Krioglobulinemija je stanje, pri katerem je v krvi velika količina nenormalnih beljakovin, imenovanih krioglobulini. Kateri so vzroki in simptomi krioglobulemije? Kako se zdravi ta sistemska bolezen?

Krioglobulinemija(latinskokrioglobulinemija ) se lahko pojavi spontano, predvsem pri ženskah srednjih let, vendar najpogosteje spremlja številne kronične bolezni in se lahko pokaže kot številni zapleti na organih.

Krioglobulini so protitelesa, ki se lahko v majhnih količinah pojavijo pri zdravih ljudeh, simptomi bolezni pa se običajno pojavijo, ko njihova koncentracija preseže približno 100 mg/liter. Pri blagi krioglobulinemiji se protitelesa oborijo pri temperaturah, nižjih od 4oC. Višja kot je koncentracija krioglobulina, višja je temperatura, do katere pride do precipitacije. Postopek je popolnoma reverzibilen; precipitirane beljakovine se raztopijo v krvi, ko temperatura doseže vrednost, večjo od 37oC.

Klasifikacija krioglobulinemije

Klasifikacija krioglobulinemije, ki jo je razvil Bruet leta 1974, je še vedno veljavna. Temelji na sestavi krioglobulinov, ki jih najdemo v krvi. Zato lahko ločimo:

  • Tip I - monoklonska krioglobulinemija, pri kateri se pojavljajo predvsem imunoglobulini IgM. Dodeljuje se različnim vrstam proliferativnih bolezni, kot so multipli mielom, Waldenströmova makroglobulinemija, kronična limfocitna levkemija in ne-Hodgkinov limfom.
  • Tip II - mešana monoklonsko-poliklonska krioglobulinemija, za katero je značilna prisotnost revmatoidnega faktorja (gre za beljakovino, ki je v veliko primerih prisotna v krvi kot marker avtoimunskih bolezni). Spremljajo ga limfoproliferativne bolezni, avtoimunske bolezni in predvsem okužba s HCV.
  • Tip III - mešana poliklonska krioglobulinemija, pri kateri se odkrije več razredov imunoglobulinov in, kot pri tipu II, revmatoidni faktor. Najpogosteje je povezan z virusnimi okužbami, kot so HCV, HBV, CMV, EBV, in z avtoimunskimi boleznimi, kot sta sistemski eritematozni lupus ali revmatoidni artritis.

Krioglobulinemijo lahko razvrstimo tudi po klinični klasifikaciji, ki jo odlikuje:

  • Esencialna krioglobulinemija, tako imenovana idiopatska, ki ni povezana zprisotnost drugih bolezni;
  • sekundarna krioglobulinemija, ki je povezana z različnimi boleznimi, kot so avtoimunske, infekcijske in limfoproliferativne bolezni. Krioglobulinemija se lahko pojavi tudi pri nekaterih boleznih jeter.

Patofiziologija krioglobulinemije

Mehanizmi nastanka krioglobulinemije do danes niso bili popolnoma razumljeni. Znano je, da temperaturna nihanja spremljajo spremembe v strukturi imunoglobulinov, kar posledično povzroči spremembo njihove topnosti. Precipitacijske imunske komplekse je težko odstraniti iz obtoka, se kopičijo v tkivih in žilah ter lahko povzročijo bolezni, kot sta kronični vaskulitis ali glomerulonefritis. Poleg tega precipitacija krioglobulinov vodi do tromboze in zamašitve majhnih žil, kar vodi do ishemije in nekroze perifernih delov okončin ali do akutne odpovedi ledvic. Že sama prisotnost velike količine krioglobulinov vodi do povečanja viskoznosti krvi, kar je predisponirano za žilne zaplete.

Simptomi krioglobulinemije

Krioglobulinemija se lahko manifestira na različne načine in je v veliki meri odvisna od njene vrste.

Za krioglobulinemijo je značilna tako imenovana Meltzerjeva triada, ki jo sestavljajo vaskularna purpura, splošna šibkost in bolečine v sklepih.

Prva vrsta je tesno povezana z redčenjem krvi in ​​trombozo, zato bodo simptomi vključevali stanja, kot so:

  • akrocianoza (trajna, neboleča pordelost prstov)
  • arterijska tromboza
  • Raynaudov sindrom
  • hemoragična diateza
  • mrežasta cianoza
  • nekroza podkožnega tkiva

Ker imata krioglobulinemija tipa II in III veliko skupnih značilnosti, so simptomi zelo podobni. Nekateri sindromi bolezni, ki jih lahko najdemo tukaj, med drugim vključujejo: prizadetost sklepov z bolečino, utrujenostjo, bolečino v mišicah, ledvično manifestacijo bolezni imunskega kompleksa in periferno nevropatijo. Poleg tega se lahko pojavijo kožne lezije, ki se nahajajo predvsem na spodnjih okončinah, kot so eritematozne lise, hemoragične papule ali celo razjede. Tu se lahko pojavijo tudi motnje v delovanju jeter ali ledvic.

Diagnostika krioglobulinemije

Krioglobulini se odkrijejo v podrobni analizi vzorca krvi z različnimi imunskimi testi. Revmatoidni faktor v visokih titrih je prisoten pri drugi in tretji vrsti krioglobulinemije. Za krioglobulinemijo je značilno tudi zmanjšanje koncentracije komponente C4rodilnik.

Krioglobulinemija: zdravljenje

Včasih je krioglobulinemija asimptomatska, potem zdravljenje ni potrebno. V drugih primerih je podporno zdravljenje v izogibanju nizkim temperaturam in v hladnem obdobju nošenja ustreznih oblačil, ki ščitijo predvsem distalne dele okončin.

Ob prisotnosti okužbe s HCV je treba uvesti protivirusno zdravljenje, ki vključuje predvsem interferon in ribavirin. Imunosupresivno zdravljenje med drugim temelji na uporabi interferona, ciklosporina, citotoksičnih zdravil, glukokortikosteroidov, kolhicina, monoklonskih protiteles in intravenskem dajanju imunoglobulinov.

Edina metoda, ki lahko bistveno zniža koncentracijo krioglobulinov v krvi, je plazmafereza. Če pride do sistemskega vnetnega procesa, je priporočljiva uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil, glukokortikosteroidov in kolhicina.

Kategorija:

Kardiologija