Hemoliza je razgradnja rdečih krvnih celic pod vplivom različnih dejavnikov, pri čemer se hemoglobin sprosti v krvno plazmo. Hemoliza se lahko pojavi iz različnih razlogov, in če je huda, vodi do hemolitične anemije. Kateri so vzroki za hemolizo? Kako se manifestira? Kako ga lahko diagnosticiramo in zdravimo?

Hemolizase lahko pojavi kot posledica prirojenih ali pridobljenih motenj. Prirojeni vzroki so predvsem okvare v strukturi eritrocitov, ki vodijo v njihovo prezgodnjo razgradnjo. Takšne okvare vključujejo na primer prirojeno sferocitozo ali ovalocitozo, ki sta okvare celične membrane eritrocitov, encimopatije, kot sta pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze ali piruvat kinaze, pa tudi napake v strukturi ali številu hemoglobinskih verig, hemoglobinskih verig. in talasemija.

Poleg vzrokov za hemolizo, ki so prirojeni vzroki, lahko hemolizo povzroči tudi nočna paroksizmalna hemoglobinurija, ki je še en znotrajcelični dejavnik, ki povzroča hemolizo.

Hemoliza se pogosteje pojavlja zaradi zunajceličnih dejavnikov, torej dejavnikov, ki niso povezani s strukturo ali funkcijo eritrocitov. Sem spadajo imunološki dejavniki – avtoimunske ali reakcije telesa po transfuziji krvi, ki ni združljiva s krvjo prejemnika. Poleg tega lahko na primer kemikalije, bakterijske ali parazitske okužbe ali naporna vadba prispevajo k hemolizi.

Zelo pogost vzrok za hemolizo je hipersplenizem, to je povečano uničenje rdečih krvnih celic zaradi najpogosteje povečane vranice. Zato bodo hemolizo v tem mehanizmu povzročile bolezni, ki povzročajo povečanje vranice in s tem intenziviranje njenega delovanja. Nekatera zdravila, kot je ribavirin, lahko razgradijo rdeče krvne celice. Hemoliza se lahko pojavi tudi kot posledica poškodb rdečih krvnih celic zaradi mehanskih dejavnikov, kot so umetne srčne zaklopke.

Klasifikacija hemolize

Hemoliza je lahko intra- ali ekstravaskularna. Nato se krvne celice razgradijo v lumnu žile oziroma zunaj nje v retikuloendotelijskem sistemu.

Intravaskularna hemoliza se lahko pojavi kot posledica: reakcije po transfuziji, masivnih opeklin, prej omenjenega nočnegaparoksizmalna hemoglobinurija, fizične travme, različne okužbe in kot posledica mikroangiopatije.

Ekstravaskularna hemoliza se lahko pojavi zaradi imunskih mehanizmov, hemoglobinopatije, okvar rdečih krvnih celic (na primer prirojena sferocitoza), hipersplenizma ali pri različnih boleznih jeter.

Hemoliza - kako se lahko manifestira?

Hemoliza se lahko kaže kot hiperbilurubinemija, saj se bilirubin sprosti iz razpadajočih rdečih krvnih celic, kar v visokih koncentracijah v krvi povzroči zlatenico.

Zaradi razgradnje eritrocitov se količina v krvnem obtoku zmanjša, kar kostnemu mozgu signalizira, da je treba povečati proizvodnjo rdečih krvnih celic. Zato bomo pri laboratorijskih preiskavah opazili povečanje odstotka retikulocitov, torej nezrelih oblik eritrocitov, ki skušajo »zapolniti vrzeli« na periferiji. Poleg tega je mogoče zaznati hemoglobinurijo in hemosiderinurijo ter znižanje koncentracije prostega haptoglobina.

Če je hemoliza tako huda, da vodi do hemolitične anemije, ima lahko bolnik simptome, značilne za anemijo, kot so bleda koža, šibkost, zmanjšana toleranca za vadbo in tahikardija. Poleg tega se bosta pojavila že prej omenjena zlatenica in splenomegalija.

Včasih se akutna anemija pojavi v obliki hemolitične krize, ki lahko povzroči celo akutno odpoved ledvic. Omeniti je treba tudi, da se hemoliza zaradi prirojenih vzrokov kaže že pri najmlajših bolnikih, drugi se lahko pojavijo šele v poznejši starosti. Pomembna sta tudi trajanje in resnost hemolize.

Dolgotrajna hemoliza nizke intenzivnosti bo omogočila telesu, da se postopoma prilagodi neugodnim razmeram, zato se simptomi ne bodo pojavili takoj. Drugače je v primeru nenadne ali zelo hude hemolize, ki bo povzročila akutne simptome.

Poleg tega imajo lahko specifični vzroki hemolize zanje značilne simptome, ki jih bom poskušal na kratko opisati spodaj:

  • prirojena sferocitoza - lahko jo spremljajo dedne motnje v razvoju kosti in kamni v žolčniku
  • pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze - akutni napadi hemolize, ki se običajno pojavijo pri moških, ki jih povzročajo različni dejavniki, na primer zdravila (klorokin, doksorubicin, visoki odmerki vitamina C), določena hrana, okužbe ali stres
  • talasemija - hemoliza se običajno pojavi v prvem letu življenja in jo pogosto spremlja splenomegalija
  • anemija srpastih celic - hudi simptomi, kot so zlatenica, zlatenica,zaostajanje v rasti in razvoju, povečanje srca, periferna kongestija, razjede okoli gležnjev, vendar so najzgodnejši in najpogostejši pojav hude ponavljajoče se bolečine v rokah in nogah
  • paroksizmalna hladna hemoglobinurija - simptomi se običajno pojavijo nekaj minut ali ur po izpostavljenosti mrazu in vključujejo bolečine v hrbtu, nogah in trebuhu, mrzlico in zvišano telesno temperaturo, pa tudi rdeč ali rdečkasto rjav urin

Hemoliza - kako jo diagnosticirati?

Pri hemolizi se lahko včasih pojavijo tipični, prej omenjeni klinični simptomi, ki lahko zdravnika pripeljejo do ustrezne diagnoze. Poleg tega so v pomoč laboratorijske preiskave, pri katerih se poleg anemije, hiperbilirubinemije in morebitnega povečanja koncentracije mlečne kisline pokažejo tudi odstopanja, značilna za posamezne bolezni, ki se zdijo preveč podrobna, da bi jih lahko tukaj obravnavali.

Poleg tega lahko splošni test urina med intravaskularno hemolizo razkrije hemoglobinurijo in temno obarvan urin. V pomoč sta tudi pregled kostnega mozga in ultrazvok trebušne votline.

Hemoliza - metode zdravljenja

Splošna priporočila za zdravljenje hemolize, ne glede na njen vzrok, temeljijo na zdravljenju osnovne bolezni pri sekundarni hemolizi, pri kronični primarni hemolizi pa se lahko kot zdravilo uporablja folna kislina in zelo redko železo. dodatek. Koncentrat rdečih krvnih celic se infundira samo, če obstaja huda anemija.

Obstajajo tudi posebna zdravljenja za vsak vzrok hemolize. Pri paroksizmalni hladni hemoglobinuriji je običajno dovolj, da se izognemo izpostavljenosti mrazu, včasih se lahko kot dodatek uporabijo glukokortikosteroidi. Talasemije se zdravijo z vitaminom C in cinkom, avtoimunske vzroke pa običajno poskušajo zdraviti z imunosupresivnimi zdravili.

Kategorija:

Drugo