Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) ali spongif.webpormna degeneracija možganov je bolezen, katere incidenca ni visoka - prizadene 1 osebo na milijon letno. Kljub temu je strašljivo, ker vodi v postopno degradacijo možganov. Bolezen norih krav naj bi povzročila različico Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJD) pri ljudeh. Kateri so vzroki in simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolezni? Ali jo je mogoče ozdraviti?

Creutzfeldt-Jakobova bolezen , sicerspongif.webpormna degeneracija možganovalispongif.webpormna encefalopatija , je smrtna nevrodegenerativna bolezen možganov. Njegovo bistvo je degeneracija sive snovi možganske skorje, to je grozdov živčnih celic. Znotraj nje nastanejo vakuole, torej vezikularni delci, napolnjeni z infekcijskim proteinom (t. i. prioni). Privedejo do atrofije živčnega tkiva, nato pa do spongioze možganov – možgani začnejo dobesedno izgledati kot goba. Creutzfeldt-Jakobova bolezen je najpogostejša prionska bolezen.¹

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - kaj so prioni?

Vzroki za razgradnjo možganskih celic soprioni(okrajšava za "infektivne beljakovine") patogene beljakovinske molekule, ki povzročajo motnje živčnega sistema, tako pri živalih kot pri živalih ljudeh.

Prioni so pogosti pri ljudeh in živalih – so sestavni del celic imunskega sistema in živčnih celic. Obstajata dve obliki prionov: normalni (cPrP) in patogeni (scPrP). Obe imata identično kemično sestavo, edina razlika je v prostorski razporeditvi strukturnih aminokislin.

Normalna oblika je varna za ljudi, patogena oblika pa jo spremeni v takšne nalezljive oblike, ko pride v stik z zdravo beljakovino. Nato strukturno spremenjene aminokisline na domino osnovi spremenijo sestavo drugih zdravih beljakovin. Na ta način se lahko nalezljivi prioni razmnožujejo in okužijo druge celice v telesu.

Infekcijski prioni imajo še eno lastnost: so sestavni del celične membrane, zaradi česar so "nevidni" za celice imunskega sistema, kar pojasnjuje, zakaj se imunski sistem okuženega organizma ne zna braniti: preprosto ne more razlikovati med normalnimi beljakovinamiprioni iz njihovih patogenih oblik.

Prionske bolezni vključujejo: ²

pri ljudeh:

  • Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD)
  • kuru
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjeva bolezen (GSS)
  • usodna družinska nespečnost (FFI)

pri živalih:

  • praskavec (neuporabljeno poljsko ime: scrapie) pri ovcah, kozah in muflonih
  • transmisivna minkova encefalopatija (TME)
  • goveja spongif.webpormna encefalopatija,BSE )
  • bolezen kroničnega izgubljanja

Varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJD) je nova bolezen, ki jo povzročajo prionske bolezni, ki jih povzroča prehajanje faktorja goveje spongif.webpormne encefalopatije (BSE).² Okužite jo lahko z uživanjem mesa goveda, ki je bolno za BSE.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - vzroki

Creutzfeldt-Jakobova bolezen je razdeljena na 4 osnovne oblike:

  • sporadično
  • družina
  • iatrogeno
  • različica CJD

Najpogostejši vzrok bolezni so sporadične, naključno pojavljajoče se genske mutacije, zaradi katerih namesto pravilno delujočih prionov v telesu nastajajo patogeni. To se imenuje sporadična, klasična oblika bolezni (sCJD), ki je najpogostejša oblika CJD (predstavlja približno 90 % vseh primerov CJD).

Creutzfeldt-Jakobova bolezen je lahko tudi posledica spontanih genetsko določenih sprememb, povezanih z mutacijo gena PRNP, ki kodira prionski protein PrP (fCJD je približno 5 % primerov ).

Druge oblike bolezni se pridobijo, najverjetneje po peroralni poti (nova različica te bolezni - vCJD) ali prek krvnega obtoka - jatrogena oblika - jCJD - povzročena z medicinskimi posegi.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - Kako se lahko okužim?

