Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) je kronična bolezen neznanega vzroka, ki vodi v holestazo. Kakšni so simptomi primarnega sklerozirajočega holangitisa in kako se zdravi?

Primarni sklerotični holangitis ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) je kronična bolezen neznane etiologije. Domneva se, da ga povzroča imunski mehanizem.

Incidenca PSC je približno 1 do 5 na 100.000 ljudi na leto, pogosteje pri moških kot pri ženskah, največja incidenca pa je med 30. in 50. letom starosti.

To lahko kaže na povezanost PSC z ulceroznim kolitisom, prisotnost nekaterih alelov sistema HLA-DR in protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev s perinuklearno lokalizacijo (p-ANCA). Za primarni sklerozirajoči holangitis je značilna progresivna fibroza in uničenje različnih velikosti ekstrahepatičnih in intrahepatičnih žolčnih vodov, kar vodi v izmenično zoženje in dilatacijo ter posledično holestazo.

Primarni sklerozirajoči holangitis: simptomi

Začetek bolezni je običajno asimptomatski, njena diagnoza pa je naključna, na podlagi laboratorijskih preiskav – v tem primeru kronično povišane ravni alkalne fosfataze in GGTP. Pri nekaterih bolnikih je možen nenaden pojav simptomov. Povezani so z razvojem akutnega holangitisa, ki ga povzroča okužba, ki je zaplet asimptomatske obstrukcije žolča. Bolniki se nato pritožujejo nad zvišano telesno temperaturo, občutljivostjo v zgornjem desnem kvadrantu trebuha in včasih tudi zlatenico.

Kasneje v bolezni se pojavi občutek progresivne utrujenosti, srbenje kože, kronična zlatenica, manj značilna bolečina v epigastriju ali hujšanje. Razvoj ciroze jeter je posledica progresivne izgube žolčevodov zaradi vnetnega procesa. V končni fazi bolezni se lahko razvije intraepitelna neoplazma žolčevodov, ki je pred nastankom raka epitelija žolčevodov. Tveganje za razvoj tega raka je 10-15 %, povprečni čas od diagnoze do malignosti pa je 5 let.

Še posebej pomembno je, da uSkoraj 3/4 bolnikov ima sočasno ulcerozni kolitis, druge spremljajoče bolezni pa so lahko retroperitonealna fibroza, sindromi imunske pomanjkljivosti in pankreatitis.

PSC: diagnoza in diferenciacija

V prvi vrsti je predlagana ultrazvočna preiskava jeter, ki se uporablja za razlikovanje vrste zlatenice in določitev njene anatomske osnove. Pregled pokaže razširjene in/ali nerazširjene žolčevode, predvsem intrahepatične z odebeljenimi stenami.

Diagnoza PSC se postavi na podlagi klinične slike ter slikovnih in laboratorijskih preiskav

Določena diagnoza je možna z endoskopsko retrogradno holangiopankreatografijo (ERCP) ali magnetno resonančno holangiopankreatografijo (MRCP), ki kažeta izmenične strikture in dilatacije žolčevodov. Poleg tega lahko MRCP pokaže odebelitev sten žolčevodov. Obe preiskavi omogočata diferenciacijo sprememb, povezanih s potekom obstruktivnega holangitisa – žolčnih cist. Najpogosteje gre za cisto skupnega žolčevoda ali Carolijevo bolezen, torej za segmentne podaljške žolčevodov (t. i. psevdociste), pogosto napolnjene z žolčnimi oblogami.V laboratorijskih preiskavah je značilna povečana aktivnost GGTP in alkalne fosfataze. Večina bolnikov ima tudi protitelesa ANCA proti citoplazmi nevtrofilcev, ki kažejo perinuklearno fluorescenco (p-ANCA) ali atipično (x-ANCA) fluorescenco Poleg tega mikroskopski pregled biopsije jeter (materiala, zbranega med biopsijo), ki pokaže fibrozo okoli trakta žolčna, vnetna infiltracija v portalnih prostorih in proliferacija žolča.

PSC: zdravljenje in prognoza

Upoštevajte, da je farmakološko zdravljenje PSC običajno nezadovoljivo. Uporaba ursodeoksiholne kisline pomaga izboljšati klinično stanje bolnika in normalizirati laboratorijske parametre holestaze. Prav tako zmanjšuje tveganje za nastanek raka žolčnega epitelija. Antibiotiki se uporabljajo, ko pride do okužbe žolčevodov.

Obstrukcijo žolča je včasih mogoče zdraviti s kirurškimi obvodnimi anastomozami ali endoskopsko vstavitvijo stentov. Vendar pa se je treba zavedati, da lahko takšni posegi omejijo možnost uspešne presaditve jeter, ki je edino zdravilo.Povprečna doba preživetja bolnika, ki ni bil presadjen jeter, je približno 10-20 let.

Kategorija:

Gastrologija