Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!
Glukagonom je zelo redek hormonsko aktiven tumor, ki izvira iz alfa celic trebušne slinavke, ki izločajo glukagon. Ta tumor raste zelo počasi in njegovi simptomi se pojavijo pozno. Pri večini bolnikov se sindrom glukagonoma pojavi do 2 leti pred postavitvijo diagnoze. Kaj je zdravljenje glukagonoma? Kakšna je napoved?
Vsebina:
- Glukagonom - simptomi
- Glukagonom - diagnoza
- Glukagonom - zdravljenje
- Glukagonom - prognoza
Glukagonompredstavlja približno 2 % vseh hormonsko aktivnih novotvorb v prebavilih. Incidenca tega raka je 1/20 milijona primerov na leto. Glukagon je hormon, ki ga fiziološko izločajo alfa celice trebušne slinavke. Njegova naloga je vzdrževati normalno raven glukoze v krvi v stanju lakote. To se zgodi s povečanjem razgradnje glikogena, ki je rezervni material, prisoten v jetrih.
Zaradi razgradnje glikogena se v kri sprošča glukoza, ki kljub lakoti pomaga ohranjati njeno ustrezno koncentracijo v telesu. Prisotnost tumorja, ki izloča glukagon, povzroči nenadzorovano zvišanje glukoze v krvi, ne glede na vnos hrane.
Neredko je glukagonom sestavni del sindroma multiple endokrine neoplazije (MEN1). Tumor nato spremljata primarni hiperparatiroidizem in tumor sprednje hipofize. Tumor, ki izloča glukagon, je maligni tumor, ki lahko metastazira v oddaljene organe.
Glukagonom je velik, soliden tumor, ki se najpogosteje nahaja v repu trebušne slinavke, zelo redko ima ta tumor drugačno lokacijo. Glukagonom je najpogostejši pri ženskah po menopavzi.
V času diagnoze ima velika večina bolnikov z glukagonomom že metastaze v jetrih in regionalnih bezgavkah. Zelo redko je, da simptomi glukagonoma niso povezani s tumorjem trebušne slinavke, ampak so povezani s cirozo ali kroničnim pankreatitisom.
Glukagonom - simptomi
Glukagonom je tumor, ki raste zelo počasi, zato se začne pojavljati zelo pozno. Najpogostejši simptomi, povezani z glukagonomom, so:
- sladkorna bolezen ogladek tek
Povečana raven glukoze v krvi lahko povzroči zaspanost, povečano žejo, pogosto uriniranje, motnje vida in oslabljeno celjenje ran. Vendar pa ta vrsta sladkorne bolezni ponavadi izzveni po odstranitvi tumorja, ki izloča glukagon.
- izguba teže
- anemija
- driska
- stomatitis
- eritem blodeče nekrotični
Potepajoči nekrotični eritem je najbolj značilen simptom glukagonoma. To je kožna lezija, ki se sprva razvije na okončinah in se lahko pojavi po celem telesu, ko bolezen napreduje. Sprva se na koži pojavi eritem, v osrednjem delu se pojavi mehur, ki po prebadanju ustvari nekrotično žarišče, prekrito s temno krasto. Spremlja ga bolečina in srbenje. Lezija se zaceli v 10 dneh in pusti razbarvanje. Eritem se pojavlja občasno vsakih 7-14 dni.
- venska tromboza in pljučna embolija
- difuzna alopecija (latinsko alopecija diffusa)
Za ta simptom je značilno prekomerno izpadanje las, plešavost je enakomerna po celotni površini lasišča, pogosto pa jo spremlja deformacija nohtne plošče.
- pordelost jezika, žvečenje
- duševne in nevrološke motnje, kot so razdražljivost, apatija, težave s spominom
- nistagmus.
Glukagonom - diagnoza
Klinični simptomi, zlasti prisotnost selitvenega nekrotične eriteme, zahtevajo izvedbo diagnostike glukagonoma. Diagnoza temelji na oceni ravni glukagona v krvi, rezultat nad 1000 pg/ml je osnova za razširitev diagnoze na tumor, ki izloča glukagon.
Laboratorijski testi kažejo tudi znižano raven cinka v krvi. Za potrditev diagnoze in poglobitev diagnoze se izvajajo slikovni testi za oceno velikosti in lokacije tumorja. Testi, ki so navedeni pri diagnostiki glukagonoma, vključujejo ultrazvok, računalniško tomografijo in scintigrafijo somatostatinskih receptorjev.
Scintigrafija je zelo občutljiv test, ki odkriva somatostatinske receptorje v tumorskih celicah. Omogoča lokacijo tumorja, ki ni viden pri drugih slikovnih testih, in pomaga kvalificirati bolnike za zdravljenje z analogi somatostatina.
Zahvaljujoč temu testu je mogoče oceniti, ali ima določen tumor somatostatinske receptorje, ki so tarča za uporabljena zdravila.
Histopatološka preiskava biopsije tumorja je osnova za določitev stopnje tumorja.
Glukagonom - zdravljenje
OsnovaZdravljenje je kirurška odstranitev tumorja z mejo zdravega tkiva. Farmakološko zdravljenje temelji na uporabi zdravil, ki so analogi somatostatina, če so s scintigrafskim testom receptorjev ugotovili njihovo prisotnost na tumorskih celicah.
Ta zdravila pomagajo zavirati napredovanje bolezni in zmanjšati klinične simptome. Dajemo jih kot intramuskularne injekcije vsakih nekaj tednov, kot vam jih priporoča vaš zdravnik.
V primeru neoperabilnih tumorjev se uporablja radioizotopsko zdravljenje z radioaktivno označenimi analogi somatostatina, če je scintigrafska preiskava potrdila prisotnost somatostatinskih receptorjev na površini tumorja.
V primeru neuspeha zdravljenja z drugimi metodami se kemoterapija uporablja v shemi z več zdravili.
Glukagonom - prognoza
Prognoza je odvisna od stopnje novotvorbe v času diagnoze in prisotnosti metastaz, domneva se, da je v primeru uspešne operacije odstranitve tumorja 5-letna stopnja preživetja bolnikov 97-odstotna.
Preberite tudi: Rak trebušne slinavke - simptomi in zdravljenje raka trebušne slinavke
O avtorjuPriklon. Agnieszka MichalakDiplomirala na prvi medicinski fakulteti na Medicinski univerzi v Lublinu. Trenutno zdravnica med podiplomskim pripravništvom. V prihodnosti načrtuje začetek specializacije iz otroške hematoonkologije. Zanimajo jo predvsem pediatrija, hematologija in onkologija.Preberite več člankov tega avtorja