Wegenerjeva granulomatoza je bolezen, katere prvi simptomi so nespecifični in kažejo na številne bolezni, kar otežuje zgodnjo diagnozo. Prepozno začeto zdravljenje predstavlja neposredno nevarnost za življenje bolnika. Kateri so vzroki za Wegenerjevo granulomatozo? Kako ga prepoznati? Ali jo je mogoče ozdraviti?

Wegenerjeva granulomatoza( granulomatoza s poliangiitisom ) je bolezen, katere bistvo je nekrotično granulomatozno vnetje krvnih žil (majhnih žil), zlasti v zgornjih in spodnjih dihalnih poteh ter ledvicah. Med potekom bolezni imunski sistem napade in poškoduje stene določenih krvnih žil, kar povzroči vnetje, ki vodi do vazokonstrikcije, ishemije, infarkta ali krvavitve v organu.

Wegenerjeva granulomatoza spada v skupino sistemskih bolezni vezivnega tkiva (revmatične bolezni). Wegenerjeva granulomatoza se pojavi pri približno 5 od 100.000 ljudi s podobno pogostostjo pri moških in ženskah.

Wegenerjeva granulomatoza: povzroča

Razlogi za to niso znani. Nekatere študije kažejo, vendar ne sklepajo, da lahko protitelesa cANCA povzročijo vnetje, ki lahko spodbudi imunske celice k napadu.

Avtoimunske bolezni - ko nas napade imunski sistem

Wegenerjeva granulomatoza: kako prepoznati simptome?

Na začetku se pojavijo nespecifični simptomi, kot so utrujenost, zvišana telesna temperatura, izguba apetita, izguba teže, bolečine v mišicah in kosteh. Šele z razvojem bolezni se pojavijo bolj značilni simptomi. Približno 90 odstotkov. prevladujejo simptomi dihal:

  • kronični izcedek iz nosu ali zelo huda omejitev nosne prehodnosti, ki jo lahko spremljajo hripavost, vnetje obnosnih sinusov in celo vnetje srednjega ušesa
  • močan, gnojen izcedek ali krvavitev iz nosu, ki je znak nastanka t.i. granulomi (ulcerativne lezije) v nosu
  • z razvojem bolezni lahko granulomi predrejo nosni septum in vodijo do uničenja hrustanca nosnega mostu in njegovega "propadanja" (t.i. sedlasti nos)

Ko granulomi zasedajo zgornje in spodnje dihalne poti, se pojavi kratka sapa in kašeljin bolečine v prsih in včasih hemoptizo. Spremembe na ledvicah se pojavijo precej pozno, poleg tega so pogosto popolnoma asimptomatske in le natančen pregled urina jih lahko vizualizira.Vnetni proces lahko vključuje tudi živčni sistem, oči, ušesa, kožo, mišice in sklepe, prebavni trakt in v redkih primerih tudi srce, kar povzroča simptome, kot so:

  • oči - v 40 odstotkih bolniki imajo očesne spremembe, kot so skleritis, episkleritis, konjunktivitis uvealne membrane ali solznega kanala, manj pogosto - eksoftalmus
  • koža - izpuščaj, otipljive grudice pod kožo, krvavitev pod kožo
  • mišično-skeletni sistem - ponavljajoči se artritis
  • prebavni sistem - bolečine v trebuhu, driska (lahko je krvava)
  • živčni sistem - senzorične motnje, celo možganska kap
  • ustna votlina - ponavljajoči se gingivitis, pogosto neboleče razjede na sluznici

Potek bolezni se od bolnika do bolnika razlikuje in je odvisen od vrste in velikosti prizadetih žil ter aktivnosti vnetnega procesa. Pri nekaterih je blag in počasen, pri drugih lahko zelo hitro napreduje in vodi v življenjsko nevarno stanje.

Pomembno

Ponavljajoče se krvavitve iz nosu, krvava driska, izguba sluha, neboleče razjede v ustih, kožne lezije, hemoptiza ali hematurija so simptomi, ki se pojavijo med več deset ali celo sto boleznimi. Zato jim ni treba vedno označevati granulomatoze s poliangiitisom, še posebej, ker gre za redko diagnosticirano bolezen. Vendar so to zaskrbljujoči simptomi, kar pomeni, da če se pojavijo, čim prej obiščite zdravnika.

Wegenerjeva granulomatoza: diagnoza

Za identifikacijo granulomatoze s poliangiitisom se običajno opravi krvni test za določitev označevalcev vnetja (ESR ali CRP) in prisotnosti protiteles (cANCA + citoplazmatska protitelesa proti nevtrofilu). Opravijo se tudi preiskave urina (prisotnost beljakovin v urinu kaže na okvaro ledvic) in rentgenski ali CT pregled prsnega koša za vizualizacijo morebitnih sprememb v dihalnih poteh.

Wegenerjeva granulomatoza: zdravljenje

Wegenerjeva granulomatoza je neozdravljiva bolezen. Dejavnosti zdravnikov se osredotočajo predvsem na to, da jo spravijo v remisijo. V ta namen se najpogosteje uporabljajo zdravila iz skupine glukokortikosteroidov in ciklofosfamida - sredstva, ki oslabijo pretirano močan imunski sistem bolnika.

Specifičen marker te bolezni je prisotnost protiteles c-ANCA.

V hudih primerih bolezni - kdajstandardno zdravljenje ne prinese rezultatov, bolnik pa se spopada s hudo okvaro ledvic in visokim nivojem protiteles cANCA – lahko uporabimo plazmaferezo. Gre za metodo čiščenja (filtriranja) nekaterih delcev iz krvi, vključno s protitelesi cANCA. Žal je postopek drag in ima le začasen učinek. Sčasoma se raven protiteles poveča in bolezen se vrne. Dializa je potrebna, če se ledvice močno poškodujejo in odpovejo, operacija pa je potrebna pri tistih, ki so zožili grlo zaradi brazgotin ali krvavitve v pljučih ali prebavilih.

Wegenerjeva granulomatoza: prognoza

Prognoza je odvisna od tega, kdaj je bolezen diagnosticirana, prizadetih organov in metod zdravljenja. Če se ne zdravi, dobi približno pol leta življenja od trenutka diagnoze. Med bolniki, zdravljenimi v 87 odstotkih. opažali so, da bolniki preživijo od 6 mesecev do 24 let.

O avtorjuMonika MajewskaNovinar, specializiran za zdravstvena vprašanja, predvsem s področja medicine, varovanja zdravja in zdrave prehrane. Avtor novic, vodnikov, intervjujev s strokovnjaki in poročil. Udeleženka največje poljske nacionalne medicinske konference "Poljakinja v Evropi", ki jo organizira združenje "Novinarji za zdravje", ter specialističnih delavnic in seminarjev za novinarje, ki jih organizira Združenje.

Preberite več člankov tega avtorja

Kategorija:

Imunski sistem