Eisenmengerjev sindrom ali vaskularna pljučna bolezen je zaplet prirojenih srčnih napak, povezanih z uhajanjem krvi levo-desno. Potek bolezni se razvije postopoma in nepopravljivo pljučno hipertenzijo, ki vodi v hitro smrt pri večini bolnikov. Kateri so vzroki in simptomi Eisenmengerjevega sindroma? Kako poteka zdravljenje bolnikov in kakšne so njihove prognoze?

Eisenmengerjev sindromjevaskularna pljučna bolezen , katere bistvo je visok pljučni žilni upor. Bolezen se najpogosteje diagnosticira pri majhnih otrocih, čeprav se njeni simptomi lahko pojavijo tudi pri mladostnikih.

Eisenmengerjev sindrom - povzroča

Vzrok Eisenmengerjevega sindroma je ena od prirojenih srčnih napak z levo-desnim šantom (patentni ductus arteriosus of Bottal, inter-atrijski šant, ventrikularni šant). Zaradi prisotnosti srčne napake se pljučna in sistemska cirkulacija združita, kar lahko vodi do trajnega povečanja pljučnega žilnega upora. Nato se število pljučnih žil zmanjša in njihov lumen se zoži, ker niso prilagojene na visoke pritiske. Posledica je huda pljučna arterijska hipertenzija, zaradi katere se uhajanje obrne - neoksigenirana kri vstopi v "veliko" cirkulacijo, torej v vse organe.

Eisenmengerjev sindrom - simptomi

Prvi simptomi pljučne hipertenzije so nespecifični in vključujejo zmanjšano toleranco za vadbo, občutek pomanjkanja zraka, zlasti pri vadbi, pa tudi bolečine v prsih in palpitacije ter omedlevico.

Potem, ko se nasičenost arterijske krvi s kisikom zmanjša, se pojavi cianoza, to je modrikasto obarvanje kože, sluznic, ustnic in nohtov.

Značilen simptom pljučne hipertenzije so paličasti prsti (znani tudi kot Hipokratovi ali bobnarski kolci) - prsti postanejo debeli, nohti pa dobijo značilno obliko (t.i. urni nohti - izbočeni in zaobljeni). Nekateri bolniki razvijejo hiperlepljiv sindrom, ki je posledica velikega števila krvnih celic.

Eisenmengerjev sindrom - diagnoza

Pri sumu na Eisenmengerjev sindrom se opravijo krvne preiskave in bolj specializirani testi, kot je EKGter rentgensko slikanje prsnega koša, ehokardiografijo in dopplerjev pregled. Srčna kateterizacija, ki je invazivna preiskava, se naroči v primerih, ko neinvazivna ocena pusti upanje za kirurško odpravo okvare.

Eisenmengerjev sindrom - zdravljenje in prognoza

Zdravljenje temelji predvsem na preprečevanju zapletov. V zadnjih letih se je v zdravljenje vseh oblik pljučne arterijske hipertenzije uvedla sodobna farmakoterapija, ki temelji na treh skupinah zdravil – zaviralci endotelina-1, blokatorji fosfodiesteraze tipa 5 in prostanoidi, ki izboljšujejo parametre, značilne za pljučno hipertenzijo.

V primeru smrtno nevarne situacije pride v poštev kirurško zdravljenje, ki obsega presaditev srca in pljuč ali presaditev pljuč s korekcijo srčne napake. Po izkušnjah zdravnikov je enoletna stopnja preživetja po tovrstni operaciji 70-80 odstotkov, vendar je 4 leta po presaditvi še vedno živih manj kot 50 odstotkov bolnikov.

Pričakovana življenjska doba bolnikov z Eisenmengerjevim sindromom je znatno omejena (do približno 7 let starosti). Daljše preživetje opazimo pri bolnikih z Eisenmengerjevim sindromom, ki je zaplet preprostih okvar puščanja.

Pomembno

Posebna priporočila za bolnike z Eisenmengerjevim sindromom

  • ženske, ki se spopadajo z vaskularno pljučno boleznijo, ne bi smele zanositi, ker predstavlja nevarnost za življenje matere (približno 50 % smrtnosti), najpogosteje zaradi trombemboličnih zapletov
  • bolniki ne bi smeli ostati na visoki nadmorski višini in imeti dostop do kisikove terapije, ko potujejo z letalom
  • priporočljivo je tudi omejiti napor, izogibati se alkoholu in kajenju, vročim kopelem in savnam
  • preprečite tudi razvoj okužb

Adam Konkol že od otroštva trpi za Eisenmengerjevim sindromom

Adam Konkol je bil star 5 let, ko so mu diagnosticirali Eisenmengerjev sindrom. Zdravniki mu niso dali možnosti za preživetje več kot 2 leti. Trenutno je glasbenik star 39 let in je eden najdlje živečih ljudi s to boleznijo na svetu.

Vir: © Newseria

Kategorija:

Kardiologija