Prsni koš v obliki lijaka (iz latinskega pectus excavatum), znan tudi kot "čevljar", je najpogostejša prirojena napaka prsne stene. Kaj je vzrok za to deformacijo? Kakšne bi lahko bile njegove zdravstvene posledice? Ali imamo metode za njegovo popravljanje?

lijakasta skrinja(čevljarska skrinja, latinskopectus excavatum ) je sestavljena iz "lijakaste" votline prsnice, ki ga najpogosteje spremlja deformacija sosednjih reber. Običajno se nahaja na dnu prsnice. Konkavnost je lahko različnih dolžin in je lahko simetrična ali asimetrična. Prsni koš v obliki lijaka predstavlja kar 90 % prirojenih anomalij prsne stene. Njena pogostnost je ocenjena na približno 1 od 300-400 rojstev. Pojavi se v povprečju 3-krat pogosteje pri dečkih.

Skrinja v obliki lijaka: povzroči

Etiologija čevljarjevih prsi ni popolnoma razumljena. Zaenkrat ni enega samega dokumentiranega vzročnega dejavnika, čeprav se seznam genov, ki so verjetno vključeni v njegovo patogenezo, postopoma širi. Njegovo dedno ozadje lahko dokazuje dejstvo, da ima približno 40 % bolnikov s to okvaro vsaj enega družinskega člana z isto okvaro. Prsni koš v obliki lijaka lahko spremlja tudi bolezni, kot so:

  • Marfanov sindrom
  • poljska ekipa
  • Noonan band
  • Ehlers-Danlosov sindrom

Lahko je tudi posledica dolgotrajnega rahitisa – bolezni, ki jo povzroča pomanjkanje vitaminov. D.

lijakasti prsni koš: simptomi

Jamčico v sprednji steni prsnega koša običajno opazimo ob rojstvu (90 % primerov se diagnosticira v 1 letu življenja). Napaka se lahko sčasoma poslabša. Povezan je z intenzivno rastjo skeleta v adolescenci.

V veliki večini primerov prsni koš v obliki lijaka ne kaže izrazitih kliničnih simptomov in je le kozmetični problem, ki pa ga ne gre podcenjevati. Pomanjkanje samozavesti, pomanjkanje sprejemanja telesa, občutek sramu in nizka samopodoba lahko povzročijo psihične težave in v prihodnosti celo vodijo v depresijo. To velja tako za mladostnike kot za odrasle bolnike.

Nekateri bolniki se lahko pritožujejo nad nelagodjem ali bolečino v prsnem košu in hrbtu. Imaje mišično-skeletne narave. Omeniti velja, da lahko čevljarska kletka obstaja skupaj z okvarami hrbtenice, na primer s skoliozo ali prekomerno kifozo.

Okvara je včasih tako pomembna, da votlina povzroči pritisk na organe v predelu prsnega koša - pljuča in srce, katerega desni prekat leži v neposredni bližini njegove sprednje stene. Hude oblike imajo lahko resne klinične posledice in povzročijo na primer

  • zmanjšana vitalna kapaciteta pljuč in posledično oslabljena toleranca vadbe
  • težave z dihanjem
  • ponavljajoče se okužbe dihal
  • disfunkcija srčnih zaklopk - prolaps mitralne zaklopke; manj pogosta regurgitacija trikuspidalne in mitralne zaklopke

Na srečo se takšni napredni primeri pojavljajo občasno.

lijakasta skrinja: diagnoza

Diagnozo lijakaste kletke lahko postavimo s prostim očesom, vendar je za določitev resnosti in izvajanje potrebnih terapevtskih ukrepov potrebno izvesti podrobnejšo raziskavo. Osnova je radiološki pregled - rentgen prsnega koša in pregled z računalniško tomografijo (CT). Prav v KT testu lahko določimo t.i Hallerjev indeks - razmerje med širino prsnega koša in njegovo globino (najkrajša razdalja med prsnico in hrbtenico). Omogoča objektivno oceno stopnje resnosti okvare – indeks več kot 3,25 omogoča hudo obliko, ki zahteva operacijo (standard je 2,5). Pomembno je tudi oceniti delovanje dihalnih in žilnih sistemov – potrebno je opraviti spirometrijo, EKG in EKHO srca. Če obstaja sum na prirojeni sindrom, ki ga spremlja čevljarska kletka, bo morda potrebno genetsko testiranje.

lijakasta skrinja: zdravljenje

Samo operacija lahko zagotovi popolno odpravo napake! Trenutno je Nussova metoda standardni poseg v torakalni kirurgiji. Ta postopek vključuje postavitev ene ali dveh kovinskih plošč konveksne oblike pod most. Potem ko jih pod nadzorom kamere potegnejo na drugo stran, se nato zavrtijo za 180 stopinj vzdolž njihove dolge osi, ki potisne prsnico naprej. Na ta način dosežemo želeni učinek. Plošče se odstranijo, ko je popačenje popravljeno. To se običajno zgodi po 2-3 letih. Nussova metoda je manj invazivna in je povezana z manjšim tveganjem za ponovitev kot prej uporabljen klasični postopek Ravitch. Povezan je bil z odstranitvijo vseh deformiranih obalnih hrustancev, odrezovanjem xiphoidnega procesa in nato stabilizacijomost v pravilnem položaju s ploščo ali palico.

Pri zdravljenju lijakastega prsnega koša lahko ločimo tudi nekirurške metode. Poleg korektivnih vaj obstajajo številne naprednejše dejavnosti. Ena izmed njih je uporaba t.i vakuumski zvonec - črpalka, ki ustvarja vakuum za dvig prsnice in zmanjšanje stopnje okvare. Druga eksperimentalna metoda je uporaba polja, ki ga ustvari niz dveh magnetov - enega implantiramo plitvo blizu dna prsnice, drugega pa nosimo na posebnem pasu. Predpostavka za uporabo nekirurških metod je skladnost in prožnost prsnega skeleta, zlasti pri najmlajših bolnikih. Vendar se ne smemo zavedati, da nobena od metod konzervativnega zdravljenja še vedno ni znanstveno dokazano učinkovita.

Relativno nov poseg v primeru majhnih asimptomatskih deformacij so postopki plastične kirurgije. Za zapolnitev defekta, ki je votlina na sprednji steni prsnega koša, se med drugim uporabljajo naslednje. posebej modelirani silikonski vsadki ali maščobno tkivo, »presajeno« iz drugih delov telesa. Vendar so to kozmetični postopki. Uporabljajo se lahko na primer pri preostali napaki po ustrezni kirurški korekciji. Osnova zdravljenja je postopek popravila.