode. Njegovo pomanjkanje preprečuje nastanek ploščastega čepa, ki moti celoten proces primarne hemostaze in vodi do patološke krvavitve.
    Eden od pridobljenih vzrokov za pomanjkanje faktorjev strjevanja krvi je nezadostna oskrba z vitaminom K v prehrani. Odgovoren je za pravilno koncentracijo koagulacijskega faktorja II, VII, IX in X.

2. Stanja hiperkoagulacije

Trombofilija ali stanja, ki so pretirano nagnjena k nastanku krvnih strdkov, ima lahko resne posledice. Povzročajo nastanek venske trombembolije in arterijske tromboze. Zapleti teh stanj vključujejo trombembolične spremembe, kot so možganska kap in srčni napadi, pa tudi porodniške odpovedi.

Vzroke za trombofilijo delimo – tako kot pri motnjah strjevanja krvi – na prirojene in pridobljene. Primera kongenitalne trombofilije sta mutacija faktorja V Leiden (najpogostejša) in pomanjkanje snovi, ki zavirajo strjevanje, kot so protein C, protein S ali antitrombin.

Pridobljeno trombofilijo lahko povzročijo zdravila, imunske motnje in hormonske spremembe (npr. med nosečnostjo ali uporabo peroralnih kontraceptivov).

3. Ekipa DIC

Zadnja bolezen, ki zahteva razpravo med hemostatskimi motnjami, je DIC - sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije. Njegovo bistvo je popolna motnja hemostaznih procesov - po eni strani pride do splošne aktivacije strjevanja krvi po telesu, po drugi strani pa se porabijo trombociti in faktorji koagulacije plazme, kar vodi v razvoj hemoragične diateze.

Posledica teh motenj sta 2 skupini simptomov - hkratna tvorba več strdkov vmajhne žile in krvavitve iz sluznic in notranjih organov.

Akutna DIC je posledica številnih resnih kliničnih stanj, kot so sepsa, huda travma ali odpoved več organov. Zaradi tega sta za zdravljenje tega sindroma bistvena hitra diagnoza in učinkovito zdravljenje osnovne bolezni.

O avtorjuKrzysztof BialaziteŠtudentka medicine na Collegium Medicum v Krakovu, ki počasi vstopa v svet nenehnih izzivov zdravnikovega dela. Zanimajo jo predvsem ginekologija in porodništvo, pediatrija in medicina življenjskega sloga. Ljubitelj tujih jezikov, potovanj in gorskega pohodništva.

Preberite več člankov tega avtorja

Kategorija:

Kardiologija