Za prenos bolezni na ljudi je dovolj delček nekaj nalezljivih prionov, enakih ljudem. To se lahko zgodi na primer z zaužitjem, z uživanjem govejega mesa, kontaminiranega z živčnim tkivom živali, okuženih s patogenim prionom. Meso se običajno okuži med zakolom krav, zato je najpogosteje goveje.

Vir okužbe je lahko tudi mehansko ločeno goveje meso, kontaminirano z kontaminiranimi tkivi možganov ali hrbtenjače, ki jih nato najdemo na primer v klobasah ali cmokih. Vredno je vedeti, da je veliko bolj nevarno kotod čistega govejega mesa so različne vrste drobovine, npr. hamburgerji, hrenovke, klobase, možgani, paštete. Goveja želatina je lahko tudi nevarna.

Brez strahu lahko pijete kravje mleko. Dosedanje študije kažejo, da prioni "ne marajo" mleka. Podobno varni so tudi mlečni izdelki, kot so kefir, sir itd.

Brez strahu lahko jeste tudi svinjino. Prašiči ne zbolijo za boleznimi, ki jih povzročajo prioni. Tako kot perutnina.

Telesne tekočine okužene osebe so lahko tudi pot okužbe, npr. med poškodbo, pa tudi kot posledica okužbe, povezane z zdravstvenimi dejavnostmi (presaditve, transfuzije, zdravljenje z rastnim hormonom, pridobljenim iz človeka). hipofiza).

PREBERITE TUDI:

  • ENCEFALOPATIJE - vzroki, vrste in simptomi
  • Aleksandrova bolezen: vzroki, simptomi, zdravljenje
  • Hallervorden-Spatzova bolezen je degeneracija živčnega sistema
  • Huntingtonova koreja - bolezen, ki napada živčni sistem

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - simptomi

U približno 30 odstotkov bolniki imajo heraldične simptome. Na žalost niso specifični, saj vključujejo spremembe razpoloženja, pomanjkanje apetita in s tem povezano hujšanje, tesnobo, motnje spanja in kognitivne motnje.

Dejanski simptomi bolezni so odvisni od velikosti možganske okvare.

se na začetku prikažejo
  • motnje občutljivosti, ravnotežja in motorične koordinacije
  • tresenje telesa
  • najprej pareza spodnjih udov, nato zgornjih okončin, kar vodi v psihomotorično okvaro

Vendar pa je po mnenju Svetovne zdravstvene organizacije najpomembnejše diagnostično merilo, potrebno za diagnozo Creutzfeldt-Jakobove bolezni, hitro napredujoča demenca. Pojavi se v tednih ali mesecih po prvih simptomih in neizogibno vodi v komo in nato smrt.

Opozoriti je treba, da se lahko med potekom Creutzfeldt-Jakobove bolezni pojavijo psihopatološki simptomi, ki jih brez temeljite diagnoze zlahka zamenjamo z entitetami psihiatrične bolezni. To je rezultat raziskav ameriških znanstvenikov, katerih rezultati raziskav so bili objavljeni v "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Pri analizi 126 primerov sCJD so ugotovili prisotnost psihiatričnih simptomov v obliki:

  • depresivno
  • tesnoba
  • psihoza
  • vedenjske motnje
  • motnje spanja

u 80 odstotkov bolnikov v prvih 100 dneh bolezni in pri 26 %. med njimi so bili prvi simptomi.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen(CJD) - diagnostika

Za potrditev diagnoze je potreben elektroencefalografski (EEG) posnetek. Potrebni so tudi slikovni testi, na primer računalniška tomografija, ki razkrije značilnosti atrofije možganov.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - zdravljenje

Izpraznitev možganov je nepovraten proces. Prav tako ni zdravila, ki bi iz telesa odstranilo patogene prione in tako ustavilo napredovanje bolezni.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) - prognoza

V večini primerov se spongif.webpormna degeneracija možganov razvije nenadoma in hitro - le 5%. preživi več kot 2 leti.

Vir:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakobova bolezen in njene različice, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), str. 29-37

2. James W. Ironside, Varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni: trenutno stanje znanja, "Nevrološke novice" 2011, 11 (1), str. 44-48

Pomagajte razvoju spletnega mesta, delite članek s prijatelji!

Kategorija:

Nevrologija