Transpozicija velikih arterij ali na kratko TGA je najpogostejša cianotična prirojena srčna napaka, ki jo najdemo pri novorojenčkih. Povezan je z zelo resno prognozo. Pomanjkanje kirurškega zdravljenja prinaša visoko tveganje umrljivosti v zgodnjih fazah življenja. Zato je tako pomembno, da napako odkrijemo zgodaj in izvedemo ustrezen popravek. Kako pogost je velik arterijski prevod (TGA) in kaj ga povzroča?

Prevod velikih arterijskih debel(TGA) predstavlja 5-7 % vseh prirojenih srčnih napak. Povprečna incidenca je 20-30 na 100.000 živorojenih otrok. Najpogosteje gre za izolirano okvaro, njena etiologija pa je večfaktorska in neznana. Menijo, da je pogostejši pri novorojenčkih mater s sladkorno boleznijo. Le v 10% primerov je povezana z drugimi okvarami, vključno z z asplenijo (pomanjkanje vranice) ali visceralno inverzijo. TGA se pojavi 2-3 krat pogosteje pri fantih kot pri deklicah.

Kakšen je prevod velikih arterijskih debel?

Prevod velikih arterijskih debel (velikih žil) je sestavljen iz odmika aorte iz desnega prekata in pljučnega debla iz levega prekata. Povezave med ustreznimi atriji in ventrikli ostajajo dosledne.

TGA ločimo preprosto (brez sočasnih napak) in zapleteno.

Kot rezultat takšnega prenosa imamo opravka s pojavom dveh ločenih obtočnih sistemov. Neoksidirana kri v sistemskem obtoku, t.j. sistem teče iz desnega atrija v desni prekat, od tam pa v aorto in periferne žile, da se po venskem sistemu vrne v desni atrij. V majhnem obtoku kri teče iz levega prekata v pljučni obtok, nato pa se oksigenirana kri vrne v levi atrij. Pogoj, ki omogoča preživetje novorojenčka s to okvaro, je obstoj povezav, ki omogočajo mešanje oksigenirane in neoksigenirane krvi. Lahko so:

  • foramen ovale (FO) ali defekt atrijskega septuma (ASD),
  • okvara v interventrikularnem septumu (VSD),
  • patent ductus arteriosus (PDA).

Stopnja oksigenacije telesnih tkiv in resnost simptomov sta odvisna od števila in učinkovitosti teh povezav. Prestavno razmerjevelike jedi lahko spremlja:

  • okvara v interventrikularnem septumu (VSD) - pojavi se v približno 50 % primerov TGA; pomembnejši kot je, boljše je mešanje venske in arterijske krvi; napaka je lahko enojna ali večkratna;
  • aortna koarktacija (CoA) - redko jo spremlja TGA;
  • anomalije odhoda in poteka koronarnih arterij - v približno 1/3 primerov; najpogostejša varianta je odmik okoliške arterije od desne koronarne arterije;
  • obstrukcija iztočnega trakta levega prekata - pogostejša v kombinaciji z VSD; pri preprosti TGA je običajno funkcionalne narave in je posledica premika interventrikularnega septuma zaradi višjega krvnega tlaka v desnem prekatu.

Kako se manifestira TGA?

Dojenčki s presaditvijo velikega stebla se običajno rodijo pravočasno z normalno težo. Glavni simptom novorojenčka je centralna cianoza - modrikasto obarvanje kože in sluznic (predvsem ustnic, jezika, ust). To je posledica povečanja odstotka neoksigeniranega hemoglobina v arterijski krvi (>5 g / dl). Cianoza ne izgine s 100 % kisikom. Prevoženi kilometri so močno povezani s stopnjo mešanja krvi. Ko je edina komunikacija med velikim in malim obtokom foramen ovale in je arterijski kanal zaprt v 1-2. En dan življenja se cianoza hitro poveča in klinično stanje novorojenčka se dramatično poslabša. Če pa prevod spremlja znatna izguba interventrikularnega septuma, je lahko cianoza rahla in simptomi srčnega popuščanja pri novorojenčku, kot so:

  • hitro dihanje,
  • tahikardija,
  • potenje,
  • moteno pridobivanje teže

lahko traja več tednov, da se razvije.

