Mešana bolezen vezivnega tkiva, znana tudi kot MCTD ali Sharpov sindrom, je bolezen, pri kateri se pojavijo simptomi več različnih bolezni iz skupine sistemskih bolezni vezivnega tkiva, med drugim eritematozni lupus in revmatoidni artritis. Kateri so vzroki in simptomi mešane bolezni vezivnega tkiva? Kakšno je zdravljenje?

Mešana bolezen vezivnega tkiva - MCTD ali Sharpov sindrom je bolezenski sindrom, ki je sestavljen iz simptomov več bolezni iz skupine sistemskih bolezni vezivnega tkiva

  • sistemski kostni eritematozus (SLE)
  • sistemska skleroderma
  • revmatoidni artritis (RA
  • polimiozitis
  • dermatomiozitis

Zaradi tega se nekateri strokovnjaki še vedno prepirajo, ali je MCTD ločena bolezen ali začetna stopnja nekaterih sistemskih bolezni.

Težko je oceniti pojavnost mešane bolezni vezivnega tkiva. Po drugi strani pa je bilo ugotovljeno, da se najpogosteje diagnosticira v starosti od 15 do 25 let, ženske pa zbolijo pogosteje kot moški.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - povzroči

Vzroki mešane bolezni vezivnega tkiva niso popolnoma znani. Šlo naj bi za avtoimunsko bolezen, torej za tisto, pri kateri celice imunskega sistema napadajo telo.

MCTD ima lahko tudi genetsko osnovo (družinska anamneza bolezni podpira to teorijo).

Mešana bolezen vezivnega tkiva - simptomi

  • Raynaudov fenomen, to je bledilo, včasih pa tudi modrilo prstov in/ali stopal pod vplivom različnih dražljajev, npr. mraza, čustev
  • otekanje prstov (znano tudi kot zabuhli prsti) ali otrdelo otekanje prstov (prsti klobase)
  • razjede na prstih

Poškodbe se večinoma nahajajo na obrazu in rokah

  • utrjevanje kože, največkrat obraza
  • metuljasti eritem (kot pri eritematoznem lupusu)
  • boleče spremembe v sklepih – običajno na rokah in stopalih. Med MCTD je najbolj značilna spremembaJaccoudova artropatija , tj. ulnarna deviacija vmetakarpofalangealni sklepi in interfalangealna hiperekstenzija v rokah
  • bolečine v mišicah
  • podkožnih vozličev, podobnih revmatskim vozličkom

Poleg tega lahko bolezen povzroči spremembe v notranjih sistemih in organih – prebavilih (takrat pride do motenj požiranja), dihalnih organov (takrat razvoj plevritisa, pljučne fibroze in pljučne hipertenzije) in živčevja. sistema (lahko povzroči poškodbe trigeminalnega živca). Bolezen ledvic je manj pogosta.

Poleg tega obstajajo splošni simptomi, kot so utrujenost, šibkost, nizka vročina ali zvišana telesna temperatura, povečane bezgavke.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - diagnoza

Opravijo se splošne krvne preiskave. MCTD je lahko med drugim označen z levkopenija, ki je zmanjšano število belih krvnih celic, povečana ESR in povečana raven mišičnih encimov. Približno polovica bolnikov ima revmatoidni faktor, večina pa jih ima hipergamaglobulinemijo, to je zvišanje koncentracije beljakovinske frakcije v krvni plazmi (frakcije gama-globulina) nad zgornjo mejo normale.

PREVERITE>>MORFOLOGIJA KRVI - kako prebrati rezultat

Vendar pa je za mešano bolezen vezivnega tkiva najbolj značilna prisotnost protiteles proti jedrskemu ribonukleoproteinu, bogatemu z uridinom (anti-U1 RNP).

Če obstajajo simptomi prizadetosti notranjih organov, so potrebni dodatni testi. Na primer, če pride do sprememb v dihalnem sistemu, se lahko naročita na spirometrijo in pletizmografijo. Ehokardiografija se izvaja za izključitev pljučne hipertenzije.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - zdravljenje

Bolniku damo (peroralno ali intravensko) kortikosteroide (običajno encorton). Odmerki so sprva visoki, nato pa se postopoma zmanjšujejo.

DOBRO VEDETI>>Encorton - protivnetno steroidno zdravilo. Pri katerih boleznih se uporablja Encorton?

Poleg tega bolnik jemlje druga zdravila, ki podpirajo zdravljenje. Bolečine v sklepih in mišicah na primer lajšajo nesteroidna protivnetna zdravila. V zameno, ko je požiralnik moten, se dajejo zaviralci protonske črpalke. Vendar pa se v primeru pljučne hipertenzije uporabljajo žilna zdravila.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - prognoza

Bolezen je običajno blaga in prognoza je dobra, razen če so prisotne spremembe na organih. V nasprotnem primeru je napoved veliko slabša. To še posebej velja za bolnike, ki razvijejo pljučno hipertenzijo. To je bolezenker je najpogostejši vzrok smrti bolnih.

O avtorjuMonika MajewskaNovinar, ki se ukvarja z zdravstvenimi vprašanji, predvsem s področja medicine, varovanja zdravja in zdrave prehrane. Avtor novic, vodnikov, intervjujev s strokovnjaki in poročil. Udeleženka največje poljske nacionalne medicinske konference "Poljakinja v Evropi", ki jo organizira združenje "Novinarji za zdravje", ter specialističnih delavnic in seminarjev za novinarje, ki jih organizira Združenje.

Preberite več člankov tega avtorja

Kategorija:

Imunski sistem