Zdravljenje prevoda velikih arterijskih debel

V primeru začetne diagnoze TGA je zdravljenje prve izbire takojšnje dajanje prostaglandina PGE1. Namen tega postopka je ohraniti prehodnost arterijskega kanala. Oskrba s prostaglandinom v prvih urah po rojstvu omogoča transport v ustrezen center v najboljšem možnem stanju. Če je mešanje krvi na nivoju duktusa arteriozusa in interatrijskega septuma nezadostno in operacije popravila ni mogoče izvesti takoj, je naslednji korak izvedba balonske atrioseptostomije, t.j.Rashkindovo zdravljenje . Sestoji iz razširitve ovalnega foramena ali zloma atrijskega septuma. Cilj je povečati uhajanje krvi v desni atrij in s tem povečati količino oksigenirane krvi v sistemskem obtoku. Vstavi se kateter z balonsko koniconajpogosteje skozi femoralno veno v desni atrij, nato pa skozi ovalni foramen v levi atrij. Tam je balon napolnjen s kontrastnim sredstvom, razredčenim v fiziološki raztopini. Povlečenje proti desnemu atriju povzroči okvaro atrijskega septuma, kar bo omogočilo učinkovito mešanje in izboljšanje nasičenosti arterijske krvi.Popravek srčne kirurgije je nujen za preživetje. Vrsta operacije je odvisna od anatomske vrste okvare. Trenutno je v primeru preprostega TGA ali TGA z rahlim izoliranim VSD postopek izbire anatomska korekcija okvare -Jateneova operacija(operacija arterijskega stikala). Skratka, sestoji iz supravalvularnega preseka aorte in pljučnega debla ter nato njunega premika in anastomoze z ustreznimi komorami. Operacija vključuje tudi presaditev koronarnih arterij na začetni odsek pljučne arterije, ki bo povezan z aorto. Faza pred posegom je rezanje ali ligacija arterijskega kanala. Jatene operacije je treba izvajati do starosti 4 tednov.

Preden je metoda Jatene postala splošno priznan standard, je bila prva operacija popravila TGA t.i. fiziološko korekcijo, ki jo je prvič izvedel Mustard leta 1964. Vključuje odstranitev atrijskega septuma in povezovanje atrija s "križnim" dakronom ali perikardialnim obližem, da se pretok oksigenirane in neoksigenirane krvi preusmeri v nasprotne ventrikle. Zagotavljal je ustrezno saturacijo, ni pa odpravil razmerja, zato je moral desni prekat še vedno črpati kri v sistemski obtok. Pri TGA s sočasno obstrukcijo iztočnega trakta levega prekata in znatno VSD anatomska korekcija okvare ni možna. Rešitev v tej situaciji je operacijapo Rastellijevi metodi . Zapiranje okvare se izvede tako, da kri iz levega prekata odteče do aortne odprtine. Desni prekat je povezan s pljučnim deblom s pomočjo sintetične proteze ali homografta (biološkega presadka).

TGA - prognoza po operaciji in njeni stranski učinki

Bolniki po operaciji so podvrženi budnemu opazovanju, da se odkrijejo in zdravijo možni zapleti, kot so:

  • aritmije (vključno z nenadno srčno smrtjo zaradi ventrikularne fibrilacije);
  • srčno popuščanje;
  • zoženje koronarnih arterij (miokardna ishemija, infarkt);
  • aortna in pljučna stenoza na mestu kirurških anastomoz;
  • dilatacija aortne žarnice in aortna regurgitacija.

Razlikuje setehnika popravljanja napak pomeni, da je vsaka vrsta operacije povezana z nekoliko drugačnim naborom tipičnih zapletov.

Vsak bolnik, ne glede na izbrano vrsto zdravljenja, mora biti podvržen redni kontroli, ki vključuje: zdravniški pregled, rentgensko slikanje prsnega koša, EKG, srčni odmev, merjenje saturacije.

Prognoza za transponiranje velikih plovil je odvisna od vrste okvare in vrste opravljenega posega. Če se ne zdravi, je okvara povezana z zelo visoko smrtnostjo. 30 % novorojenčkov umre v 1 tednu življenja, 50 % v prvem mesecu življenja in 90 % novorojenčkov s TGA umre, preden dopolnijo 1 leto. Trenutno sta zaradi vse bolj razviti neonatalne oskrbe in otroške srčne kirurgije odkrivanje in zdravljenje translacije velikih arterijskih debel na visoki ravni, kar bistveno poveča možnosti za preživetje najmlajših bolnikov. Na primer, dolgoročne stopnje preživetja pri operacijah arterijskega stikala (operacija Jatene), odvisno od opravljenih raziskav, dosegajo več kot 90 %. Perioperativna umrljivost (odvisno od vrste operacije) se giblje od nekaj odstotkov.

Viri:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Celoten prevod velikih žil, [v:] Znanstvena založba "Otroška srčna kirurgija" "Śląsk", Katowice 2003, ur. prof. Janusz H. Skalski in prof. Zbigniew Religa (na spletu)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Prirojene srčne napake, [v:] Kawalec W. (ur.), Ziółowska H. (ur.), Grenda R. (ur.), Pediatria, letnik 1 , Varšava, PZWL, 2016

Kategorija:

Kardiologija